糖皮质激素联合MTX和单纯激素治疗中重度活动期甲状腺相关眼病的比较研究

目的观察静脉激素冲击联合甲氨蝶呤(MTX)和单纯静脉冲击在治疗中重度活动期甲状腺相关眼病(TAO)中的作用,对比二者的有效性和安全性。方法前瞻性随机对照研究。入组患者随机分为两组:联合治疗组为4.5 g静脉激素冲击方案+口服MTX,单纯激素组为4.5 g静脉激素冲击方案+口服安慰剂;于第6周和第12周评价两组的眼部体征和全身情况,记录总体有效率和不良反应发生率。结果本研究纳入53例中重度活动期TAO患者,联合治疗组22例,第6周和第12周的总体有效率分别为68.2%和81.8%;单纯治疗组23例,第6周和第12周的总体有效率分别为56.5%和73.9%,两组总体有效率均无统计学差异(P=0.542,P=0.722),联合治疗组肝功能异常的比例较单纯治疗组高,差异有统计学意义。结论激素联合MTX治疗中重度活动期TAO患者有效,可更有效降低临床活动性评分(CAS),提高视力,改善突眼度,总体有效率与单纯静脉冲击无统计学差异;联合MTX可能存在更大的肝毒性。

甲状腺相关眼病患者生活质量下降相关因素分析

目的:调研我国甲状腺相关眼病(thyroid-associated ophthalmopathy,TAO)患者的生活质量,分析与生活质量下降相关的因素,为该类患者的临床诊治提供参考。方法:对2015-01/2016-01期间在上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科就诊并确诊为甲状腺相关眼病的125例患者进行甲状腺相关眼病-生活质量量表(TAOQOL)问卷调查,调查内容分为视功能和外观两个维度,每个维度包含8个相关问题,最终指标为各维度评分。同时记录患者临床资料,包括性别、年龄、眼睑、结膜充血水肿情况、球后疼痛情况、泪阜肿大程度、眼球突出度、眼睑退缩量、视力、复视程度。根据临床活动性评分(clinical activity score,CAS)将患者分为两组:活动期组、静止期组;根据EUGOGO标准将患者分为三组:轻度组、中重度组、极重度组。根据复视情况分为无复视组,水平或垂直方向复视组;正前方间歇复视组,正前方持续复视组。运用SPSS 22.0软件进行组间评分独立样本t检验、方差分析,LSD-t检验和多元回归分析。结果:共纳入88份有效问卷,视功能评分为72.6±28.3分,外观评分为66.8±26.0分;其中活动期组(28/88)视功能和外观评分为59.4±28.8、56.1±26.0分;低于静止期组(60/88)为78.8±26.1、71.8±24.6分,差异有统计学意义(P=0.002、0.008);轻度组(26/88)86.2±17.1、82.1±17.8分,中重度组(55/88)70.3±28.3、63.3±25.5分,极重度组(7/88)41.1±34.6、37.6±22.7分;极重度组较中重度组视功能和外观评分降低,差异有统计学意义(P=0.006、0.007),中重度组视功能和外观评分较轻度组显著降低,差异有统计学意义(P=0.012、0.001);持续复视组(17/88)视功能评分低于无复视组、水平或垂直复视组和间歇复视组,差异有统计学意义(P<0.001、<0.001、=0.002);多因素回归分析表明,视功能与视力、复视程度线性相关(R2=0.470);外观评分与突眼度、眼睑退缩量、复视程度相关(R2=0.375)。结论:TAO-QOL是可用于评估TAO患者生活质量的一项简单有效的工具;甲状腺相关眼病患者的生活质量下降与疾病临床分期和分级相关。因此,在TAO的治疗方面,缩短活动期病程,改善复视、提高视力和回退眼球是提高患者生活质量的有效方法。

VAD方案和VD方案治疗初诊多发性骨髓瘤的效果比较

目的比较VAD方案和VD方案治疗初诊多发性骨髓瘤的临床疗效及副作用。方法 70例MM患者依据治疗方案分为VAD组(59例)和VD组(11例)。VAD组接受长春新碱、阿霉素及地塞米松治疗;VD组接受硼替佐米联合地塞米松治疗。结果患者初次化疗前后血钙下降值、β2-微球蛋白下降值、Ig G和Ig A下降值在两组之间有统计学意义(P<0.05);血红蛋白增长值、白蛋白增长值、球蛋白下降值在两组间无统计学意义(P>0.05)。VAD组中相关症状改善占28.8%(17/59),VD组中占63.6%(7/11),两组相比有统计学意义(P<0.05)。VAD组主要不良反应为胃肠道反应、感染及末梢神经炎,有54.2%(32/59)的患者在初次化疗出现了相关不良反应,其中感染多在3度以上。VD组不良反应多为胃肠道反应、腹泻和末梢神经炎,有27.3%(3/11)出现症状,症状较轻,经停药和对症处理后症状消失或缓解。结论 VD方案对初诊MM患者的初次化疗中血钙、β2-微球蛋白、Ig G/Ig A恢复效果明显,症状改善率大于VAD组,同时其副作用较轻微,患者较易耐受,可在临床推广。

miR-378与肿瘤的研究进展

微小RNA是一类长度为20~23个核苷酸大小的内源性非编码单链小RNA〔1〕,可通过直接结合靶mRNA的3’非编码区(3’-UTRs)并在转录后水平对靶基因mRNA进行降解或者抑制其翻译〔1~4〕。miRNAs参与机体各个生理和病理过程,参与调节人类约30%的编码基因的表达,在肿瘤发生发展中既可充当癌基因,也可充当抑癌基因的角色〔1~4〕。

骨髓增生异常综合征继发多发性骨髓瘤1例

骨髓增生异常综合征（MDS）是一类起源于造血干细胞的异质性疾病,常出现一系或多系的病态造血,导致难治性外周血细胞减少。临床易出现感染、贫血及出血的症状。美国国家综合癌症网络（NCCN）中MDS的诊疗指南重新修订WHO分型,将具有单系病态造血并排除其他原因所致血细胞减少持续6个月以上者诊断为难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD），包括难治性血小板减少（RT）、难治性贫血（RA）和难治性中性粒细胞减少（RN）。

老年IgE-λ型多发性骨髓瘤1例报告

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞的恶性克隆性增生性肿瘤,约占所有恶性肿瘤的1%,约占血液肿瘤的10%〔1〕。本病好发于中老年人,常伴有骨痛、贫血、肾衰竭、感染等各种表现。临床上常见为IgA型和IgG型,IgD型少见,IgM型罕见,IgE型极其罕见。1病例摘要患者,男性,72岁,因“腰痛1月余,腹胀15 d”入院。

妙招护肠胃 轻松过新年

随着冬季的来临，我们的身体也会因季节的变化出现一些问题，特别是胃部。那么冬天里胃肠易出现哪些不适症状？冬天对胃肠最大的影响是什么？不同胃肠状况如何选择适宜的食物、冬天腹泻并非都需要吃泻药、冬季“热”食易引发哪些疾病？本期我们特别邀请了广安门中医院的两位专家，他们是广安门中医院消化内科的周斌大夫、广安门中医院食疗营养部主任王宜老师和我们谈谈冬季如何进行胃肠护理。

新年,锁定男性的养生重点

《素问·四气调神大论》有关冬季养生的论述：“冬三月，此为闭藏。水冰地坼，勿扰乎阳，早卧晚起，必待日光，使志若伏若匿，若有私意，若已有得，去寒就温，无泄皮肤，使气极夺。此冬气之应，养藏之道也；逆之则伤肾，春为痿厥，奉生者少。”

改良提上睑肌延长术治疗甲状腺相关眼病引起的上睑退缩

目的·研究旨在改进上睑退缩的手术方式,提高临床疗效。方法·选取2013年7月至2014年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科就诊的甲状腺相关眼病引起的上睑退缩2~5 mm的患者,应用改良的提上睑肌延长术进行矫治,观察术后眼部不适和外观的改善情况。结果·共计34例(43眼)上睑退缩患者接受了改良的提上睑肌延长术,其中男性7例,女性27例。术后6个月,25例患者上睑退缩完全矫正,9例患者明显改善;患者睑裂高度平均下降3.7 mm(P=0.000),眼睑闭合不全、眼部不适、畏光流泪等症状均获得治愈或改善。结论·改良的提上睑肌延长术能够有效矫正上睑退缩,改善患者外观和治疗患者眼部不适。

急性白血病患者NLRP3、ASC及AIM2炎性复合体的表达及意义

目的:检测炎性复合体隐热蛋白(NLR family,pyrin domain containing 3,NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(apoptosis associated speck like protein containing a CRAD,ASC)及黑色素瘤缺乏因子2(absent in melanoma 2,AIM2)在急性白血病患者血浆中的表达水平,并探究其意义。方法:收集2013年7月至2014年7月赣南医学院第一附属医院血液科住院的19例急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和41例急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia,ANLL)共60例AL患者(AL组)以及同期20例非恶性血液病患者(对照组)外周血液标本,其中AL组又分为急性白血病初治组、复发组及缓解组各20例。采用酶联免疫吸附剂测定法(enzymelinked immunosorbnent assay,ELISA)检测外周血血浆中NLRP3、ASC及AIM2的表达水平。结果:NLRP3、ASC及AIM2在对照组及AL缓解组患者血浆中表达水平显著高于初治组及复发组,差异有统计学意义(P<0.05)。在ALL与ANLL组表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论:炎性复合体在AL患者中表达受抑,可能起到了抗白血病免疫的作用。对炎性复合体的检测可能为急性白血病的早期诊断和疗效判定提供实验室依据。

HMGB1与NF-κB在急性白血病患者中的表达及意义

目的:探讨高迁移率蛋白B1(high mobility group box protein 1,HMGB1)与核因子-κB(nuclear factor-kappa B,NF-κB)在急性白血病患者中的表达及意义。方法:收集急性白血病初治组、复发组和缓解组患者各20例的骨髓及外周血标本,对照组标本取自同期住院非恶性血液病患者。采用酶联接免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbnent assay,ELISA)检测外周血血浆中HMGB1表达水平;反转录-聚合酶链锁反应法(reverse transcriptionpolymerase chain reaction,RT-PCR)检测骨髓单个核细胞中HMGB1、NF-κB mRNA表达水平;蛋白质印迹法(Western blot)检测骨髓单个核细胞中HMGB1、NF-κB蛋白表达水平;免疫组织化学(Immunohistochemistry,IHC)法检测骨髓涂片中HMGB1、NF-κB的表达水平。结果:HMGB1在初治组和复发组中表达明显升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),在缓解组与对照组比较中无明显差异(P>0.05);在初治组与复发组骨髓单个核细胞中HMGB1、NF-κB表达水平较对照组明显升高(P<0.05),而在缓解组未见明显变化(P>0.05);免疫组织化学结果显示,HMGB1、NF-κB表达阳性主要集中在初治组与复发组骨髓涂片。结论:HMGB1在急性白血病中过表达,它可能是通过激活NF-κB信号通路参与急性白血病的发生、发展等过程;HMGB1可能是急性白血病疗效、预后判定及预测复发的一个指标。

TNF-α对人脐静脉内皮细胞t-PA、PAI-1表达的研究

目的:观察肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)对人脐静脉内皮细胞(HUVECs)组织型纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activitor,t-PA)及其抑制剂-1(plasminogen activitor inhibitor-1,PAI-1)表达的影响。方法:原代分离HUVECs细胞并进行传代培养,分别以6个TNF-α浓度组(0、1、10、20、50、100 ng·m L-1)处理不同时间(0、1、3、6、12、24 h),酶联免疫吸附分析(ELISA)法测定t-PA、PAI-1抗原的表达;逆转-聚合酶链反应(RTPCR)检测t-PA、PAI-1基因的表达。结果:TNF-α促进PAI-1抗原的表达,并呈剂量和时间依赖关系,在TNF-α10 ng·m L-1作用6 h时最明显(P<0.01);TNF-α促进PAI-1 mRNA的表达,并呈剂量和时间依赖关系,在TNF-α10 ng·m L-1作用3 h时已非常明显(P<0.01),6 h时达到高峰(P<0.01);而TNF-α对HUVECs表达t-PA抗原、mRNA无明显影响。结论:炎症因子TNF-α可能通过上调PAI-1表达而诱发血栓相关疾病。

儿科专家对话新妈妈——3·15母婴用品大调查解读

孩子是母亲的希望，从生命萌芽的孕育到茁壮成长，孩子的健康是照耀进母亲心中的阳光。婴儿阶段是生命的特殊时期，此时的幼儿语言等各项功能还没有发育完整，无法明确清晰地表达个人感受，缺乏自我保护意识和能力，因此是最容易受伤害的阶段，也是最需要家长全面护理的关键时期。从吃奶、穿衣到对孩子的智力教育，生活中的各种母婴用品，都需要家长把握好健康的盾牌。近期，一项关于3·15母婴用品的调查结果显示了很多妈妈们忽略的健康问题。那么，如何才能保护好宝宝的健康呢？为此，本刊特邀北京海淀妇幼保健院儿科主任张雪峰和《都市主妇》杂志社资深编辑万鸿就母婴用品的有关问题展开了一场儿科专家与新妈妈的对话。

GTP结合蛋白4在肝癌中的表达及作用的初步研究

目的:探讨GTP结合蛋白4(GTP binding protein 4,GTPBP4)在肝癌(hepatocelluar carcinoma,HCC)组织中的表达及沉默GTPBP4对人肝癌Hep G2细胞增殖和周期影响。方法:收集南昌大学第二附属医院2014年3月至2015年2月24例新鲜临床HCC组织及配对癌旁组织标本,采用Western blot检测GTPBP4在组织中的表达差异;在Hep G2细胞中用慢病毒介导的RNAi干扰技术沉默该基因,运用荧光显微镜观察感染效率,Western blot、RT-q PCR检测沉默效果;CCK-8实验、流式细胞仪观察细胞增殖、细胞周期变化。结果:1)Western blot结果显示GTPBP4在21例(87.5%)HCC组织标本中明显高表达(P<0.000 1);2)用荧光显微镜观察显示慢病毒成功感染Hep G2细胞后,发现90%细胞表达GFP;LV-GTPBP4-RNAi组GTPBP4在RNA水平、蛋白水平较对照组分别下降约70%和67%;3)GTPBP4基因沉默96 h后,LV-GTPBP4-RNAi组增殖能力抑制,抑制率约54.51%;LV-GTPBP4-RNAi组G0/G1期增多,S期减少,细胞周期发生停滞。结论:GTPBP4在HCC组织中高表达,利用RNAi干扰GTPBP4基因表达后,人肝癌Hep G2细胞增殖能力明显下降,细胞周期停滞于G0/G1期,但是具体分子机制不明。

长链非编码RNA在恶性血液病发病中的作用研究进展

长链非编码RNA(long noncoding RNA,LncRNA)是一类长度大于200个核苷酸,不具备编码蛋白质功能的转录片段。以往认为LncRNA在基因结构中并无明显生物学作用,但近年来发现LncRNA能通过调控编码基因的表达而参与机体的作用,LnCRNA也能参与恶性肿瘤的发生、发展、转移及预后过程。随着对肿瘤发生发展机制的深入研究,LnCRNA与肿瘤的关系越来越成为研究的热点。最近关于LncRNA与恶性血液病,如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤的关系的研究也日益增多,本文就LncRNA与恶性血液病的关系及其研究进展作一综述。

CRISPR/Cas基因编辑技术及其在血液系统疾病中的应用

CRISPR/Cas基因编辑技术是近年来新兴的对特定位点进行基因编辑的技术,利用CRISPR/Cas系统在某一特定位点导入目的基因,可以使有基因缺陷的细胞恢复正常功能,也可以在正常细胞内导入疾病相关基因从而构建相应疾病模型。CRISPR/Cas技术具有精确的打靶作用,作为基因剪切和编辑工具而广泛应用于各种实验,能够帮助深入研究基因功能以及治疗遗传性疾病。目前,CRISPR/Cas技术正成为农业、畜牧业、生物技术及医学领域的研究热点,本文就CRISPR/Cas系统在血液系统疾病中的最新研究进展作一综述。

FLAG方案治疗难治复发性急性白血病的临床疗效观察

目的:评价含氟达拉滨(Fludarabine)的FLAG方案治疗难治复发性急性白血病的临床疗效及不良反应。方法:采用FLAG标准方案治疗我院收入住院的44例难治复发性急性白血病患者,治疗期间均采用对症支持治疗。结果:44例难治复发性急性白血病患者16例(36.4%)完全缓解,10例(22.7%)部分缓解,18例未缓解,总体缓解率为59.1%;年龄≥45岁及<45岁的患者缓解率分别为30%和67.6%(P=0.033);WT1^+-FLT3^+-PRAME^+与FLT3^+-PRAME^+患者缓解率分别为54.5%和50%(P=0.821),难治组及复发组的患者缓解率分别为55.6%和64.7%(P=0.548)。结论:FLAG方案治疗难治复发性急性白血病有效率高,临床疗效好,所引起的不良反应主要为骨髓抑制及感染,难治复发性急性白血病患者可以耐受此类不良反应,推荐使用。长期疗效有待进一步观察和随访。

COVID-19疫情防控期间科学开展医院质量与安全管理工作的思考

新型冠状病毒肺炎疫情防控期间,因病房减容、疫情支援、隔离排查等,科室业务收入减少,医务人员收入难以保障,以扣款为主要考核手段的医疗质量管理面临巨大压力。通过对新型冠状病毒肺炎疫情防控期间医院质量与安全管理存在的挑战进行分析,深入探索特殊时期如何科学开展医院质量与安全管理工作,保障医疗质量与医疗安全,实现“以患者为中心,以员工为核心”的管理理念。

系统性红斑狼疮并噬血细胞综合征1例并文献复习

1病例资料患者,男,50岁,汉族,农民,因“反复发热1月余”入院。患者于2012年4月份因淋雨“感冒”后出现全身乏力、肌肉酸痛,发热,体温最高达39.4℃,以下午、夜间发热为主,无明显畏寒、寒战,无咽痛、

女性骨骼健康系列访谈——呵护骨骼健康 为女性健康加分

“女为悦己者容”，虽然现代女性摆脱了过去为取悦别人而装扮自己的观念束缚，但对拥有魔鬼身材、天使面容、良好心态的追求依然是每位女性的真实写照。做健康女人，命运自己把握，正成为现代女性的座右铭。要想成为健康女人，仅仅拥有心态、身材、容貌的健康是不够的，重要的是要有一副强健的骨骼，因为骨骼健康的流失往往是悄无声息的，而忽视它所带来的可怕后果将困扰许多女性的后半生。为此，本刊特别采访了我国多位知名骨科专家，请专家们对女性骨骼健康进行综合指导，从保护骨骼健康开始，为女性健康加分!