vWF的结构与功能

ｖＷＦ是体内一种分子量很大的糖蛋白，其功能单位是ｖＷＦ单体，能与ＧｐⅠｂ，ＧｐⅡｂ－Ⅲａ，胶原，ＦⅧ和肝素等结合而参与凝血与止血，其缺陷将引起血管性假血友病．

围产儿人巨细胞病毒感染及其诊断(综述)

人巨细胞病毒(Human Cytomealovirus,HCMV)是一种在人群中广泛存在的感染因子,用检测抗体方法调查世界各地HCMV的感染率,发达国家约40～60%,发展中国家可高达100%,上海市育龄妇女的感染率为93.2%,新生儿HCMV感染约为1%～3.4%。器官移植。

新生儿经鼻持续呼吸道正压通气致鼻部压疮的护理进展

经鼻持续呼吸道正压通气（nasal continuous positive airway pressure,N-CPAP）是临床常用的治疗新生儿呼吸衰竭的无创辅助通气方式,广泛用于新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）、湿肺、新生儿肺炎、呼吸暂停和拔管撤离呼吸机后的过渡等[1]。N-CPAP能有效改善患儿肺通气,缓解呼吸肌疲劳,纠正呼吸衰竭。NCPAP治疗时间长,易造成患儿腹胀,

先天性弓形体病的诊断学进展

弓形体病是一种相当广泛存在的人畜共患疾病,该病原体生活史复杂,孕妇感染易垂直传播给胎儿,对胎儿的生长发育造成很大的危害。区别孕妇是活动性感染还是潜伏性感染,对估计胎儿受损害的程度有很大的帮助。孕妇近期内获得的弓形体感染,可从血液中检测出特异性的IgM,IgA、IgE抗体和一种低亲和力的特异IgG或分子量为97k Dα的分泌排泄杭原;孕早期胎儿可用聚合酶链反应(PCR)检测羊水,胎儿血液中的弓形体特异性核酸片段;孕中晚期以及出生后主要可测胎儿、新生儿血中特异性IgM、IgA和IgE抗体和γ—干扰素滴度,同时结合弓形体的分离可以作出明确诊断。PCR和免疫组织化学法还可以用于回顾性研究中检测远期保存的石蜡包埋组织标本。

罗宾序列征牵拉骨生成技术患儿的临床护理

罗宾序列征（PRS）是一种由胚胎发育障碍引起的常染色体显性遗传性疾病,表现为先天性小颌畸形、舌后坠,可能导致呼吸道梗阻。新生儿期表现为不同程度的呼吸困难、喂养困难或两者都有,一出生时就有表现,或在生后几周内表现出来,如果不治疗,会引发严重的并发症,包括发育停滞、低氧血症、肺源性心脏病等，病死率高达14％.

RB基因与肿瘤抑制

ＲＢ基因位于１３ｑ１４，全长１５０ｋｂ，编码一个由９２８个氨基酸组成的分子量为１１００００蛋白（ｐｐ１１０ＲＢ）．它能特异性与ＳＶ４０大Ｔ，Ｅ１Ａ和Ｅ７结合．在视网膜细胞中，ＲＢ呈衡定组成性表达。

1例重度支气管肺发育不良早产儿从医院到家庭过渡期的护理

总结1例重度Ⅱ型支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)极低出生体重早产儿从住院到家庭过渡期的护理。该患儿由BPD专病护士全程进行一对一护理,其从医院到家庭过渡期的护理要点:实施气管切开及机械通气护理,确保患儿血氧饱和度稳定;提供营养支持,改善患儿的营养状况;实施循序渐进的康复训练,改善患儿的神经运动发育;实施家庭参与式护理,促进患儿的主要照护者掌握照护知识与技能;开展多学科团队个体化出院随访,提高患儿居家护理质量。患儿住院106 d后顺利带气管切开套管出院,2岁6个月时行气管切开闭合术,术后患儿可自主呼吸,无呼吸困难症状,回归正常家庭生活。

极重度支气管肺发育不良患儿气管切开的康复干预策略:2例报告

支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BDP)是一种发育源性疾病,是早产儿,尤其是极低和超低出生体重儿常见的一种并发症[1]。极重度BPD除了会对患儿呼吸系统造成严重伤害外,也会造成神经发育障碍。BPD患儿除了肺功能受损,运动耐力差,常伴随着神经发育问题,特别是运动功能障碍[2—5]。当新生儿因严重肺部疾病、先天性或后天性气道阻塞而多次拔管失败时,通常考虑行气管切开术。

极重度支气管肺发育不良气管切开/家庭机械通气治疗2例病例报告

背景气管切开/家庭机械通气治疗极重度支气管肺发育不良(sBPD)在中国尚未见报道。目的介绍2例sBPD患儿气管切开/家庭机械通气治疗经验。设计病例报告。方法报告2例sBPD患儿的临床特征、气管切开前评估、气管切开后从医院过渡至家庭辅助通气前的准备及出院后管理。结果2例早产儿因生后长时间(例1胎龄27^(+5)周,生后7月19 d;例2胎龄24^(+6)周,生后6月24 d)不能脱离有创呼吸支持转入复旦大学附属儿科医院,入院后从肺实质病变、气道病变、肺动脉高压角度细致评估sBPD表型,明确患儿存在严重气管、支气管软化伴肺实质病变。经多学科讨论明确患儿存在气管切开、长期家庭机械通气支持指征。充分与家属沟通并告知气管切开/长期机械通气的必要性和风险性后行气管切开术。在护理人接受家庭护理培训、各类环境/硬件准备、病房过渡等充分出院准备后,2例sBPD患儿成功过渡至家庭机械通气。结论气管切开/长期机械通气治疗为国内sBPD患儿提供了可能有效的长期通气解决方案,但需要多学科医疗团队和家庭护理人员长时间共同配合,仍存在成本、风险高,出院后管理体系未健全等诸多难点。

用聚合酶链反应研究先天性畸形与巨细胞病毒感染的关系

应用聚合酶链反应（ＰＣＲ）方法检测畸形和非畸形新生儿死亡病例尸检的石蜡包埋病理组织标本中的巨细胞病毒核糖核酸（ＣＭＶ－ＤＮＡ）片断，研究先天性畸形与宫内ＣＭＶ感染的关系以及胎儿各脏器对ＣＭＶ的易感性。结果显示：（１）畸形组中ＣＭＶ的阳性率高达４２．１９％（２７／６４），明显高于非畸形组的４．６９％（３／６４），差异有非常显著意义（Ｘ￣２＝２５．０７８，Ｐ＜０．００１），提示宫内ＣＭＶ感染与胎儿畸形密切相关；（２）神经系统畸形病例ＣＭＶ的阳性率与循环系统畸形组比较，差异有显著意义（Ｘ￣２＝６．６２６，Ｐ＜０．０５）。提示ＣＭＶ感染可能导致小头畸形、脑积水和脊柱裂等畸形；（３）脑和肝脏是最易受ＣＭＶ感染的脏器；（４）肝胆异常与ＣＭＶ感染有关。本研究说明，先天性ＣＭＶ感染易导致胎儿神经系统崎形及肝脏损害。

聚合酶链反应改良法检测石蜡包埋组织中的巨细胞病毒

聚合酶链反应改良法检测石蜡包埋组织中的巨细胞病毒钱丽清，张忠德，程新建，梁书锋，吴圣楣，顾友梅我们用二甲苯脱蜡粗提ＤＮＡ，简化了ＤＮＡ抽提步骤，用二次扩增代替一次扩增，提高了检测的敏感性，探求到一种既简便又敏感的用于石蜡包埋组织检测的改良聚合酶链反应...

丙型肝炎病毒母婴宫内传播的研究

目的为研究丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）的母婴宫内传播，评估ＨＣＶ母婴传播的危险性。方法应用酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法检测ＨＣＶ，以逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）检测ＨＣＶ－ＲＮＡ。结果检测的４２７７例孕晚期孕妇血清抗－ＨＣＶ，其中６例阳性，进一步检查ＨＣＶ－ＲＮＡ，结果６例中有５例阳性，且均有受血史，５例阳性孕妇其配对婴儿脐血抗－ＨＣＶ均阳性，其中２例ＨＣＶ－ＲＮＡ阳性，肝功能异常；１例出生时ＨＣＶ－ＲＮＡ阴性，到２４个月时ＨＣＶ－ＲＮＡ阳转。ＨＣＶ母婴宫内传播率为２／５。结论表明上海地区存在ＨＣＶ母婴宫内传播，应重视有受血史的生育妇女孕期及孕前的ＨＣＶ检查及ＨＣＶ感染儿的随访。

丙型肝炎病毒母婴垂直传播的研究

丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）的主要传播途径是经输血或使用血制品，但有５０％的ＨＣＶ感染者无明显受血史，表明ＨＣＶ有其他传播途径。我们于１９９３年３月至１９９５年６月对８０４６例孕妇及其所分娩的４２８７例婴儿进行了ＨＣＶ母婴传播的研究，现报告如下。一、资料与...