肾上腺静脉取血诊断单侧醛固酮瘤合并对侧无功能腺瘤1例报告

患者女,42岁,因＂头痛2年半,间断肢体无力1年余＂入院。患者2年半前无明显诱因出现头痛,伴恶心、心悸,血压升高（160/110 mmHg）,诊断为＂高血压＂,不规律服用硝苯地平,血压维持在120～130/80～90 mmHg。1年前劳累后出现双手手指背屈无力,持筷费力,逐渐发展至下肢无力。就诊于北京协和医院,查血钾2.8 mmol/L,为求进一步诊治收入院。

成人双侧足背动脉变异一例

男性国人尸体1具，75岁，身高175cm，体质量65k。在解剖过程中，发现双侧足背动脉变异一例，现报道如下。 足背动脉是胫前动脉的直接延伸，从伸肌下支持带上缘处向外斜行至伸肌下支持带下缘（此处右侧外径3．51cm，左侧外径3．66cm。

协同育人模式在八年制医学生职业素养培育中的构建与实效

北京协和医学院开展八年制医学生职业素养培育工程,期间构建起"行政班主任+专业班主任+助理辅导员"的协同育人模式,将学生思想教育工作、专业教育教学工作、学生管理工作融合为有机整体,有效促进学生管理工作与学生专业培养在"八年一贯,分段培养"的拟合度,形成"三全、三自"的育人文化,提高八年制医学生职业素养培育的能力和水平。

红细胞分布宽度与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者预后的相关性

目的探索红细胞分布宽度(RDW)与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压(SLE-PAH)全因死亡的关系。方法前瞻性纳入北京协和医院2006至2016年SLE-PAH患者,收集基线临床资料并观察患者的生存状态,通过COX比例风险模型进行单因素分析,并通过多因素分析调整混杂因素,评价RDW作为SLE-PAH预后因素的潜在价值。结果本研究共纳入153例SLE-PAH患者,在69.07(49.91~84.66)个月的中位随访时间,38例患者死亡。单因素COX回归提示RDW>15%的患者死亡风险更高(HR:2.3,95%CI:1.2~4.4,P=0.015)。调整混杂因素后,RDW>15%与SLE-PAH患者死亡仍有较强关联(模型Ⅰ:HR:3.1,95%CI:1.5~6.6,P=0.003;模型Ⅱ:HR:3.2,95%CI:1.6~6.6,P=0.001)。结论高RDW水平是SLE-PAH患者不良预后的独立危险因素。

2019年国际系统性红斑狼疮大会会讯

2019年4月5日至8日,第13届国际系统性红斑狼疮大会(International Congress on Systemic Lupus Erythematosus,LUPUS2019)在美国旧金山举行。本次大会的主题为“LUPUS:Gateway to the Future”,涉及SLE基础研究、临床研究以及药物临床试验等各个方面。此次大会由加州大学旧金山分校举办,邀请全球近60位著名学者进行大会发言,共收集近250篇会议论文展示,近1000名临床医师、科研工作者、学生、患者代表以及企业代表参会。来自全球各地的参会代表热烈讨论,碰撞出新的学术的火花。

西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告

原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的长期预后:中国系统性红斑狼疮研究协作组肺动脉高压队列研究

2019年2月Eur Respir J发表了中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科曾小峰教授组织完成的一项关于系统性红斑狼疮(SLE)相关肺动脉高压(PAH)的长期预后研究[Qian J,Li M,Zhang X,et al. Long-term prognosis of patients with systemic lupus erythematosus-associated pulmonary arterial hypertension:CSTAR-PAH cohort study. Eur Respir J,2019,53(2):pii:1800081],主要探讨SLE相关PAH患者长期预后及相关预测因素.

系统性红斑狼疮九例临床及脑部病理分析

目的分析SLE尸检脑部病理，了解SLE中枢神经系统损害的组织病理学变化。方法收集北京协和医院1956—2000年9例SLE死亡尸检病例，复习病史及脑部病理组织切片。结果9例患者均为女性，平均年龄（29±11）岁，其中8例患者具有神经系统受累的临床表现。脑部病理，8例（8/9）出现脑实质改变，6例（6/9）出现脑疝，4例（4/9）出现颅内出血，3例（3/9）出现血管栓塞，3例（3/9）出现脑室扩张，2例（2/9）出现脑膜炎，1例（1/9）出现颅内感染，1例（1/9）出现血管病。9例患者脑病病理均未见血管炎改变。结论SLE患者颅内病变可表现为血管病、血管栓塞、出血、感染、脑膜炎、脑室扩张、脑疝、脑实质改变等多种病理学改变，其中脑实质改变、脑疝及颅内出血出现比例较高，血管炎改变较为少见。同时，SLE患者可存在亚临床的神经系统受累，临床表现往往不具有特异性，因而所有患者均需要警惕神经系统受累。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,其中,以第一大类PH,即动脉性肺动脉高压(PAH)最为常见。因起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳,PAH已成为CTD患者死亡的重要因素之一。文章针对中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组发布的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》中CTD相关PAH部分的推荐意见进行解读,提倡CTD相关PAH的早期筛查、精确诊断、全面评估和精准治疗,以期改善CTD相关PAH患者的长期预后,提高患者生活质量。

发热-肺空洞-肾脏占位

报道1例以“发热、肺空洞、肾脏占位”为主要临床表现的患者,通过详细展示患者诊断和治疗的全过程,揭示患者的最终诊断,并加强读者对肉芽肿性多血管炎的临床常表现、病理学改变等的认识.