小儿肝豆状核变性误诊分析(附12例报告)

小儿肝豆状核变性又称 wilson 氏病,由先天性铜代谢异常引起:系常染色体隐性遗传性疾病。如早期诊断,及时治疗,大多数病人可有正常寿命。因此,儿童期诊断至关重要。但是儿童期本病临床表现多种多样,诊断十分困难。我科近年来共收治该病23例,现将其中误诊且资料完整的12例作一分析。

小儿急性偏瘫综合征30例

研究目的探讨小儿急性偏瘫综合征的病因、诊断和治疗。研究方法按照诊断标准,对本组病例作必要的实验室检查,脑电图、CT扫描等,对确诊本征的病人,采用低分子右旋醣酐、肾上腺皮质激素和扩血管药物等治疗。结果本征以婴幼儿,冬春季发病者多。闭塞性脑动脉炎为本征的主要病因。本组病例应用低分子右旋醣酐、肾上腺皮质激素和扩血管药物取得较好的疗效。结论小儿急性偏瘫综合征的诊断,除一般实验室检查外,脑电图和CT扫描,不但能了解本征的病因,而且能及时指导适当治疗,以起到减少后遗症的作用。

维生素D缺乏性手足搐搦症110例分析

分析了110例维生素 D 缺乏性手足搐搦症,其中79.1％为3个月以下的婴儿,春季发病者多,人工喂养及混合喂养儿发病者多,有并存症者多。46.4％的患儿血钙<1.875mmoL/L,且较血钙无明显降低者平均用钙量大(P<0.01)。结合文献,讨论了发病机理、诊断及治疗中的一些问题。

347例新生儿死亡原因分析

本文对我院近8年来1451例住院新生几的发病情况和347例死亡病例的病因作了分析,结果表明:早产儿出生后7天以内和来自农村的新生儿病死率为高,出生后7天以内以非感染性疾病为主,其中颅内出血占首位,其次是硬肿症;出生后7～28天内,以感染性疾病为主,其中败血症占首位,其次是肺炎。进一步的分析指出,为降低新生儿的发病率和病死率,必须健全本地区的三级保健网,做好围产期的保健工作。

静脉注射用免疫球蛋白治疗GBS(附9例报告)

我们使用静脉注射用免疫球蛋白(IVI_g)治疗9例格林—巴利综合征(GBS)患者,获满意疗效,报告如下。 1 临床资料 9例患者中,男性7例,女性2例。年龄2～57岁,平均16.3岁。 临床诊断类型 本组患者均在发病后10d内入院。按肌肉瘫痪部位、有无气管切开等分为6型:Ⅰ型四肢瘫;Ⅱ型 四肢瘫+球麻痹;Ⅲ型

痉挛型脑性瘫痪患儿脑脊液中谷氨酸与γ-氨基丁酸的变化

目的脑性瘫痪患儿存在中枢性运动功能障碍,肌肉的兴奋与抑制失调,而谷氨酸和γ-氨基丁酸参与调节神经的兴奋与抑制平衡。探讨谷氨酸和γ-氨基丁酸在痉挛型脑瘫患儿脑脊液中的变化,为痉挛型脑瘫的药物治疗提供理论依据。方法2002-01/2004-05按照1988年全国小儿脑瘫座谈会修订的标准,选择在本院治疗的40例痉挛型脑瘫患儿,以同期住院的、无神经系统疾病的患儿作对照组。用高效液相色谱法检测脑脊液中的谷氨酸和γ-氨基丁酸的含量。结果痉挛型脑瘫患儿脑脊液中谷氨酸的含量108.67±8.96)μmol/L显著高于对照组(79.58±6.95)μmol/L(P<0.01),γ-氨基丁酸的含量(51.04±7.84)μmol/L显著低于对照组(68.21±7.26)μmol/L(P<0.01)。结论痉挛型脑瘫患儿脑脊液中兴奋性及抑制性氨基酸递质失衡,为研究药物治疗痉挛型脑瘫提供了一定理论依据。

脑脊液神经元烯醇化酶评价新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤程度

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)的预后与脑损伤的程度有关,但早期准确判断HIE脑损伤程度仍是一个较困难的问题。神经元烯醇化酶(NSE)是特异性位于神经元和神经内分泌细胞胞浆中的可溶性蛋白质。当神经元坏死时,NSE释放于脑脊液。HIE的主要病理变化是神经元坏死和自质损伤。

新生儿缺氧缺血性脑病脑脊液神经元特异性烯醇化酶测定的临床意义

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病脑脊液中神经元特异性烯醇化酶水平的变化及其临床意义，方法新生儿缺氧缺血性脑病（ＮＨＩＥ）患儿４７例，轻、中、重度分别为８、２５、１４例，选择无窒息史、无神经系统疾病的新生儿１０例为对照组。出生后２～４天抽取患儿及对照组脑脊液，用双抗体夹心酶联免疫法测定脑脊液中神经元特异性烯酸化酶（ＮＳＥ），并对测定结果进行统计学分析。结果对照组及轻、中、重度ＮＨＩＥ患儿脑脊液中ＮＳＥ水平分别为１０．１９６±３．２３７μｇ／Ｌ，１３．９４２±４．６７３μｇ／Ｌ，４５．６５８±１４．５４６μｇ／Ｌ，１０５．５１５±３９．６５２μｇ／Ｌ。对照组与轻度ＮＨＩＥ比较，差异不显著（Ｐ＞０．０５），与中、重度ＮＨＩＥ，比较差异极为显著（Ｐ＜０．０１）。轻度与中、重度ＮＨＩＥ及中度与重度ＮＨＩＥ比较有极显著性差异（Ｐ＜０．０１）。结论脑脊液中ＮＳＥ含量与ＮＨＩＥ患儿脑损伤的程度有关，随着ＮＨＩＥ患儿脑损伤程度的加重，其脑脊液中ＮＳＥ含量逐渐升高。因此，脑脊液中ＮＳＥ含量可作为早期判断ＮＨＩＥ脑损伤程度的生化指标。

新生儿猪霍乱沙门菌医院感染调查分析

目的防止和减少新生儿病房及监护室感染性疾病暴发流行。方法对本院新生儿室2006年9月8例新生儿猪霍乱沙门菌医院感染进行调查分析。结果猪霍乱沙门菌在免疫功能低下的新生儿中易引起流行,主要为肠炎型及败血症型。结论所有新生儿特别是早产儿均为易感儿。交叉感染是主要的感染途径。早期隔离是预防感染流行的重要因素。

糖皮质激素对结核性脑膜炎患儿骨代谢的影响

目的探讨糖皮质激素对结核性脑膜炎患儿骨代谢的影响。方法选择初治结核性脑膜炎30例患儿,观察组予抗结核及糖皮质激素治疗;以同期住院的30例上呼吸道感染患儿作对照组。治疗前和治疗4周分别测定血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(PICP)和尿脱氧吡啶啉(DPD)。结果结核性脑膜炎患儿激素治疗前血清PICP、尿DPD排泄率和对照组比较均无差异(P均>0.05);激素治疗4周后血清PICP(108.85±46.13)μg/L较治疗前(152.99±44.78)μg/L明显降低,差异有显著性(P<0.01):激素治疗4周后尿DPD的排泄率(28.93±9.27)nmol/L较治疗前(19.94±5.77)nmol/L明显增高,差异有显著性(P<0.01)。结论激素治疗4周即可引起结核性脑膜炎患儿骨形成减少和骨吸收增加。

细菌性脑膜炎患儿脑脊液中兴奋性氨基酸的变化及临床意义

目的 探讨细菌性脑膜炎患儿脑脊液中谷氨酸和天门冬氨酸的含量及临床意义。方法 根据细菌性脑膜炎的诊断标准选择 40例细菌性脑膜炎患儿作为细菌性脑膜炎组, 另选择 16例非神经系统疾病的患儿作对照组, 均于入院当天做腰穿留取脑脊液置-30℃冰箱保存待测。用高效液相色谱法测定脑脊液中谷氨酸和天门冬氨酸的含量。结果 细菌性脑膜炎患儿脑脊液中谷氨酸和天门冬氨酸的含量与对照组比较, 差别有显著性意义 (P均 <0。 05)。结论 细菌性脑膜炎的病理生理过程中存在着兴奋性氨基酸的兴奋毒性。兴奋性氨基酸的受体拮抗剂的应用有可能成为一种重要的治疗细菌性脑膜炎的新方法。

中枢神经系统感染患儿脑脊液中胰岛素样生长因子及其结合蛋白的变化

目的探讨中枢神经系统感染患儿脑脊液中胰岛素样生长因子(IGFs)及其结合蛋白(IGFBPs)的变化及意义。方法选择化脓性脑膜炎和病毒性脑炎患儿各30例,以非中枢神经系统、非感染性疾病的同龄儿作为对照组。脑脊液中IGF-Ⅰ用放射免疫分析法检测,IGF-Ⅱ、IGFBP3用免疫放射分析法检测。结果(1)化脓性脑膜炎患儿脑脊液中IGF-Ⅰ、IGF-Ⅱ、IGFBP3的含量均显著高于病毒性脑炎患儿及对照儿(P<0·01),而病毒性脑炎组和对照组间差别无显著性意义(P>0·05)。(2)化脓性脑膜炎患儿脑脊液中IGF-Ⅰ的浓度与蛋白质浓度呈正相关(r=0·862,P<0·01),与葡萄糖浓度和白细胞数无相关性(r=-0·355、0·346,P>0·05)。(3)化脓性脑膜炎患儿脑脊液中IGF-Ⅱ、IGFBP3的浓度与蛋白质浓度呈正相关(r=0·821、0·855,P<0·01),与葡萄糖浓度呈负相关(r=-0·742、-0·605,P<0·01),与白细胞数无相关性(r=0·272、-0·033,P>0·05)。结论胰岛素样生长因子及其结合蛋白参与了化脓性脑膜炎的病理生理过程。脑脊液中IGF-Ⅰ、IGF-Ⅱ、IGFBP3的浓度可作为鉴别化脓性脑膜炎和病毒性脑炎的一项辅助指标。

细菌性脑膜炎患儿脑脊液中IGF-Ⅱ和IGFBP-3变化及意义

目的探讨细菌性脑膜炎患儿脑脊液中IGF_Ⅱ和IGFBP_3的变化及意义。方法选择细菌性脑膜炎(BM)患儿30例。病毒性脑炎(VE)35例,以非感染性疾病及非中枢神经系统疾病患儿30例作对照组,免疫放射分析法测定IGF_Ⅱ、IGFBP_3。结果BM组脑脊液中IGF_Ⅱ、IGFBP_3的浓度均高于VE组及对照组,差异具有显著性;重度组患儿脑脊液中IGF_Ⅱ、IGFBP_3的浓度显著高于轻度组,差异具有显着性;脑脊液中IGF_Ⅱ、IGF_BP_3的浓度与脑脊液中白细胞计数均无相关性(r=-0.055～0.33,P均>0.05)、与脑脊液中蛋白质浓度呈正相关(r=0.821～0.855,P均<0.001)、与脑脊液中葡萄糖浓度呈负相关(r=-0.742～-0.605,P均<0.001;)。结论IGFS和IGFBPS参与了细菌性脑膜炎的病理生理过程,并参与了脑脊液中糖和蛋白的代谢。

儿科学临床教学查房中的问题及对策应用

教学查房是临床专业教师必须掌握的实际工作之一。本文从儿科临床教学查房中发现的实习医师的不同层次和心态、医患沟通困难等问题出发进行分析,并应用以人为本的教学理念,发挥每位学生的积极性,采用正规教学查房与"基于问题的学习"(Problem-Based Learning,PBL)教学方法,加强素质教育,针对每位学生的实际情况做到因材施教,着重提高实习生的临床思维能力和基本技能。

神经元特异性烯醇酶和髓鞘碱性蛋白在新生儿缺氧缺血性脑病中的意义

神经元特异性烯醇酶和髓鞘碱性蛋白在新生儿缺氧缺血性脑病中的意义朱凤莲郭学鹏李灵敏钱惠茵８０年代以来，神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）和髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ）作为脑损伤的标志物已引起广大学者的关注。新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）脑脊液中ＮＳＥ、ＭＢＰ有无...