自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型：胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例

患者女，62岁，因全身多发白斑16年，头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊。既往史：1996年行胸腺瘤手术切除术，2004年患重症肌无力。皮肤科情况：头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑，部分表面结痂，尼氏征阳性；全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑；双手大面积色素脱失，指甲甲板萎缩；头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失。实验室检查：抗核抗体（IgG型）均质型阳性，滴度1：640，抗双链DNA抗体276IU／ml，狼疮抗凝物1．62，抗Dsg-1抗体〉150U／ml，抗Dsg-3抗体91U／ml。取背部水疱行组织病理学检查，HE染色示表皮内裂隙性水疱，可见棘层松解细胞，基底膜上可见单层基底细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃，诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型。由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生，应监测本例患者相关激素及抗体的变化，以早期诊治新发的自身免疫性疾病。

Janus酪氨酸激酶抑制剂在皮肤科的应用

Janus酪氨酸激酶（JAK）一信号转导及转录激活子（STAT）途径是一种细胞内信号传导通路，是多种细胞因子如白细胞介素（IL）、干扰素（IFN）及其他分子进行细胞膜到细胞核信号传导的重要途径，依赖于JAK—STAT途径的可溶性炎症介质参与了很多炎症性疾病的发病。因此，应用JAK抑制剂是治疗这类炎症性及免疫性疾病的新手段。目前临床上已用于治疗骨髓纤维化、真性红细胞增多症、类风湿性关节炎等疾病，并且越来越多的病例报告及临床研究证实，JAK抑制剂治疗特应性皮炎、斑秃、银屑病、白癜风等皮肤疾病也取得良好疗效。