婴儿型脊肌萎缩症的临床及电生理分析

目的分析婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床及电生理表现,探讨本病的电生理特点及早期诊断要点。方法回顾性分析25例婴儿型脊肌萎缩症临床资料,肌电电生理按常规方法进行,针极肌电图按汤氏正常计算,神经传导速度按本室正常计算。结果患儿大多在1岁内起病,四肢呈对称性、迟缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;血清CK、LDH正常。肌电图表现为3个肢体在肌肉安静时出现广泛的失神经电位,轻用力时出现长时限、高波幅的运动单位电位,大力募集时电位数减少;神经传导速度正常,肌肉复合动作电位降低;肌肉活检为典型的神经源性肌萎缩。结论本病确诊应依据临床特点、肌电电生理、肌肉活检的改变。

当归红芪水煎剂对糖尿病大鼠肾脏的保护作用

目的:探讨当归红芪水煎剂对糖尿病大鼠肾脏的保护作用。方法:将72只Wistar大鼠随机分为正常对照组12只,其余60只大鼠,给予一次性大剂量腹腔注射链脲佐菌素(STZ)复制糖尿病模型。造模成功后将糖尿病大鼠随机分为厄贝沙坦组(给予17.5mg·kg-1·d-1灌胃),当归红芪低剂量组(给予1.8g·kg-1·d-1灌胃),当归红芪中剂量组(给予3.6g·kg-1·d-1灌胃),当归红芪高剂量组(给予7.2g·kg-1·d-1灌胃),模型组(给予等量生理盐水灌胃),每组12只。4周后测空腹血糖(FBG);用代谢笼留大鼠24h尿,考马斯亮蓝G-250法测定24h尿蛋白含量(24 h Upro);解剖大鼠,取双肾,称重,计算肾脏指数;采用HE染色观察各组大鼠肾组织的病理变化。结果:与正常对照组比较模型组大鼠FBG、24 h Upro、肾重指数均明显升高(P<0.01)。与模型组比较,当归红芪中、高剂量组空腹血糖有不同程度的降低(P<0.05);西药组及三个当归红芪组24 h Upro均有所下降(P<0.05);西药组及当归红芪中、高剂量组肾重指数明显下降(P<0.05);西药组及当归红芪中、高剂量组肾脏病理变化较轻(P<0.05)。结论:当归红芪水煎剂可以降低DM大鼠的血糖、减少蛋白尿、减轻肾脏病理损害,从而可以延缓糖尿病肾病的进展。

中药内服治疗慢性非特异性溃疡性结肠炎的研究进展

慢性非特异性溃疡性结肠炎（ulcerative colitis,UC）是以直肠和乙状结肠黏膜及黏膜下层的浅表性、非特异性炎症和溃疡形成为病理特点的慢性非特异性消化道疾病,以腹痛、腹泻、发热、黏液血便及里急后重等为主要症状,其病因病机复杂,病程迁延日久,易反复发作,治疗难度较大,已被世界卫生组织（WHO）列为现代难治病之一。

肘管综合征肌电图和神经电图表现10例分析

分析肘管综合征10例(15侧)患者的肌电图、神经电图表现,为该病提供早期诊断的客观依据和治疗对策。

董燕平教授运用荣肤洗剂治疗儿童AD临证经验

荣肤洗剂是董燕平教授的经验方,由当归饮子、消风散精简化裁而来,全方具有补肾养血、清热祛风的功效,治疗血虚风燥型儿童特应性皮炎(AD)疗效显著,为儿童AD的治疗开辟了新思路。

董燕平教授中西医结合治疗银屑病关节炎经验分析

银屑病关节炎(PsA),是一种有关节炎性改变的银屑病,病程缠绵、易复发,晚期可致关节强直,甚至残疾。目前西医治疗主要应用非甾体抗炎药、抗风湿药、生物制剂等药物,副作用较大,费用较高,临床应用受到一定的限制。董燕平教授从事中医临床工作近50年,医术精湛,尤其擅长运用中西医结合方法治疗免疫相关疾病,董老将中医与西医相结合治疗PsA疗效显著,每获佳效。

特应性皮炎患儿外周血miR-122a和miR-146a水平与Th1/Th2/Th17免疫平衡的相关性分析

目的:探讨特应性皮炎(AD)患儿外周血微小核糖核酸(mi RNA)-122a和mi R-146a水平与辅助性T细胞(Th)1/Th2/Th17免疫平衡的相关性。方法:选取2020年5月~2023年5月石家庄市妇幼保健院皮肤科收治的AD患儿100例为AD组,根据特应性皮炎评分(SCORAD)分为轻度组31例、中度组41例、重度组28例,另选取同期100名体检健康儿童为对照组。采用实时荧光定量聚合酶链式反应检测外周血mi R-122a、mi R-146a水平,流式细胞术检测外周血Th1、Th2、Th17细胞比例,酶联免疫吸附法检测外周血Th1、Th2、Th17相关细胞因子[白细胞介素(IL)-2、干扰素-γ (IFN-γ)、IL-4、IL-13、IL-17、IL-22]水平,并计算Th1/Th2/Th17比值。采用Pearson/Spearman相关性分析AD患儿外周血mi R-122a、mi R-146a与Th1、Th2、Th17和相关细胞因子及Th1/Th2/Th17的相关性。结果:AD组外周血mi R-122a、mi R-146a、Th1、Th1/Th2/Th17、IL-2、IFN-γ水平低于对照组,Th2、Th17、IL-4、IL-13、IL-17、IL-22水平高于对照组(P均<0.05)。轻度组、中度组、重度组外周血mi R-122a、mi R-146a、Th1、Th1/Th2/Th17、IL-2、IFN-γ水平依次降低,Th2、Th17、IL-4、IL-13、IL-17、IL-22水平依次升高(P均<0.05)。Pearson/Spearman相关性分析显示,AD患儿外周血mi R-122a、mi R-146a与Th1、Th1/Th2/Th17、IL-2、IFN-γ水平呈正相关(r/rs分别为0.679、0.677、0.684、0.706、0.693、0.689、0.671、0.694,P均<0.001),与Th2、Th17、IL-4、IL-13、IL-17、IL-22呈负相关(r/rs分别为-0.690、-0.680、-0.681、-0.669、-0.675、-0.676、-0.676、-0.686、-0.682、-0.674、-0.680、-0.689,P均<0.001)。结论:AD患儿外周血mi R-122a、mi R-146a水平降低,与病情严重程度密切相关,可能通过调节Th1/Th2/Th17免疫平衡参与AD发生发展。

基于Th22/Treg细胞平衡探讨窄谱中波紫外线联合地奈德乳膏治疗特应性皮炎患儿的疗效及其作用机制

目的基于辅助性T细胞22(Th22)/调节性T细胞(Treg)细胞平衡探讨窄谱中波紫外线(narrow-band ultraviolet B,NB-UVB)联合地奈德乳膏治疗特应性皮炎患儿的疗效及其作用机制。方法选择2021年1月至2022年12月,特应性皮炎患儿108例,按照随机数字表法,分为三组,每组患者36例。A组采用NBUVB治疗;B组单纯使用地奈德乳膏治疗;C组采用NB-UVB联合地奈德乳膏治疗。地奈德乳膏外用,每日2次,10 d为一个疗程,共治疗20 d。NB-UVB照射波长为311~313 nm、距离患儿皮肤20 cm,初始照射能量密度0.3 J/cm^(2),选择最小红斑量的70%量进行照射,照射频次为每周3次,治疗3周,共治疗9次。三组患者治疗3周后随访,观察临床疗效。记录三组患者治疗前、治疗3周后皮肤屏障功能(包括表层水分丢失量、角质层含水量、表皮皮脂含量)改变,采用特应性皮炎评分(scoring atopic dermatitis index,SCORAD)评估临床疗效、视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)评估瘙痒程度。治疗前、治疗3周后检测外周血Th22细胞水平、Treg细胞水平。记录治疗期间不良反应发生情况。结果治疗3周后,C组总有效率(94.4%)显著高于A组(72.2%)、B组(75.0%)(P<0.05)。与治疗前比较,治疗后三组SCORAD、VAS、Th22细胞水平、表层水分丢失量、Th22/Treg显著降低(P<0.05),角质层含水量、表皮皮脂含量、Treg细胞水平显著升高(P<0.05);C组SCORAD、VAS、Th22细胞、表层水分丢失量、Th22/Treg显著低于A组和B组(P<0.05),角质层含水量、表皮皮脂含量、Treg细胞显著高于A组和B组(P<0.05)。三组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论NB-UVB联合地奈德乳膏治疗特应性皮炎患儿的临床疗效更佳,可能与有效调节Th22/Treg细胞平衡有关。

Ⅱ型糖原累积病1例

患者,男性,24岁.主因四肢肌肉萎缩无力20年,气短胸闷4个月来诊. 患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤,跑跳与同龄儿相比较差,未引起注意.病情呈缓慢进展,近5年来,症状明显加重,行走困难,双上肢抬举力弱,渐出现脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大.

心肌酶异常增高的脊肌萎缩症一例报告

以肢体近端肌无力和肌萎缩为主要临床表现的慢性脊肌萎缩症,与进行性肌营养不良的临床特点十分相似,常使鉴别诊断发生困难。心肌酶检查对鉴别这两种不同病变有重要作用,但在少数心肌酶增高的脊肌萎缩症患者中则可能发生误诊。为此,现将一例心肌酶异常增高的脊肌萎缩症的临床资料与鉴别诊断报告如下。

Poems综合征肌电电生理表现

Poems综合征是一种罕见的多系统损害的临床征侯群,常见的临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变.其他临床症状有全身水肿、多汗、杵状指、低热等.自1993年2月到2001年12月以来,临床确诊为Poems综合征8例,现将其临床症状及肌电图表现报告如下:

肘管综合征肌电图神经电图表现

肘管综合征是临床上常见的一种嵌压综合征.病人常因手尺侧麻木、小鱼肌无力萎缩而就诊.尺神经在肘后段,由于位置比较表浅,极易受损伤.1958年Fenlnael等首先命名为肘管综合征.

线粒体肌病一家系三例

先证者 男，33岁。14岁时不明原因出现四肢乏力，伴全身肌肉酸痛。症状进行性加重，两年后发展为双上肢抬举费力，上楼、蹲起均感困难，并出现四肢近端肌肉轻度萎缩。近几年来，活动后疲劳感明显加重，休息后可缓解，但朝轻暮重现象不明显。曾在其他院诊断为重症肌无力，应用加兰他敏及新斯的明肌肉注射，症状有所改善。查体：颅神经无异常，面部肌肉无受累；走路呈鸭步态；四肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ级，两侧肌力大致对称；双上肢肩胛带及双下肢骨盆带肌肉轻度萎缩；肌肉无压痛，无明显深浅感觉障碍。四肢腱反射减弱，病理征阴性。