误诊为视神经疾病的急性区域性隐匿性外层视网膜病变患者的临床分析

目的分析急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AZOOR）的临床特征及误诊为视神经疾病或颅内病变的原因。方法系列病例研究。收集2003年11月至2012年6月就诊于北京同仁医院眼科门诊，被误诊为视神经疾病或颅内病变，但经过眼部常规检查、荧光素眼底血管造影（FFA）、相干光断层扫描（OCT）、计算机自动视野、闪光视网膜电图（F—ERG）、多焦视网膜电图（mfERG）、全身风湿免疫学检查及神经影像学检查后最终确诊为AZOOR的20例（23只眼）患者的临床资料。结果20例（23只眼）AZOOR患者中，男性3例（15．0％），女性17例（85．0％）；年龄15～55岁，平均32．9岁。17例患者为单眼发病（85．0％），3例为双眼发病（15．0％），16只眼患有近视（69．6％）。10只眼表现有相对性传人性瞳孑L障碍（58．8％），检眼镜下均未见眼前节及后节活动性炎性改变；眼底检查，除高度近视眼底改变外，4只眼视乳头周围有血管样条纹，3只眼表现为视网膜局部有色素性或萎缩性改变。FFA检查仅发现1只眼血管弓出现轻度荧光素渗漏和周边血管壁染；视野检查缺损类型多样，以颞侧视野缺损和生理盲点扩大多见；14只眼行F—ERG检查，其中12只眼有明显异常；所有患眼进行mfERG检查，均出现与视野缺损相应视网膜区域反应振幅密度的降低；对其中17只眼进行OCT检查，显示出视野缺损相应区域光感受器细胞的内外节层异常。曾怀疑颅内病变者，影像学检查未见视觉相关颅内病变；全身风湿免疫学检查，除1例患者类风湿因子增高外，其他患者均未见异常。结论本组AZOOR患者较少表现有眼部或全身活动性炎症，眼底检查多无特异性改变，年轻女性单眼发病多见，临床常易误诊为视神经疾病，视网膜功能与形态学特征性改变是AZOOR诊断与鉴别诊断的重要依据。