小剂量利妥昔单抗联合激素治疗难治性大疱性类天疱疮1例

报告1例大疱性类天疱疮患者。该患者曾接受过大剂量糖皮质激素和多种免疫抑制剂的治疗,但是皮损控制不佳,治疗期间皮疹多次复发,同时伴有多种治疗相关并发症。后停用免疫抑制剂,予利妥昔单抗(每次500 mg,共2次,间隔2周)联合中剂量激素进行治疗,皮疹得到控制。在治疗过程中和治疗后未出现严重不良反应。因此,利妥昔单抗可以作为难治性大疱性类天疱疮的一种有效治疗手段。

胸腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞增高

报告1例胸腺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤并发嗜酸性粒细胞(EOS)增高。患者女,50岁。全身红斑及丘疹伴瘙痒3个月,外周血EOS进行性升高,其百分比最高值0.411,EOS计数4.03×10~9/L。予口服抗组胺药、雷公藤、环孢素及外用糖皮质激素治疗后效果欠佳。既往桥本氏甲状腺炎15年。皮肤科检查:躯干及四肢多发对称性红斑和丘疹,头皮弥漫性鳞屑,躯干皮损部分融合成片,边界不清,伴有少量鳞屑,可见抓痕。实验室及辅助检查:总IgE正常,抗核抗体(ANA)、抗双链(ds)-DNA、抗SSA、抗SSB及抗Sm抗体均阴性。骨髓活检及涂片EOS均增高,未见原始细胞。皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞及EOS浸润。胸部、腹部及盆腔CT平扫:前上纵隔多发软组织密度团块影。转至胸外科行胸腺扩大切除术,皮损组织病理检查符合结外MALT边缘区B细胞淋巴瘤。

环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿1例

患者男，64岁。因躯干及上肢环状红斑1年，于2016年1月5日来我院皮肤科就诊。患者1年前无明显诱因双肩出现片状红斑，无瘙痒及疼痛，无发热、咳嗽及咳痰，无口腔溃疡。红斑逐渐扩大，边缘隆起，皮损渐累及躯干和上肢，无自觉症状。

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例

临床资料患者，女，63岁。因双下肢瘀点瘀斑2年余就诊。患者2年前无明显诱因双下肢出现散在瘀点，无自觉症状，长期站立或行走后加重，无腹痛、腹泻、发热及关节疼痛，于当地医院诊断为“过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病”，

类天疱疮患者的凝血功能异常及其机制

大疱性类天疱疮(BP)是一种机体产生抗皮肤基底膜带抗体导致真表皮分离引起的皮肤水疱大疱性皮肤病,可累及黏膜。临床工作中发现,BP患者合并血栓和出血等疾病的可能增加,但目前关于BP与凝血的关系尚未明确。国内外研究显示,BP既可合并凝血功能亢进导致血栓风险提高,也可能出现抗凝血因子抗体,导致出血风险提高。BP患者发生出凝血疾病,可能与嗜酸性粒细胞、抗凝血因子抗体、纤溶系统亢进或抑制有关。

大疱性系统性红斑狼疮一例

患者,女,27岁。咳嗽4个月,躯干、四肢红斑、水疱及脱发2个月。皮肤科情况:头顶发稀疏,面部充血性红斑,双手指腹红斑,躯干四肢可见大小不等水疱、血疱,疱壁紧张,尼氏征阴性。外周血红细胞和血红蛋白下降、补体下降,ANA、抗ds-DNA阳性,血清抗VII胶原抗体阳性。患者疱液免疫检测:ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗组蛋白抗体(+),抗RO 52抗体(+++),抗核小体抗体(++),滴度与血液中滴度平行。诊断为大疱性系统性红斑狼疮。

滤泡性辅助性T细胞及其相关皮肤病

滤泡性辅助性T细胞(Tfh细胞)是一种新发现的CD4^+辅助性T细胞。Tfh细胞在B细胞的增殖分化及产生高亲和力抗体中具有重要作用,参与体液免疫,很多疾病的发病与Tfh细胞相关,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、过敏性疾病等。本文针对Tfh细胞及其在皮肤病中的作用进行综述。

大疱性类天疱疮合并眼眶炎性假瘤一例

临床资料患者,男,36岁。患者于2014年2月自觉全身皮肤瘙痒,多次于外院就诊,予抗过敏药治疗效果欠佳,2个月后患者全身出现水疱,就诊我院。10年前患者因双眼肿胀诊断为眼眶炎性假瘤（泪腺型）,服用糖皮质激素治疗,最大用量泼尼松50 mg/d,症状控制糖皮质激素逐渐减量,目前泼尼松当量10 mg。

膀胱癌皮肤转移一例

临床资料患者,女,78岁。于3年前因无痛性肉眼血尿1个月诊断为浸润性尿路上皮肿瘤,行根治性膀胱切除及回肠膀胱术,术后病理提示浸润性高级别尿路上皮癌,浸透膀胱壁全层达周围脂肪组织,并累及左侧输尿管开口处,膀胱脂肪外侧浆膜未见累及,两侧输尿管断端未见癌细胞,淋巴结未见转移。术后出现下肢静脉血栓,未行放化疗。

嗜酸性粒细胞相关性皮肤病

嗜酸性粒细胞主要通过抗原抗体反应、释放毒性颗粒、线粒体DNA等介导组织损伤和功能紊乱,嗜酸性粒细胞增多导致的皮损包括,红斑、斑块、结节等,常伴瘙痒.嗜酸性粒细胞增高可表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和器官组织嗜酸性粒细胞浸润.外周血及皮损嗜酸性粒细胞均增多的疾病包括,嗜酸性粒细胞增多综合征、变应性肉芽肿性血管炎、木村病、Wells综合征等.外周血嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,变应性皮肤血管炎、伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹等,皮损处嗜酸性粒细胞增多的皮肤病包括,嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生、妊娠类天疱疮、色素失禁症等.

血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平，并检测患者血清抗BP180抗体滴度，评估13例患者BPDAI，分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L，健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L，两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18，P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中，血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104，P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中，血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233，P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。