小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习

近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。

以颈部淋巴结肿大为首发症状的儿童淋巴瘤临床特征分析

目的探讨以颈部淋巴结肿大为首发症状的儿童淋巴瘤临床特征,分析外科手术在儿童淋巴瘤诊疗中的作用。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科2013年1月至2021年1月收治的22例以颈部淋巴结肿大为首发症状的淋巴瘤患儿临床资料,总结患儿临床特点、诊治过程以及预后情况。结果本研究纳入的22例淋巴瘤患儿中,男14例、女8例,病程2周至6年4个月;肿大淋巴结直径2~10 cm,中位直径5 cm。14例表现为无痛性淋巴结增大,9例先发热后出现颈部淋巴结增大,8例伴有局部红肿、触痛。13例接受了抗感染治疗,其中3例淋巴结缩小,10例未见缓解。22例均通过淋巴结活检明确诊断,其中非霍奇金淋巴瘤16例,依据St.Jude NHL分期系统,Ⅱ期3例、Ⅲ期7例、Ⅳ期6例;霍奇金淋巴瘤6例,依据Ann Arbor分期系统,Ⅱ期4例、Ⅳ期2例。结论儿童颈部淋巴瘤临床症状不典型,易出现漏诊和误诊;对于颈部淋巴结增大超过2 cm,伴或不伴局部红肿、触痛,经保守治疗1周淋巴结未缩小或缩小不明显者,需考虑行淋巴结活检。

小儿卵巢扭转坏死的危险因素及其预测价值分析

目的探讨小儿卵巢扭转坏死的危险因素及其预测价值。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2014年5月至2023年5月术中诊断为卵巢扭转的73例患儿临床资料。按照病理结果将患儿分为坏死组(27例)及未坏死组(46例)。比较两组患儿的年龄、侧别、恶心呕吐、发热、腹痛至手术时间、血小板、淋巴细胞、中性粒细胞、中性粒细胞百分比、C-反应蛋白值(C-reaction protein,CRP)、白细胞计数(white blood cell,WBC)、中性粒细胞与淋巴细胞的比值(neutrophil-to-lymphocyte ratio,NLR)、血小板与淋巴细胞的比值(platelet-to-lymphocyte ratio,PLR)、淋巴细胞与CRP的比值(lymphocyte to C-reaction protein,LCR)及附件肿物直径。使用单因素Logistic回归分析小儿卵巢扭转坏死的相关危险因素,多因素Logistic回归进一步分析其独立危险因素,绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估各指标对小儿卵巢扭转坏死的预测价值。结果两组年龄[(7.21±3.65)岁比(8.80±4.17)岁]、侧别(左/右)(9/17比21/26)、血小板[(289.18±94.57)×10^(9)/L比(300.06±79.05)×10^(9)/L]、淋巴细胞[1.93(1.36,2.74)×10^(9)/L比1.60(1.00,2.46)×10^(9)/L]、中性粒细胞百分比[(72.25±14.23)%比(69.30±18.69)%]、NLR[6.18(3.68,8.79)比5.02(2.38,8.49)]、PLR[117.31(101.27,199.98)比181.99(104.22,282.81)]、LCR[0.39(0.05,1.45)比0.10(0.02,1.73)]、附件肿物直径[5.00(3.97,6.33)cm比4.67(3.38,6.17)cm]比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。两组卵巢扭转度数[720.00(720.00,855.00)°比720.00(360.00,720.00)°]、恶心及呕吐例数[21例(80.77%)比27例(57.45%)]、发热例数[9例(34.62%)比2例(4.26%)]、腹痛至手术时间[72.00(31.50,96.00)h比24.00(15.84,45.60)h]、中性粒细胞[10.29(6.30,11.61)×10^(9)/L比5.98(3.67,9.04)×10^(9)/L]、CRP[9.40(0.78,36.70)mg/L比0.84(0.78,2.27)mg/L]、WBC[13.25(7.92,16.89)×10^(9)/L比8.28(6.21,11.87)×10^(9)/L]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线结果显示,腹痛至手术时间对卵巢扭转坏死的预测价值最高,最佳截断值为26.7 h,ROC曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)为0.755,灵敏度、特异度分别为84.6%、66.0%;其次为卵巢扭转度数,其最佳截断值为405°,AUC为0.695,灵敏度、特异度分别为88.5%、42.6%;最后为发热,AUC为0.652,灵敏度、特异度分别为34.6%、95.7%。将三者联合对卵巢扭转坏死进行预测时,AUC为0.870,灵敏度、特异度分别为69.2%、93.6%。结论腹痛至手术时间、卵巢扭转度数及发热可有效预测小儿卵巢扭转坏死。

达芬奇机器人手术与传统开腹手术治疗胆道闭锁的早期疗效对比

目的比较达芬奇机器人辅助Kasai手术与传统开腹Kasai手术治疗胆道闭锁的早期疗效与安全性。方法回顾性分析2021年1月至2022年6月武汉市儿童医院收治的30例胆道闭锁患儿临床资料,患儿均行Kasai手术,根据手术方式分为达芬奇机器人Kasai手术(robotic portoenterostomy,RP)组和传统开腹Kasai手术(open portoenterostomy,OP)组。收集分析两组患儿一般资料、手术前后生化指标(总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶和谷草转氨酶)、并发症、住院时间、术后6个月内胆管炎及黄疸清除情况,比较两组患儿短期随访结果。结果RP组9例,其中男8例,女1例;体重5.4(5.0,6.5)kg;日龄65(56,90)d;。OP组21例,其中男13例;女8例;体重4.9(4.5,5.8)kg;日龄59(49,85)d;。两组上述指标差异均无统计学意义(P>0.05)。RP组和OP组术前总胆红素[179.6(116.2,224.5)mmol/L比170.3(129.6,208.2)mmol/L]、术后1周总胆红素[115.0(69.3,143.4)mmol/L比120.3(88.5,160.7)mmol/L]、术前直接胆红素[83.4(79.0,155.7)mmol/L比97.6(82.5,147.4)mmol/L]、术后1周直接胆红素[71.6(47.6,100.2)mmol/L比82.1(64.3,117.5)mmol/L]、术前谷丙转氨酶[175(114,234)U/L比147(94,218)U/L]、术后1周谷丙转氨酶[144(119,310)U/L比183(150,253)U/L]、术前谷草转氨酶[212(164,269)U/L比129(96,157)U/L]、术后1周谷草转氨酶[167(90,191)U/L比120(80,155)U/L]比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。各组患儿手术后生化指标对比手术前,除OP组谷丙转氨酶术后升高外,其余均降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。RP组和OP组术后住院天数[15(12.5,21.5)d比15(12,17.5)d]、并发症发生率(2/9比3/21)、胆管炎发生率(7/9比15/21)及黄疸清除率(3/9比12/21)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论达芬奇机器人Kasai手术与传统开腹Kasai手术治疗胆道闭锁的早期疗效相当。

97例肝内胆管细胞癌临床特点分析

目的探讨肝内胆管细胞癌临床特点与生物学特点之间的联系,为临床治疗提供更多的帮助。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院,自1985年4月至2008年12月间97例肝内胆管细胞癌临床及术后病理资料。结果 1.43.98%(42/97)的患者乙肝表面抗原阳性,男性组阳性率(51.61%)明显高于女性组(28.57%),差异有显著性意义(P<0.05)。2.原发肿瘤位于肝左叶的ICC患者发生转移(67.27%(37/55)明显高于位于肝右叶的ICC患者(40.48%(17/42)),差异具有显著性(P<0.05);3.病理提示肿瘤中-低分化而发生转移(66.67%(34/51))较高分化者(43.48%(20/46))高,差异具有显著性(P<0.05)。4.一年内复发率27.85%(22/79),复发组术中输血率(63.64%(14/22))明显高于未复发组(31.58%(18/57))两者之间差异具有显著性(P<0.05)。结论 1.慢性乙肝或血清学HBV阳性患者中,男性发展成肝内胆管细胞癌的几率更大。2.ICC发生转移特点因肿瘤的位置和分化程度不同而存在差异。3.输血是肿瘤术后复发的危险因素之一。

新冠肺炎疫情下如何更好地开展胆道闭锁的诊治工作

胆道闭锁是一种肝内外胆管发生进行性阻塞,并可导致淤胆性肝硬化,最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。胆道闭锁明确诊断后,尽快完成Kasai手术,如果超过窗口期,将不可避免地发生严重肝硬化。在新型冠状病毒肺炎(新冠肺炎)疫情暴发的特殊时期,应尽量减少患儿不必要的暴露,术前筛查及术后随访可通过微信或医院官方网络进行。为新冠肺炎患者实施手术时,必须严格遵照当地卫生行政主管部门或所在医疗机构的相关防护规定,密切协调手术各方,所有人员均应做好二级或三级防护,手术必须在负压手术间或感染手术间进行。对于不具备上述医疗条件的单位,宜尽快将需要手术的新冠肺炎患者转诊至有条件的医疗单位。

“陈氏贯穿胰腺连续缝合法”在儿童胰腺手术中的应用——附二例报道

本研究旨在初步探讨采用“陈氏贯穿胰腺连续缝合法”行肠壁内翻套入式胰肠吻合在儿童胰腺手术中的应用价值。回顾性分析了华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2018—2019年收治的2例胰头部肿瘤患者临床资料,均采用“陈氏贯穿胰腺连续缝合法”行肠壁内翻套入式胰肠吻合的手术方式。手术过程顺利,术后恢复良好,无胰瘘等并发症发生。本研究认为,“陈氏贯穿胰腺连续缝合法”适用于胰腺质地柔软、胰管细小的患者,尤其适用于儿童,可作为儿童胰腺手术的一种新吻合方式。

腹腔镜下单通道腹膜外高位结扎术治疗小儿腹股沟疝

目的探讨腹腔镜下单通道腹膜外高位结扎术治疗小儿腹股沟疝的手术效果。方法回顾分析我科2015年6月至2016年5月采用腹腔镜下单通道腹膜外高位结扎术治疗的350例腹股沟疝患儿的临床资料。对手术方法、手术时间、术后并发症等进行分析。结果 350例患儿腹腔镜下单通道腹膜外高位结扎手术均顺利完成,单侧平均手术时间为(4.5±1.2)min,双侧为(8.0±1.2)min。所有患儿均于术后第1天出院,平均住院时间为(2.6±0.8)d。术后均无腹股沟区疼痛不适、阴囊血肿等。随访半年至1年,未见疝复发、线结排斥反应、睾丸萎缩等并发症发生。结论腹腔镜下单通道腹膜外高位结扎术治疗小儿腹股沟疝经腹壁一次穿刺可保持穿刺针在同一穿刺隧道,避免结扎过多组织引起术后疼痛不适,并减少线结排斥反应,简便易行,值得临床推广应用。

腹腔镜手术在11例小儿特殊类型腹股沟嵌顿疝治疗中的应用

目的探索经脐双孔法腹腔镜手术治疗小儿特殊类型腹股沟嵌顿疝的临床价值。方法回顾性分析2012年12月至2015年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院收治的11例行腹腔镜手术的特殊类型腹股沟嵌顿疝患儿的临床资料,对患儿的一般资料、手术方法、住院时间、术后并发症等进行分析。结果 4例Amyand疝均行腹腔镜手术;3例合并美克尔憩室,其中2例同时行全腹腔镜下美克尔憩室切除,1例为Littre疝,经脐小切口行美克尔憩室切除肠吻合术;1例腹股沟直疝伴大网膜嵌顿行腹腔镜手术;3例合并嵌顿肠管浆肌层撕裂行腹腔镜下肠修补术。所有患儿术后均无切口感染、阴囊血肿发生,平均住院时间(5.9±2.4)d。术后随访10个月至3年,无睾丸萎缩、复发等。结论经脐双孔法腹腔镜手术治疗小儿特殊类型腹股沟嵌顿疝安全、微创、恢复快,值得推广应用。

小儿误食异物致消化道穿孔12例诊治分析

小儿由于辨别能力尚未成熟，吞食异物情况经常发生，消化道异物是小儿消化内科和外科常见病例之一，其中80%~90%异物可经胃肠道自行排出体外而不需特殊处理，部分上消化道异物可经胃镜取出，仍有不到1%的异物可产生严重的并发症，如消化道穿孔、主动脉食管瘘等[1_2]。儿童吞食异物病史往往不详，诊断及治疗容易延误。本次研究分析了12例误食异物致消化道穿孔患儿的临床特点及治疗，为消化道异物的诊治提供帮助。

影像学诊断Currarino综合征

目的探讨Currarino综合征的影像学表现。方法回顾性分析经手术证实的9例Currarino综合征患儿的临床及影像学资料。对9例患儿均行腹部X线平片及消化道造影(或瘘管造影),8例行MSCT扫描,5例行骶尾部MR扫描。结果 9例中,6例为肛门闭锁,其中4例伴直肠会阴瘘;3例为肛门直肠狭窄。6例患儿一侧骶骨缺如,表现为"弯刀征";2例表现为椎体融合;1例表现为骶尾骨短小,发育不良。5例骶前包块为畸胎瘤,4例为骶前脊髓脊膜膨出伴脊髓栓系。结论 Currarino综合征临床少见,但具有特征性影像学表现。对Currarino综合征患儿进行影像学检查并发现肛门直肠畸形时,应注意骶尾骨发育情况及有无骶前包块。

经脐双孔腹腔镜手术在小儿腹股沟嵌顿性斜疝中的应用

目的：探索经脐双孔腹腔镜手术在小儿腹股沟嵌顿性斜疝中的临床应用价值。方法回顾性分析2014年1月至2014年6月本院实施的125例腹股沟嵌顿性斜疝患儿腹腔镜手术治疗资料，并与95例传统开放手术病例进行比较。结果腹腔镜组右侧腹股沟嵌顿性斜疝89例，左侧36例。其中85例麻醉后复位；35例腹腔镜直视下手法复位；5例难复性嵌顿疝经腹股沟小切口打开外环口后腹腔镜下复位。13例患儿合并其它临床问题，其中2例嵌顿肠管浆肌层撕裂；4例嵌顿肠管合并穿孔；3例合并阑尾炎；4例美克尔憩室，同时手术处理。平均住院时间（4.4±0.3）d，术后无切口感染、阴囊血肿发生。随访9～15个月，无睾丸萎缩、复发等并发症发生。对照组右侧嵌顿80例，左侧15例，平均住院（7.4±4.3）d，术后切口感染3例，阴囊血肿10例，睾丸萎缩3例，复发3例。结论经脐双孔腹腔镜手术治疗婴幼儿腹股沟嵌顿性斜疝是一种安全的微创手术，具有损伤小、恢复快、住院时间短等优点，特别是在处理复杂性嵌顿疝时优点更突出，值得临床推广。

小儿Meckel憩室腹腔镜下分型与术式选择的研究

目的探讨小儿Meckel憩室腹腔镜下分型及根据分型选择采用完全腹腔镜或腹腔镜辅助Meckel憩室切除肠吻合术的可行性。方法回顾性分析该院2010年1月～2013年1月采用腹腔镜诊断治疗的55例有临床症状的Meckel憩室临床资料。结果根据腹腔镜下Meckel憩室的形态,41例为单纯型,14例为复杂型。41例单纯型Meckel憩室完全腹腔镜下行Meckel憩室切除肠吻合术,14例复杂型Meckel憩室经脐腹腔镜辅助经延长脐部切口将憩室提出腹腔外行Meckel憩室切除及邻近肠切除肠吻合术。41例完全腹腔镜手术时间29～78 min,平均（38.85±9.75）min,14例腹腔镜辅助手术时间45～123 min,平均（54.57±20.17）min。术后第5天开始进食流质,术后第7天出院。结论 Meckel憩室腹腔镜下可分为单纯型和复杂型,根据临床分型选择采用完全腹腔镜或经脐腹腔镜辅助Meckel憩室切除肠吻合术,是诊断治疗小儿Meckel憩室安全、可行且有效的方法之一。

血清内毒素水平在胆道闭锁患儿术后的意义

目的探讨血清内毒素(ET)、透明质酸(HA)与胆道闭锁(BA)患儿术后肝损害、肝纤维化的关系。方法以行肝门空肠吻合(Kasai)术后的BA患儿为BA组(n=38),正常体检儿童(n=12)为对照组;BA患儿根据其胆红素水平再分成黄疸组(n=14)和无黄疸组(n=24)。由自动生化仪测肝功能,鲎三肽基质显色法测ET水平、放射免疫法测HA水平。结果 BA组患儿存在肝损害,血清ET、HA水平均较正常对照儿童高(P<0.05);BA组患儿中,黄疸患儿的肝损害较无黄疸者重,血清ET、HA水平也较无黄疸者高,差异均有统计学意义(P<0.05);血清ET水平与血清总胆红素、谷草转氨酶及HA水平呈正相关(P<0.05)。结论血清ET水平与术后BA患儿肝损害和肝纤维化密切相关,可作为术后判断BA患儿预后的有用指标。

新生儿急腹症的低剂量MSCT表现

目的:探讨新生儿急腹症的低剂量MSCT表现及鉴别诊断要点。方法:回顾性分析2016年10月-2017年12月本院201例经临床证实的急腹症患儿的影像资料。所有患儿在术前使用GEOptimaCT660螺旋CT机进行全腹部CT平扫。对原始图像采用0.625mm层厚进行重建,使用多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)等技术对图像进行后处理。结果:201例中先天性小肠闭锁45例,其中十二指肠闭锁4例,主要MSCT表现为“双泡征”;空回肠闭锁41例,主要征象包括小肠梗阻和细小结肠征;先天性肠旋转不良41例,表现为“中心点征”26例,“漩涡征”6例;坏死性小肠结肠炎30例,主要表现为肠壁小囊状或串珠状透亮影12例,细线状、半弧状及环状透亮影27例,两种形式共同存在9例;胎粪性腹膜炎13例,均可见腹腔内肠腔外钙化灶;肛门直肠畸形80例,其中Currarino综合征7例。结论:MSCT图像可明确诊断新生儿急腹症的病因及并发症,同时可了解腹壁、腹膜腔和肠壁情况,可为临床提供有价值的诊断信息。

正常肠系膜上动脉的MSCTA表现

目的:探讨正常成人肠系膜上动脉(SMA)的MSCTA表现。方法:搜集2008年1月-2010年12月行全腹MSCT双期增强扫描、且SMA及其分布区域未见明显异常者266例。在动脉期图像上进行最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)、多平面重组(MPR)等后处理重组出SMA的二维、三维图象,观察其起源位置及其分支分布走行,并测量统计以下数据:SMA起始位置;SMA与腹主动脉夹角;右结肠动脉、中结肠动脉及胰十二指肠下动脉显示率;回结肠动脉分支夹角;空、回肠动脉显示数目;左肾静脉层面及十二指肠水平部层面SMA后缘与腹主动脉前缘间的距离。结果:SMA走行及分布正常者259例,正常变异7例。241例(241/259,93.1%)SMA起源于L1椎体水平;SMA与腹主动脉夹角的平均值为57.1°±14.0°;中结肠动脉显示率31.7%(82/259),右结肠动脉显示率52.5%(136/259),胰十二指肠下动脉直接起自SMA主干68.4%(177/259);回结肠动脉分支夹角平均值为77.7°±28.7°;空肠动脉显示3～8支、回肠动脉1～6支;左肾静脉层面及十二指肠水平部层面SMA与腹主动脉间距的平均值分别为(16.2±7.2)和(17.5±7.4)mm。结论:MSCTA可直观显示SMA走行、分布及其与腹主动脉间夹角。

儿童消化道出血的诊治进展

消化道出血在儿童较为常见，其出血原因众多，并随年龄变化而不同。大部分消化道出血通过常规内镜和影像学检查可探明原因，对于少部分不明原因消化道出血，尤其是经保守治疗没有明显效果或者反复出血而不明原因者，胃十二指肠镜、电子结肠镜与腹腔镜联合的“一站式”杂交诊治模式具有较高的临床应用价值。内镜止血微创有效，可针对出血原因尚不明确的病变进行取材活检。随着腔镜技术的进步，经脐单孔腹腔镜在小儿消化道出血中的应用逐渐增多，而对紧急情况下不能控制的大出血仍需积极手术探查。

大龄儿童肠旋转不良11例诊治分析

目的：探讨大龄儿童肠旋转不良的临床特点及诊治措施。方法回顾性分析2002年1月至2012年1月我们收治的11例大龄儿童肠旋转不良患儿的临床资料。结果11例患儿中，男性6例，女性5例，年龄在2～14岁，中位年龄6岁。11例大龄儿童占先天性肠旋转不良需手术治疗病例总数的5.7％（11／193）。临床表现：反复呕吐7例，腹痛6例，5例既往有反复腹痛病史。11例均行立位 X 线腹部平片检查，4例显示不同程度肠梗阻，7例无阳性表现。消化道造影检查10例，其中钡餐灌肠9例，上消化道造影（经鼻胃管注入碘水）1例，均诊断为先天性肠旋转不良。3例急腹症病例行 CT检查，其中1例平扫误诊为肠套叠；2例 CT 增强扫描确诊为先天性肠旋转不良。11例均行 Ladd’s 术，术后均恢复顺利，痊愈出院，术后随访2～4年未见再次扭转及营养不良病例。结论大龄儿童肠旋转不良临床表现不典型，主要为反复呕吐和腹痛。消化道造影是确诊的重要手段，合并急腹症时行增强CT 扫描有助于明确诊断。腹腔镜下 Ladd’s 术有望成为治疗肠旋转不良的重要方式。

腹腔镜Ladd手术治疗肠旋转不良患儿中转开腹和再手术的原因分析

目的总结腹腔镜Ladd手术治疗肠旋转不良患儿时中转开腹及再手术的原因,探讨其处理对策。方法回顾性分析我院2014年1月至2017年1月107例接受腹腔镜Ladd手术治疗的肠旋转不良患儿的临床资料及手术录像,分析术中情况、术后并发症和再次手术情况等。结果 107例患儿中男88例、女19例,男女比例为4.6∶1,中位年龄为28 d(1 d^14岁);新生儿(≤28 d)55例,非新生儿(>28 d)52例。99例患儿腹腔镜Ladd手术成功完成。8例中转开腹手术者均为新生儿,其中因扭转方向难以判断中转者4例,合并环状胰腺1例,合并十二指肠隔膜1例,视野模糊1例,系膜血管损伤1例。15例患儿术后再手术,其中1例8岁患儿因肠梗阻于术后2周行腹腔镜探查术,术中证实为十二指肠球部溃疡穿孔;余14例均为新生儿,术中证实9例为十二指肠空肠曲松解不彻底,2例为肠粘连导致肠梗阻,1例为十二指肠隔膜导致肠梗阻,1例为结肠狭窄导致肠梗阻,1例为关闭切口时缝合肠管导致术后肠穿孔。结论腹腔镜Ladd手术治疗肠旋转不良安全可行,但在新生儿中开展手术仍有一定困难。完善术前检查、严格把控手术适应证、采取不同的手术策略、掌握娴熟的腹腔镜操作技术有助于提高腹腔镜Ladd手术成功率。