胆道闭锁患儿肝移植术后生长发育的情况分析

目的探讨胆道闭锁(BA)患儿肝移植术后生长发育情况。方法选择在2013年6月至2017年1月于北京友谊医院行肝移植手术的196例BA患儿作为研究对象,分别计算每例患儿移植时和术后3个月、6个月、1年、2年、3年的年龄别身高/身长Z评分(HAZ)、年龄别体重Z评分(WAZ)。采用方差分析或t检验,描述不同分组Z评分结果差异。结果患儿HAZ、WAZ评分均数在肝移植手术时分别为-2.08±1.86和-1.42±1.48;肝移植手术后HAZ、WAZ评分逐渐提高;患儿HAZ、WAZ评分在移植时、术后3个月、6个月、1年的平均水平均明显低于标准均数(P<0.01),术后2年时患儿HAZ评分与标准均数比较差异有统计学意义(0.01<P<0.05),其余术后各时间段HAZ和WAZ评分与标准均数相比较,均无统计学差异(P>0.05);以移植时年龄分组,≤12个月组和>12个月组患儿在移植时的HAZ评分相比较差异有统计学意义(P<0.05),其余各时间段HAZ与WAZ评分相比较差异均无统计学意义(P<0.05)。结论BA患儿肝移植术前存在明显的营养不良,术后生长发育逐渐恢复,并在术后3年内可完成追赶性生长。

肝移植治疗儿童遗传代谢性疾病42例

目的 分析儿童代谢性肝脏疾病肝移植的临床疗效.方法 对2013年6月至2017年3月期间的42例遗传代谢性疾病患儿资料进行回顾性分析.分析肝移植术前患儿儿童终末期肝病模型（PELD）评分、生长发育状况、移植手术方式、术后并发症与预后的情况.结果 270例儿童肝移植受者中有42例为遗传代谢性肝脏疾病（15.56%）,中位年龄为51.0个月（3.4~160.9个月）,42例儿童遗传代谢性肝脏疾病肝移植中,亲属活体肝移植19例,公民逝世后器官捐献的全肝移植18例,多米诺肝移植5例;2例患儿死亡;全部患儿1年、2年、3年的受者累计存活率分别为97.7%、93.6%和93.6%;移植物的累计存活率分别为95.3%、91.4%和91.4%.与194例胆道闭锁接受肝移植的患儿相比,遗传代谢病患儿术前PELD评分及身高、体重的Z评分等差异均有统计学意义.结论 肝移植可以治疗部分儿童遗传代谢性疾病并获得良好的预后.

NLRP3对小鼠肝脏缺血再灌注损伤的影响

目的通过探讨NLR家族Pyrin域蛋白3(NLRP3)在小鼠肝脏缺血再灌注损伤(HIRI)肝组织中的表达,来初步判断NLRP3在HIRI过程中的作用。方法纯系C57BL/6雄性小鼠共42只,7~8周龄,体重为20~25 g,建立C57BL/6小鼠HIRI模型,采用完全随机化分组的方法将小鼠分为空白对照组,假手术组,2 h、6 h、12 h、24 h HIRI组及NLRP3抑制剂组(CY-09组),每组各6 只。收集各组小鼠肝脏标本。各组小鼠血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)水平使用全自动生化分析仪检测;各组小鼠血清白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-18(IL-18)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)含量使用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测;用苏木精-伊红染色及氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL)染色病理学检测方法观察各组小鼠肝脏标本细胞凋亡情况;用Western blotting检测各组小鼠炎症因子NLRP3、凋亡蛋白-1(Caspase-1)表达水平。计量资料以均数±标准差(Mean±SD)表示,组间比较采用单因素方差分析,如方差不齐则采用Dunnett C检验。结果各HIRI组小鼠血清ALT、AST水平和血清IL-1β、IL-18、TNF-α含量显著高于空白对照组及假手术组(P<0.05);各HIRI组的NLRP3和Caspase-1蛋白相对表达量显著增加。CY-09组小鼠血清ALT、AST水平和血清IL-1β、IL-18、TNF-α含量显著低于各HIRI组(P<0.05);CY-09组肝脏组织苏木精-伊红染色坏死区域明显少于各HIRI组;TUNEL染色提示CY-09组小鼠肝细胞凋亡率显著低于12 h HIRI组(P<0.05);CY-09组NLRP3蛋白相对表达量较各HIRI组小鼠显著下降,Caspase-1蛋白水平较各HIRI组显著下降。结论 HIRI可引起NLRP3表达增加,抑制NLRP3的表达后,HIRI的程度相对减轻。