卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌2例临床病理观察

目的探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌的临床病理特征。方法观察和分析2例卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌病例的病理组织学及免疫表型的特点,并结合相关文献进行讨论。结果 2例卵巢类癌均伴有成熟性囊性畸胎瘤成分,例1为妊娠合并卵巢畸胎瘤,类癌成分呈岛状、巢团状生长;例2畸胎瘤合并卵巢甲状腺肿类癌,镜下甲状腺组织与类癌相互交织,类癌呈梁索状、岛状生长;2例瘤细胞核呈典型"胡椒盐样",染色质细腻,核分裂不明显。免疫组化:Cg A、Syn、CD56和CK均(+);例2类癌区CK19(+),TTF-1(-)。结论病理形态学观察和免疫组化染色有助于明确诊断。卵巢类癌预后较好。

肺原发肌上皮癌与原发鳞状细胞癌共存的临床病理学观察

目的探讨肺原发肌上皮癌与鳞状细胞癌共存的肺复合癌临床病理学特征。方法采用HE及免疫组化EnVision法观察1例肺原发肌上皮癌与鳞状细胞癌共存病例的临床病理学特征,并复习相关文献。结果该例为肺原发肌上皮癌与鳞状细胞癌共存。胸部CT及支气管镜均提示右肺下叶支气管处结节。癌组织呈实性片状及梁状结构排列,肿瘤细胞形态多样。免疫表型:CK、vimentin、p63、SMA、S-100和Calponin阳性。邻近支气管黏膜可见鳞状细胞癌,免疫表型:CK、CK5/6和p63阳性,vimentin、SMA阴性。结论肺原发肌上皮癌与鳞状细胞癌共存的肺复合型恶性肿瘤罕见,确诊需结合影像学、病理组织学及免疫表型。治疗以手术切除为主,对放、化疗均不敏感。

胎儿左心室发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁尸检1例

目的探讨1例左心发育不良综合征并肺静脉共同腔闭锁胎儿的临床资料、超声分析及尸检解剖学特点。方法分析超声心动检查发现的复杂胎儿先天性心脏畸形病例,引产后进行尸体病理解剖,心、血管畸形按心脏节段分析方法进行分析和总结。结果胎儿左心发育不良综合征为复杂的先天性心脏畸形,同时合并肺静脉共同腔闭锁的病例更罕见,母体超声心动图可描述比较显著的解剖及生理特征,引产后详细的尸体解剖可进一步明确诊断。本例可见房间隔缺如、单心房、左心室腔小壁厚,二尖瓣闭锁及肺静脉共同腔闭锁,而且胎儿与婴幼儿的肺静脉共同腔闭锁不同,组织学不伴有肺淋巴管扩张。结论胎儿左心发育不良综合征合并肺静脉共同腔闭锁为少见的先天性心血管畸形,诊断更加困难。

t(6;11)(p21;q12)转录因子EB基因融合相关性肾细胞癌临床病理观察

目的探讨t(6;11)(p21;q12)转录因子EB(TFEB)基因融合相关性肾细胞癌临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法应用组织学、免疫组化和分子遗传学对1例t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾癌进行研究,并复习相关文献。结果肿瘤边界清楚,切面灰黄、灰红色伴出血囊性变。镜下肿瘤由大、小两种细胞构成,大细胞呈巢状、腺泡样,乳头状排列;小细胞围绕透明基质呈特征的"玫瑰花环"样结构,瘤细胞胞质透明,部分嗜酸。免疫组化:TFEB、HMB45和melan A(+)。鉴别诊断主要有TFE3基因融合相关性肾细胞癌及腺泡状软组织肉瘤等。结论 t(6;11)(p21;q12)TFEB基因融合相关性肾细胞癌是一种罕见肿瘤,明确诊断需结合组织学形态、免疫表型及分子生物学检测。

重复胃畸形术后复发并癌变1例报道

重复胃畸形切除术后原位复发合并腺癌病例少见,现报道1例,并结合影像学和组织病理学进行讨论.

原发性肾小细胞癌1例报告及文献复习

目的探讨原发性肾小细胞癌的病理诊断和临床病理特点。方法对1例肾小细胞癌进行光镜、电镜观察和免疫组化标记并行相关文献复习。结果结节状肿瘤位于肾下部近肾门处,瘤组织由短梭形与小圆形细胞构成,呈片巢状、小梁状排列。瘤细胞胞质较少,核深染,核分裂像多见。瘤组织浸润肾皮质、肾盂和肾门周围脂肪组织。肾门处与腹主动脉旁淋巴结可见转移。电镜见瘤细胞胞质内较多神经内分泌颗粒。免疫组化示多种上皮与神经内分泌标志物表达阳性,全身其他脏器未发现肿瘤。随访21个月无复发转移。结论肾脏小细胞癌具有小细胞癌的一般病理形态学特征。依据光镜、电镜变化和免疫组化标记并除外转移,可确诊为肾原发性小细胞癌。

颅内间变型血管外皮细胞瘤合并肺及骨多部位转移1例并文献复习

目的探讨颅内间变型血管外皮细胞瘤(anaplastic hemangiopericytoma,AHPC)的临床、影像、病理、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例颅内AHPC合并肺及骨多部位转移并复习相关文献。结果颅内AHPC合并肺及骨多部位转移病例罕见。颅脑MRI显示混杂信号,部分病例可见"硬膜尾征",其内有明显血管流空征象,脑DSA检查示肿瘤血供丰富。临床、影像学特征易与脑膜瘤混淆。组织病理学特点为密集排列的梭形细胞围鹿角样血管周生长。免疫组化及特殊染色支持AHPC,合并肺及骨多部位转移。结论颅内AHPC是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤,具有高复发和高转移倾向,包括肺、骨、肝等易转移靶器官,病灶应彻底切除并辅以放、化疗。

卵巢囊性成熟性畸胎瘤恶变为胃肠型腺癌并双肺转移1例报道

成熟性囊性畸胎瘤（MCT）是女性常见的卵巢良性生殖细胞源性肿瘤，囊性多见，恶变率0．46％～4％，恶变多发生于45～60岁，其内含有的外、中、内胚层组织均可能继发恶变，最常见的是鳞状细胞癌，其次为腺癌（6．8％），因其发病率低，临床及病理医师对其临床病理学特点了解较少。

宫颈癌组织中Survivin、Ki-67及VEGF的表达及相关性

目的:探讨宫颈癌中Survivin、Ki-67及VEGF的表达与宫颈癌临床病理特征的关系及三者相关性。方法:采用免疫组化SP法检测73例宫颈癌,25例宫颈上皮内瘤样病变(CIN)和20例慢性宫颈炎组织中Survivin、Ki-67及VEGF的表达水平。结果:从慢性宫颈炎组到宫颈癌组,Survivin、Ki-67及VEGF表达率逐渐升高。Survivin、Ki-67及VEGF的表达均与宫颈癌临床分期相关。同时Survivin、VEGF的表达又与宫颈癌淋巴结转移相关。Survivin表达与Ki-67及VEGF表达呈正相关(r1=0.671,P<0.01;r2=0.738,P<0.01)。结论:Survivin、Ki-67及VEGF在宫颈癌组织中的表达情况在一定程度上反映宫颈癌的局部浸润活性和转移潜能,并在宫颈癌的发生、发展中可能存在协同作用。

原发性甲状旁腺功能亢进症84例临床病理分析

目的探讨原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的临床病理特征。方法回顾性分析2010-01—2014-04间北京世纪坛医院84例手术治疗PHPT的临床病理资料,其中甲状旁腺腺瘤54例(64.3%),甲状旁腺增生17例(20.2%),甲状旁腺癌13例(15.4%)。结果 3组患者诊断年龄、性别均无差异,但癌组患者术前血钙及PTH水平明显高于腺瘤组及增生组(P<0.05)。甲状旁腺腺瘤(46/54)及腺癌(9/13)中单发肿瘤多见(85.2%和69.2%,P>0.05),增生(3/17)中单发少见(17.6%,P<0.05),3组标本最大径差异不显著(P>0.05)。甲状旁腺腺瘤有完整包膜,肿瘤细胞无异型性;甲状旁腺癌包膜不完整,可见肿瘤细胞侵犯包膜,血管内瘤栓形成,瘤细胞核仁明显,染色质粗,部分可见核分裂象;甲状旁腺增生外形不规则,多数无包膜。免疫组化:PTH和p53在3组中阳性率差异不显著(P>0.05);Ki-67>5%在癌组中阳性率较腺瘤组、增生组明显升高分别为30.8%、9.3%和0(P<0.05);Syn和CgA在癌组中阳性率较腺瘤组、增生组明显降低(P<0.05)。结论原发性甲状旁腺功能亢进症的不同病理学类型在临床表现、大体标本、HE染色及免疫组化等方面各有特点,血钙和血PTH,免疫组化Ki-67、Syn和Cg A可辅助鉴别甲状旁腺肿瘤的良、恶性,为甲状旁腺疾病的诊断提供依据。

PD-1/PD-L1在恶性肿瘤中的表达及研究进展

恶性肿瘤是导致癌症患者死亡的主要疾病之一,而现有的治疗手段有限。当前免疫检查点抑制剂在多种肿瘤的治疗中取得了突破进展,尤其是针对免疫检查点抗程序性死亡分子1(PD-1)/PD-1配体(PD-L1)抗体的临床研究正在如火如荼地广泛开展。本文就PD-1及其配体PD-L1的结构、表达机制及其在多种恶性肿瘤中的免疫机制、表达及研究进展进行文献复习,并对其在恶性肿瘤中的应用前景进行展望。

卵巢来源腹膜假黏液瘤临床病理分析

目的:探讨卵巢来源腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)的临床病理学特征及免疫组织化学表型。方法:回顾性分析2010年1月至2019年1月272例于首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊为PMP患者的临床资料,研究PMP肿瘤来源,复阅病理切片并行免疫组织化学标记,标记抗体包括CK7、CK20、CEA、Villin、CDX2、SATB2、CA125、ER、PR、PAX8、MUC1、MUC2等。结果:272例PMP中阑尾来源245例(90.1%)、非阑尾来源27例(9.9%)。卵巢来源PMP仅5例(1.8%),其中4例为黏液性囊腺瘤、1例为交界性黏液性囊腺瘤,均发生在单侧,5例中2例合并成熟性囊性畸胎瘤;腹膜播散肿瘤中2例为无细胞性黏液、2例为低级别腹膜黏液癌、1例为高级别腹膜黏液癌。免疫组织化学法检测显示,5例PMP患者组织中CK20、CEA、Villin、CDX2均阳性,2例黏液性囊腺瘤合并畸胎瘤患者的SATB2部分阳性、2例SATB2阴性、1例SATB2灶状阳性。结论:卵巢来源PMP罕见,需对阑尾全部取材或对可疑组织块行连续切片,以排除阑尾黏液性肿瘤,并结合临床症状体征、影像学表现、手术所见、组织学特征及免疫组织化学法检测进行综合分析。

病理科轮转医师规范化培训的教学实践

临床病理学是一门联系基础医学与临床医学的桥梁学科,临床医师需要具备一定的病理知识。住院医师规范化培训(以下简称住培)细则要求外科医师在住培阶段需轮转病理科1个月,如何设计轮转医师的学习计划、最大效率地利用短暂的轮转时间是病理住培基地的一项重要工作。

开拓临床肿瘤实践前沿创建腹膜肿瘤学科

腹膜种植转移是恶性肿瘤三大转移途径之一,也是临床肿瘤学长期认识不足、诊治技术水平落后的“老、大、难”问题。近30年,腹膜种植转移外科整合诊治技术体系的建立、完善和推广,引领了肿瘤腹膜转移基础、转化和临床研究热潮,推动形成了腹膜肿瘤学学科雏形,填补了临床肿瘤学的空白。基于对腹膜转移肿瘤生物学规律、特点和机制的深入认识,腹膜肿瘤临床诊断学、治疗学核心技术体系初步建成并逐渐完善,诞生了高级别循证医学证据导向的“十大里程碑”事件。2012年,《中国肿瘤临床》首推“腹膜转移癌专栏”,引领国内肿瘤学界着力研究腹膜癌诊治策略。8年来,在中国抗癌协会的大力支持下,我国腹膜肿瘤学专家协同努力,逐步完善了中国特色的腹膜癌综合诊疗技术体系,出版了国内首部腹膜癌专著,制定2项腹膜癌诊治专家共识,在学科理论形成、研究平台建设、临床实践指南等方面,全面引领了国内腹膜肿瘤学学科发展。今年再度推出“腹膜转移癌研究”专栏,系统介绍我国腹膜癌领域的最新成果,促进临床肿瘤学的发展,推动腹膜肿瘤学学科建设。

腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见"鹿角状"血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。

肿瘤间质比评估阑尾来源腹膜假黏液瘤的临床价值

目的:研究肿瘤间质比(tumor-stroma ratio,TSR)对腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)疾病进展及预后的影响。方法:收集北京世纪坛医院2015年6月至2019年6月行肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗,且病例资料完善的PMP患者,利用Image-Pro Plus定量研究其HE病理图像的TSR,分析TSR与PMP临床病理特征、免疫组织化学特征和预后的关系。结果:纳入30例PMP患者,男16例(53.3%)、女14例(46.7%),平均年龄(54.9±2.3)岁;组织病理学分级为腹膜低级别黏液癌(low-grade mucinous carcinoma peritonei,LMCP)15例(50.0%)和腹膜高级别黏液癌(high-grade mucinous carcinoma peritonei,HMCP)15例(50.0%);脉管癌栓者4例(13.3%),神经侵犯者3例(10.0%),淋巴结转移者4例(13.3%);中位腹膜癌指数(peritoneal cancer index,PCI)评分36分(范围3~39分),中位TSR为8%(范围2%~24%),TSR≤10%者19例(63.3%),TSR>10%者11例(36.7%)。免疫组织化学染色结果显示,Ki67标记率≤50%者16例(53.3%),>50%者14例(46.7%);p53突变率为56.7%;错配修复(mismatch repair,MMR)基因相关蛋白缺失率为11.8%;MUC2、MUC5AC、CDX2、CK7与CK20的表达率分别为66.7%、100.0%、82.6%、56.0%和92.3%。TSR与组织病理学分级、神经侵犯、Ki67标记率、p53突变密切相关(P<0.05)。截至末次随访时间,21例(70.0%)患者死亡,9例(30.0%)患者存活,其中6例患者带瘤生存。患者中位生存期为12.7个月(95%CI:10.4~11.5个月),1、2、3年生存率分别为60.5%、32.3%、27.7%。生存分析显示,中位总生存期在TSR≤10%组为19.4个月(95%CI:3.0~35.9个月),TSR>10%组为12.6个月(95%CI:0.7~24.5个月),差异有统计学意义(χ2=3.996,P=0.046)。结论:TSR与PMP的组织病理学分级、肿瘤增生、侵袭行为、患者预后有正相关性,可作为评估PMP预后的新指标。

Gsα蛋白与腹膜假黏液瘤临床病理特征及预后的相关性研究

目的:探讨鸟苷酸结合蛋白α亚基(guanine nucleotide binding protein alpha subunit,Gsα)表达与腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)主要临床病理特征及预后的相关性。方法:收集首都医科大学附属北京世纪坛医院65例PMP患者病理标本,行常规组织病理学和定量免疫组织化学检测Gsα蛋白表达,研究Gsα蛋白表达与主要临床病理特征及预后的相关性。结果:65例PMP肿瘤行定量免疫组织化学分析,Gsα高表达者35例(53.8%),低表达者30例(46.2%)。单因素分析显示,Gsα高表达与下列5个临床病理指标呈正相关:术前肿瘤标志物(χ^(2)=3.68,P=0.087)、术中腹水量(χ^(2)=3.69,P=0.055)、腹膜癌指数评分(peritoneal cancer index,PCI)(χ^(2)=3.12,P=0.077)、肿瘤细胞减灭程度评分(completeness of cytoreduction,CC)(χ^(2)=2.72,P=0.099)、组织病理分级(χ^(2)=5.85,P=0.016)。多因素分析显示,Gsα蛋白高表达仅与组织病理分级呈独立正相关:高级别或高级别伴印戒细胞的组织病理类型(OR=3.47,95%CI:1.1~15.6,P=0.029)。Cox多因素分析显示,年龄(HR=8.08,95%CI:2.42~26.97,P=0.001)、既往手术(HR=0.24,95%CI:0.07~0.81,P=0.022)、组织病理分级(HR=3.92,95%CI:1.12~13.70,P=0.032);Gsα蛋白表达(HR=3.25,95%CI:1.01~10.5,P=0.048)为独立预后因素。结论:Gsα蛋白高表达与高级别或高级别伴印戒细胞的组织病理类型呈正相关,提示PMP预后不良。

基于真实世界数据的腹膜假黏液瘤诊治现状分析

目的:基于真实世界数据分析腹膜假黏液瘤患者的诊治现状、自然病程及预后因素。方法:回顾性分析2009年2月至2020年7月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的具有完整自然病程的腹膜假黏液瘤患者的相关资料,包括临床病理特征、非规范化治疗情况(误诊时间、误治时间、既往抗肿瘤治疗情况)、肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(cytoreductive surgery+hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,CRS+HIPEC)治疗情况[手术时间、术中输血情况、腹膜癌指数(peritoneal cancer index,PCI)评分、细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)评分、脏器切除数量、腹膜切除区域数量、严重不良事件(serious adverse event,SAE)等]、随访生存时间,随访终点为患者死亡。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,组间比较采用Log-rank检验。影响5年生存的预后因素采用Cox比例风险回归模型进行单因素和多因素分析。结果:共纳入94例患者,其中男性57例(60.6%),女性37例(39.4%),中位年龄54(24~76)岁,既往抗肿瘤治疗者59例(62.8%),中位误诊时间0.8(0~62.5)个月,中位误治时间15.3(0~214.8)个月。所有患者均行CRS+HIPEC治疗,中位手术时间10.1(4.8~16.5)h,中位脏器切除数2(0~8)个,中位腹膜切除区域数5(0~9)个,中位PCI评分32(3~39)分,CC评分2~3分者达80.9%(76/94),SAE发生率35.1%(33/94)。94例患者中位总生存期30.8(2.4~218.4)个月,1、2、3、5年生存率分别为96.8%、63.8%、44.7%和23.4%。分层分析显示,既往腹腔化疗(46.5个月vs.26.3个月)、PSS 1~3分(39.0个月vs.21.9个月)、低/高级别病理类型(41.5/40.9个月vs.20.1个月)、KPS≥80分(41.5个月vs.23.9个月)、无淋巴结转移(35.5个月vs.17.1个月)、Ki-67<50%(46.4个月vs.20.8个月)的患者中位生存时间延长(P<0.05)。5年生存预后分析中,单因素分析显示以下5个因素与5年生存率有关:PSS评分(P=0.021)、既往腹腔化疗(P=0.008)、病理类型(P=0.004)、淋巴结转移(P=0.008)和Ki-67表达程度(P=0.003)。多因素分析显示出以下3个影响5年生存的独立预后因素:既往腹腔化疗(HR=0.458,95%CI:0.253~0.827,P=0.010)、淋巴结转移(HR=2.879,95%CI:1.345~6.163,P=0.006)、Ki-67≥50%(HR=2.502,95%CI:1.418~4.417,P=0.002)。结论:PMP非规范化治疗现象较普遍,误治时间长,淋巴结转移及Ki-67高表达是独立不良预后因素,CRS+HIPEC术前腹腔灌注化疗可能为PMP的治疗提供新的方向。

肿瘤组织病理图像定量分析在腹膜假黏液瘤中的研究进展

腹膜假黏液瘤(PMP)是一种罕见的临床肿瘤综合征,早期诊断困难,手术切除为主要治疗手段,但手术后极易复发,准确的病理组织学分型有助于评估肿瘤生物学行为、辅助治疗决策、判断临床预后。数字病理的兴起,推动了肿瘤病理学由定性诊断向计算机辅助的定量诊断发展,肿瘤组织学图像分析由病理医师的选择性分析向全切片扫描的自动化分析发展,逐步实现全切片扫描、全景信息获取、全维度病理信息挖掘、全流程人工智能解读,构建了全新的精准病理诊断平台,已在乳腺癌、结直肠癌等肿瘤病理诊断中进行成功尝试。PMP的病理图像分析相关研究起步较晚,目前仍处于半定量阶段,技术方法简单粗糙,核心算法仍待探索。亟须建立计算机辅助的PMP病理图像定量分析,以降低病理医生的阅片负担并提高诊断准确性,有效提高病理学诊断对PMP预后的预测价值。

腹膜假黏液瘤155例病理预后因素分析

目的探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)患者的病理学特征与预后的关系,寻找影响预后的独立病理指标。方法收集首都医科大学附属北京世纪坛医院2012至2018年手术的PMP病理标本,研究肿瘤的病理组织学类型、原发灶、淋巴结转移、脉管瘤栓、神经侵犯、细胞密度等病理组织学特征及黏蛋白、错配修复(MMR)基因相关蛋白、Ki-67、p53蛋白的免疫组织化学结果;收集临床治疗及随访资料,采用Kaplan-Meier法计算患者生存率;以生存预后模型进行单因素和多因素分析,研究独立影响PMP预后的病理学因素。结果共纳入155例PMP,男77例,女78例;中位年龄55岁(25~79岁);腹膜低级别黏液癌98例(63.2%),腹膜高级别黏液癌49例(31.6%),腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞8例(5.2%)。淋巴结有转移者15例(9.7%),无转移者140例(90.3%);有脉管瘤栓者18例(11.6%),无脉管瘤栓者137例(88.4%);MMR蛋白缺失率6.3%(8/126);Ki-67阳性指数<50%者100例(64.5%),≥50%者55例(35.5%);p53野生型99例(63.9%),突变型56例(36.1%)。单因素分析发现影响患者生存的主要病理指标包括:性别、年龄、原发病灶、组织病理学类型、淋巴结转移、脉管瘤栓、神经侵犯、细胞密度、MMR蛋白缺失、Ki-67阳性指数、p53蛋白。多因素分析显示组织病理学类型(HR 59.78,P<0.01)、淋巴结转移(HR 3.74,P=0.028)、神经侵犯(HR 7.81,P=0.007)、MMR蛋白缺失(HR 9.82,P<0.01)为独立预后因子。结论组织病理学类型是PMP的最重要常规病理预后指标,MMR蛋白缺失是PMP的独立分子预后指标。