以呼吸困难为表现的非典型主动脉夹层的误诊分析

主动脉夹层是心血管的危急重症,发病情况逐渐由少见病趋向于常见病、多发病。目前由于受到多种因素的影响,主动脉夹层的误诊仍难以避免。本文通过两例非典型主动脉夹层案例对主动脉夹层的误诊进行分析,认识到疼痛并非主动脉夹层的必备表现。提示主动脉夹层需要临床医师不断学习与辨别,特别是要提高对非典型主动脉夹层的识别,使主动脉夹层疾病能够得以早期明确诊断,早期治疗。

儿童和青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特征及生存分析

目的探讨儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMTs)的临床病理特征、诊断和治疗。方法回顾性分析2012年8月—2020年6月于中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的病理确诊为IMT患儿(≤18岁)的临床资料。结果资料完整、长期随访的有13例患儿,其中男性9例,女性4例,中位年龄7.2岁。原发部位:腹腔和盆腔7例,大腿2例,头面部3例,肺部1例。治疗:13例中,采用一线手术治疗为12例,采用一线化疗加靶向药治疗1例。疗效:生存11例,死亡2例。12例直接手术者9例术后无复发,3例复发。肿瘤免疫组化间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的患儿9例(9/13)。3例服用ALK抑制剂治疗,2例生存,1例死亡。结论IMT是好发于腹部、盆腔的肿瘤。根治性手术是IMT首选的治疗方式。上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤侵袭性高。ALK抑制剂可作为无法手术、有ALK易位患者的治疗选择。

儿童复发/难治间变性大细胞淋巴瘤的临床特征及预后

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)在儿童非霍奇金淋巴瘤中占10%~15%,采用目前的标准治疗,70%~80%患儿可获得治愈,但仍有30%左右的患儿最终复发转移。复发转移ALCL与其他儿童非霍奇金淋巴瘤不同,采用积极的挽救治疗,可获得40%~60%长期生存率。目前国内对儿童ALCL的研究多为初治时的病例分析总结,关于治疗复发难治病例的研究较少,探讨影响复发的因素并寻找有效的治疗方法是国内外研究的热点。现回顾性分析中山大学肿瘤防治中心近10年来收治的复发/难治ALCL患儿的病例资料,探讨患儿的临床特征、治疗方案及预后,为指导临床治疗提供新思路。

儿童Ⅳ期肾母细胞瘤临床病理和生存分析

目的探讨儿童转移性肾母细胞瘤(Ⅳ期)的临床病理特点和预后影响因素。方法回顾性分析2008—2016年间中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科收治的Ⅳ期肾母细胞瘤患者的临床资料。结果资料完整、长期随访的20例患者纳入研究,其中男13例,女7例。中位诊断年龄4.75岁(1.3~9.9岁)。转移部位:肺15例,肺、胸膜2例,肺、肝1例,肝1例,胸膜1例。组织学类型:胚芽型6例,间质型6例,混合型5例,上皮型3例。中位随访52.7个月(11.4~151.2个月),生存12例,死亡8例;3年总生存率和无事件生存率分别为(70±10)%和(55±11)%。结论肺是肾母细胞瘤最常见转移部位,预后较局限期肾母细胞瘤差,需要多学科评估和综合治疗。