人源DTD蛋白激活人神经母细胞瘤细胞非选择性阳离子通道

目的探讨人源D-酪氨酰tRNA脱酰基酶(h-DTD)对人神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y的非选择性阳离子通道通透性的影响。方法利用毛细管电泳法检测原核表达纯化的h-DTD的体外脱酰酶活性;用W estern b lot法分析h-DTD在各组织和细胞中的表达谱;用膜片钳技术检测SH-SY5Y细胞全细胞电位。结果h-DTD具有体外脱酰酶活性,并在脑组织中高表达。在h-DTD蛋白存在的情况下,游离的D-氨基酸及L谷-氨酸能激活谷氨酸敏感的非选择性阳离子通道,导致细胞膜通透性增加。结论在神经系统,h-DTD蛋白可能通过维持游离D-氨基酸的浓度来影响非选择性阳离子通道的功能。

坏死松解性游走性红斑——胰腺占位一例

胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%~90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME)。本文报道1例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征。行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第4天皮疹消退。同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医师对该病的认识。

基于特征肽段的液相色谱-质谱技术鉴定胶原蛋白的物种来源

建立了一种基于特征肽段的液相色谱-质谱技术鉴定胶原蛋白物种来源的方法。样品经蛋白提取,还原,烷基化,胰蛋白酶消化后,采用Eksigent C18色谱柱(75μm×150 mm,3μm)分离,用流动相0. 1%甲酸水-乙腈溶液(98∶2)和0. 1%甲酸乙腈-水溶液(98∶2)梯度洗脱,在正离子模式下,通过纳升电喷雾四极杆飞行时间质谱进行检测,数据经Protein PilotTM软件及blast分析,筛选出潜在的特征肽段。消化后的样品再采用Eclipse Plus C18色谱柱(2. 1 mm×100 mm,1. 8μm)分离,用流动相乙腈和1%甲酸水溶液梯度洗脱,在正离子模式下,通过电喷雾四极杆/线性离子阱串联质谱的多反应监测触发增强子离子扫描模式进行检测,进一步确认肽段的特异性。最终筛选并确证了3种猪源性胶原蛋白特征肽段,4种牛源性胶原蛋白特征肽段,1种羊源性胶原蛋白特征肽段。所筛选的特征肽段具有良好的耐热性,可为动物源性胶原蛋白鉴定提供一种特异性强、准确可靠的检测方法。

高钙危象、99Tcm—MIBI甲状旁腺显像阴性、甲状腺区囊肿

顾名思义，疑难病例即该患者的临床诊断或治疗显示很大的难度，一般都要经过多学科协作，并发挥创造性思维，才能拨开迷雾，最终做出正确的诊断和选择有效的治疗。将这一卓有成效的临床运作，进行总结、分析和点评，由此形成的论著，虽然与通常意义的临床研究论著有别，但其最大的特点是对临床实践具有指导意义，进而惠及医、患。希望广大，临床同仁喜欢，并积极投稿于本栏目，使其成为本刊的亮点之一。

D构象丝氨酸在中枢神经系统中的功能研究进展

哺乳动物中枢神经系统中 D 构象丝氨酸的区域性高浓度分布与N 甲基 D 天冬氨酸 (NMDA)受体相一致 .它主要由丝氨酸消旋酶将 L 丝氨酸直接消旋而来 ,也可能通过肠道菌群产生后吸收至体内 ,最终被 D 构象氨基酸氧化酶氧化 .这种从胶质细胞而非神经元来源的“异常”构象氨基酸作为一种新型神经递质 ,不仅更新了传统“神经递质”的定义 。

情境教学法在内分泌临床带教中的应用探讨

文章探讨了情境教学法在内分泌临床带教中的应用,选取120名八年制实习和见习学生,采取自身对照的方法,比较两种不同方式的教学效果,并发放调查问卷,回顾性分析医学生对情境教学法的评价。情景教学法在内分泌病房临床带教中的开展有助于提高实习和见习学生的学习积极性和主动性,和传统授课法互补,能优化临床教学效果。

鞍区曲霉菌病一例

临床资料患者男性,67岁,因垂体瘤术后3年,间断发热、进行性视力下降3个月入院。患者3年前因手足麻木行头部核磁共振（magnetic resonance,MR）发现垂体无功能大腺瘤,

继发性甲状旁腺功能减退症致双眼致盲性白内障一例

1病例报告 患者女，38岁，因“反复手足搐搦、意识丧失22年，视力下降3年”入院。患者1986年行“甲状腺大部切除术”，术后立即出现手足搐搦，静脉补钙后缓解。1月后开始反复癫痫发作，数十天发作1次，口服抗癫痫药物控制不佳。2003年多次查血钙低，开始补钙治疗，未补充维生素D类制剂，仍数天至数周发作手足搐搦，伴口周麻木。2005年开始逐渐出现双眼视力下降，在当地医院诊断“白内障”。

UPLC-MS/MS法同时测定动物源性食品中8种多肽类抗生素

建立了一种超高效液相色谱-串联质谱（UPLC-MS/MS）同时测定动物源性食品中8种多肽类抗生素残留量分析方法。试样经甲醇-水-甲酸（40∶60∶0.1,v/v/v）提取,固相萃取法净化后,以0.1%甲酸水溶液和0.1%甲酸乙腈溶液为流动相,梯度洗脱,经C18色谱柱分离后,在正离子扫描模式下,采用选择反应监测（SRM）,外标法定量。结果表明,8种多肽抗生素方法检出限为0.1~10μg/kg,去甲万古霉素和万古霉素在20~1000μg/L范围内,多粘菌素B和E在40~1000μg/L范围内,杆菌肽A在10~1000μg/L范围内,杆菌肽B在6~614μg/L范围内,维吉尼霉素M1和S1在1~100μg/L范围内,线性关系良好,相关系数r〉0.999,加标回收率为61.0%~99.6%,RSD为1.2%~9.8%。该方法简便快速、灵敏度高、重现性好,可满足动物源性食品中多肽类抗生素残留的同时测定。

6例Noonan综合征患者临床特点及重组人生长激素治疗效果分析

目的本研究将总结6例Noonan综合征(NS)患者的临床特点、基因诊断结果及对重组人生长激素(rh GH)治疗的反应。方法回顾性总结2009年5月至2015年8月在北京协和医院内分泌科矮小门诊的6例NS患者的临床特点。5例以0.1 IU/(kg·d)为起始剂量应用rh GH,进行定期随访,并与年龄/性别相匹配的同期应用rh GH的10例特纳综合征(TS)和10例生长激素缺乏症(GHD)患者进行比较。结果 6例患者均存在NS的典型临床表现;5例经rh GH治疗后,年生长速度显著增加(P<0.01);NS与TS患者rh GH疗效相似,随访各点均无显著性差异;但GHD患者相比,在应用rh GH后疗效欠佳;不良事件:2例NS在随访期出现亚临床甲状腺功能减低。结论 NS患者具有典型的临床表现,基因检查有助于明确诊断,rh GH治疗有显著疗效及较高的安全性。

液液萃取-气质联用法测定食用植物油中的敌草快含量

建立了食用植物油中敌草快含量的液液萃取-气质联用测定方法。样品以水为提取溶剂,用硼氢化钠还原,正己烷萃取还原产物,气相色谱串联质谱法测定。结果表明:采用m/z 108作为定量离子,在0.20~10μg/mL范围内线性关系良好(Y=266.5X-3 326.98,r=0.999 7);在不同添加水平下,菜籽油、大豆油、玉米油的加标回收率在90.6%~93.8%之间,相对标准偏差为0.25%~3.01%。该方法简便准确,可用于食用植物油中敌草快含量的测定。

16例伴生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床特点及生长激素治疗效果分析

目的探讨伴生长激素缺乏(GHD)的多种垂体激素缺乏症(MPHD)患者的临床特点以及生长激素(GH)治疗效果。方法回顾性分析16例伴有生长激素缺乏的多种垂体激素缺乏患者的临床资料。结果本研究纳入了16例MPHD的患者,其中伴甲状腺功能减退症9例、伴低促性腺激素性性腺功能低减13例和伴肾上腺皮质功能减退6例。臀位、足先露和难产等不良生产史患者10例。骨龄(11.0±3.5)岁,明显落后实际年龄。L-Dopa-GH激发试验GH峰值为(0.14±0.17)ng/m L,GH治疗平均剂量(0.11±0.02)IU/kg。治疗后IGF-1水平及生长速度均明显增加。结论排除下丘脑、垂体占位等病变后,伴GH缺乏的MPHD患者在纠正其他轴系激素缺乏后,使用GH治疗可明显改善身高,并且无严重不良事件发生。

抗内皮细胞抗体介导的内皮细胞损伤机制

目的探讨抗内皮细胞抗体(antiendothelial cell antibody,AECA)对内皮细胞凋亡的影响及重组α-烯醇化酶对内皮细胞凋亡的阻断作用。方法以EA.hy926细胞(内皮细胞永生细胞)提取物蛋白为抗原,采用免疫印迹法检测并筛选47000-AECA阳性患者血清,用蛋白G亲和层析法纯化IgG,在体外诱导内皮细胞凋亡,观察重组α-烯醇化酶对凋亡的阻断作用。结果含47 000-AECA IgG在体外可诱导内皮细胞凋亡,荧光染色可见明显的核形态变化及典型的凋亡小体;含47 000-AECA系统性红斑狼疮患者的IgG作用于EA.hy926细胞24、48和72小时后,凋亡率均明显高于相同剂量正常人IgG作用EA.hy926细胞的凋亡率;而经重组α-烯醇化酶预处理后EA.hy926细胞凋亡率则明显降低。含47 000-AECA IgG作用于EA.hy926细胞8小时后,Annexin V^+细胞数明显增加,并随IgG作用时间和浓度的增加而升高;而经重组α-烯醇化酶预处理的含47000-AECA IgG作用于EA.hy926细胞后,AnnexinV^+细胞有所减少。结论AECA在体外可诱导内皮细胞凋亡,引起内皮细胞损伤;重组α-烯醇化酶可部分阻断47 000-AECA体外诱导内皮细胞凋亡的作用,α-烯醇化酶是AECA识别的自身抗原之一。

特纳综合征并发自身免疫病的临床特点

目的分析特纳综合征(Turner's syndrome,TS)并发自身免疫病(autoimmune disease,AD)患者的临床特点。方法收集北京协和医院2013年1月至2019年1月住院的TS并发AD患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归并复习相关文献。结果2013年1月至2019年1月在北京协和医院住院的TS患者共36例,并发AD共8例,占22.2%。其中并发强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)2例(5.6%),并发炎性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)2例(5.6%),并发自身免疫性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)6例(16.7%)。中位就诊年龄21.5(14.25,26.5)岁,确诊TS年龄12.5(10.25,19.25)岁;平均病程8.5(3.25,16)年。并发AS患者主要表现为下腰痛及脊柱畸形,并发IBD患者主要表现为腹痛伴发热,并发CLT患者无特异性症状。经积极治疗后AD均好转。结论TS患者并发AD风险增高,最常见的是CLT、IBD、AS等。由于多数AD起病隐匿,其在TS人群中的患病率可能被低估。建议TS患者定期筛查甲状腺自身抗体,出现腹痛等症状时需完善肠镜检查,出现下腰痛等表现时及时完善关节影像学检查,减少TS并发AD漏诊率。

后奥运时期运动休闲娱乐与全民健身发展的思索

全民健身经过十几年的发展取得了一定的成绩,但也存在很多不足。后奥运时期,全民健身面临新的发展局面是体育行政部门工作重心的转移和运动休闲产业的发展。通过文献资料法和市场调查法,针对以往全民健身发展中存在的问题,提出了运动休闲娱乐构建全民健身新形式的发展模式,为体育行政部门在后奥运时期的全民健身工作提出了建议。

目前大学生体育与健康意识淡薄的成因及对策探讨

本文就目前大学生体育与健康意识淡薄所表现出的特征,针对大学生体育与健康 意识淡薄的原因进行分析,并提出提高大学生体育与健康意识的一些对策。

四川省城市青少年休闲体育发展现状与对策研究

本文通过对四川省城市青少年休闲体育发展的调查研究,认为中小学体育课程的形式和内容过于僵化,城市青少年闲暇生活安排不合理,家庭对青少年休闲体育的投入较少,城市青少年进行休闲体育活动的场所太少,是四川省城市青少年休闲体育发展不充分的原因。建议通过建立学校—家庭—社会的联动机制,结合中小学体育课程在中小学中创立青少年休闲体育俱乐部,充分利用四川省的休闲体育自然资源和培养休闲体育专业指导人才来促进四川省城市青少年休闲体育的发展。

武术套路集体基本功扣分的相关研究

本文采用文献资料法、观察法、访谈法和数理统计法,对2001年四川省武术套路锦标赛男、女各队完成集体基本功的扣分情况进行统计与分析,得出各运动队运动员完成集体基本功失误的原因是多方面的,主要是运动员心理素质,专项身体素质,训练水平等因素。旨在为今后各队对基本功的训练和学校武术教学与训练提供理论和实践依据。

库欣面容、女性男性化、肾上腺区巨大肿瘤:肾上腺皮质腺瘤?肾上腺皮质癌?肾上腺嗜酸细胞腺瘤?

1病例简介 患者女性,17岁,主诉“全身多发痤疮、面部变圆3年,声音低沉1年,多毛、月经量减少半年”,于2017年7月18日收住北京协和医院泌尿外科。

重症甲状腺功能亢进-心力衰竭-严重肝功能损伤一例并文献复习

重症甲状腺功能亢进可造成心、肝等多个器官损伤,并可危及生命。北京协和医院收治了1名青年女性,因未规律服用抗甲状腺药物出现重症甲状腺功能亢进,表现为甲状腺功能亢进性心脏病、严重的肝功能损伤。收住院后使用抗甲状腺药物治疗原发病,并积极纠正心力衰竭、控制心房颤动。病程中患者出现胆红素重度升高,给予激素及保肝治疗后症状改善。定期随访,临床表现良好。