南疆地区某三级医院对Stanford B型主动脉夹层介入治疗及杂交手术的疗效分析

目的分析并总结Stanford B型主动脉夹层(aortic dissection,AD)介入治疗及杂交手术的疗效。方法回顾性分析2016年9月至2021年5月在新疆喀什地区第一人民医院进行Stanford B型AD介入治疗及杂交手术的107例患者的临床资料。主动脉腔内隔绝术102例、同期行主动脉弓上分流术5例。限期手术96例、急诊手术11例。完全盖住左锁骨下动脉为19例。同期胸主动脉置入两个覆膜支架为13例、同期胸腹主动脉置入覆膜支架3例。全组患者在全身麻醉下股动脉切开进行。患者行常规桡动脉有创血压检测,根据其实际病情左侧肱动脉穿刺或不穿刺。通过当时造影结果、并发症和术后随访结果等评估患者的疗效及安全性。结果AD介入治疗及杂交手术成功率为100%,术中支架释放后发生Ⅰ型漏11例(10.28%),左颈总动脉误闭1例(0.93%),术中股动脉层次破坏2例(1.87%),术后截瘫1例(0.93%),术后死亡1例(0.93%)。术后随访3~48个月,随访期间死亡3例(3.75%),血压控制欠佳7例(8.75%),新发夹层2例(2.50%),胸腔积液4例(5.0%),有临床症状13例(16.25%),术后复查主动脉计算机断层扫描血管造影(CTA)发现内漏1例(1.25%),未发现支架形态变异、血栓形成。结论Stanford B型AD介入治疗及杂交手术具有疗效确切、并发症少、安全性高、介入技术不复杂等优点,经过云平台的技术交流在线指定方案,在偏远的地区级医院开展该项技术可明显降低当地AD患者的病死率、改善其预后。

主动脉弓手术中单侧与双侧顺行脑灌注的疗效比较Meta分析

目的探讨主动脉弓部手术中双侧顺行脑灌注（BACP）和单侧顺行脑灌注（UACP）两种技术的临床疗效和安全性。方法计算机检索Pubmed、the coherence library、EMbase、CNK和WanfangData数据库，搜集主动脉弓部停循环手术，使用单侧与双侧插管顺行脑灌注并以短暂性神经功能障碍（TND）、永久性神经功能障碍（PND）及术后死亡率为结局指标的队列研究。由两位研究员独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险，检索时限均为建库至2017年9月。采用RevMan5．3软件进行Meta分析。结果共包括2891例患者的9项队列研究被纳入分析，其中BACP组1480例、UACP组1411例。Meta分析结果显示，在术后死亡率（RR=0．88，95％CI0．71～1．08，P=0．22）、TND（RR=1．00，95％（7／0．81~1．24，P=0．99）及PND（RR=1．00，95％C10．81-1．24，P=0．99）方面两组比较均未见统计学差异。结论主动脉弓部手术中单侧插管与双侧插管顺行脑灌注在术后死亡率及神经功能障碍方面无明显差异。

19例喀什地区维吾尔族居民的主动脉疾病基因突变分析

目的探讨喀什地区少数民族的主动脉疾病基因突变类型,分析其与临床表型的相关性。方法利用二代测序技术对包含马凡综合征在内的19例新疆维吾尔族主动脉疾病家系的37个相关致病基因进行基因检测|、分析,并对其近亲家属完成sanger验证。结果本研究纳入19个主动脉疾病家系,共检测出23个突变位点,有11例先证者(57.89%)存在一个或以上的基因突变。其中有1例(5.26%)为明确的致病性突变;8例(42.11%)检测出意义未明性突变;7例(36.84%)检测出良性/可能良性突变。23个突变位点中包括有1个(5.26%)明确的致病性突变位点,14个(60.87%)意义未明的基因突变,8个(34.78%)良性/可能良性突变。对14个意义未明突变位点采用SIFT及Polyphen2 HDIV软件预测,发现6个(42.86%)为有害性/可能有害性突变。对8个良性/可能良性突变位点进行上述软件预测,结果均为有害性/可能有害性突变。结论本研究发现了23个突变位点,其中22个尚待以后更多的患者数据进行验证。基因诊断有助于患者及其近亲属的早期诊断及鉴别诊断。

Warden手术治疗部分性肺静脉异位引流入上腔静脉的临床经验

部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pul⁃monary venous connection,PAPVC)是一种常见的先天性心脏病,指一根以上的肺静脉直接或间接回流至右心系统。右肺静脉与上腔静脉或右心房的连接最为常见,约占PAPVC的3/4。肺静脉异位引流至上腔静脉的约占其50%[1]。既往对于肺静脉回流至上腔静脉的患者,采用单片法或双片法将肺静脉开口隔入左房[2]。由于心脏空间的局限性,可能会因补片的大小不适导致肺静脉及上腔静脉梗阻。

喀什地区开展食道B超介导下经胸封堵房间隔缺损48例

食道B超介导下经胸房间隔缺损封堵术相比开胸修补术有微创、安全、疗效明确、住院时间短、并发症少等特点,在临床上应用已较为成熟。喀什地区地处新疆西北昆仑山脉,海拔1200 m,距离首府1500 km,常驻人口600余万,社会经济发展相对落后,属于国家脱贫攻坚扶贫重点地区。本地区心脏外科手术开展较晚,微创团队仍在建设完善之中,内科先心病微创团队情况也类似,目前先天性心脏病的治疗仍以开胸直视手术为主,有微创意愿的简单先心病患者通过慈善机构、专项救助转往首府心脏中心治疗,因距离首府路途遥远,就医不便等因素造成患者实际治疗负担的增加。