94例儿童发热待查的临床分析

目的 :探讨儿童发热待查 (FUO)病因构成及诊断方法。方法 :回顾性地总结分析符合 FU O诊断标准的患儿 94例。结果 :94例中明确诊断 85例 ,确诊率为 90 .4%,未明确诊断 9例 (9.6 %)。确诊病例中 ,感染性疾病 5 8例 (6 8.2 %) ,肿瘤及瘤样病 12例 (14.1%) ,结缔组织病 7例 (8.2 %) ,其他疾病 8例 (9.4%)。 9例病因不明。结论 :根据临床经过和必要的辅助检查可以明确 FUO中的大多数病例的病因诊断 ;感染性疾病、肿瘤性疾病及结缔组织病是本组 FUO的主要病因。

尿β_2-微球蛋白测定在尿路感染诊断中的意义

目的 探讨小儿尿路感染时尿 β2 微球蛋白 (尿 β2 m)的变化及其在复杂性尿路感染和非复杂性尿路感染中的差异性。方法 应用放免法对小儿尿路感染 6 5例进行尿 β2 m检测。比较两类尿路感染的阳性率差异。结果 尿β2 m阳性 4 1例 ,阳性率为6 3.0 8% ,其中复杂性尿路感染组阳性 2 6例 ,阳性率为 86 .6 7% ;非复杂性尿路感染组阳性 15例 ,阳性率为 4 2 .86 % ,两组比较前者非常显著高于后者 ( χ2 =13.31,P <0 .0 1)。结论 尿 β2 m阳性 ,特别是具有复杂因素者 。

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系。方法对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析。结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例。病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%)I,gA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%)I,gM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%)。结论难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主。

广西壮、汉族哮喘儿童人类白细胞抗原-B、-DR基因的多态性

目的探讨广西壮、汉族人类白细胞抗原（HLA）-B、-DR位点的基因多态性与儿童哮喘发病的关联性。方法将3代居住广西南宁地区无血缘关系的84例哮喘儿童（汉族57例，壮族27例）和168例无哮喘和特应性疾病的健康人（汉族83例，壮族85例）纳入研究。所有哮喘儿童应用强生法玛西亚系统检测其血清总IgE水平、10种吸入性变应原皮肤点刺试验和肺功能检测。利用基因芯片法检测HLA-B的40个和HLA-DR的26个等位基因。分别计算汉族和壮族人群中哮喘和健康对照组基因频率，进行χ^2检验，分别比较组间基因频率差异和危险性分析，计算基因与哮喘的关联强度比值比（OR值）。结果HLA-B位点共检出27个等位基因，HLA-DR检出21个等位基因。HLA-B46、HLA-DRB1＊070X和HLA-DRB1＊11XX等位基因仅在汉族的哮喘与健康人群分布有差异，哮喘与健康对照组比较有显著差异（Pa〈0．05），OR值（95％CI）分别为0．388（0．153～0．983）、7．885（0．896～69．399）和2．782（1．188～6．516），且HLA-DR B1＊070X等位基因在本组壮族人群中未见出现。壮族人群中，HLA-B56、-B61和-DRB1＊1001等位基因在哮喘与健康对照组间有分布差异，哮喘与健康对照组比较有显著差异，组间HLA-B56经，检验有统计学意义（χ^2=6．588P〈0．01），HLA-DRB1＊1001经Fisher精确概率法检验有统计学意义（P=0．043）；HLA-B56和HLA-DRB1＊1001的OR值（95％C1）分别为9．432（1．713～51．932）和10．50（1．044～105．590）。而HLA-B61等位基因在壮族哮喘患者中未见出现。结论HLA-B和HLA-DR的基因多态性在壮、汉族间分布有差异；HLA—B56和HLA—DRB1＊1001等位基因可能为壮族人群的哮喘易感基因；而汉族人群中HLA-DRB1＊070X和HLA-DRB1＊11XX等位基因是易感基因，HLA-B46等位基因可能为保护基因。

哮喘患儿免疫球蛋白E、白细胞介素-13检测的意义

目的探讨IgE、IL-13在儿童哮喘发病中作用及血清与诱导痰IgE、IL-13的相关性。方法分别采用Pharmacia Un iCAP变应原检测系统、酶联免疫吸附法(ELISA)检测26例慢性持续期哮喘儿童血清、诱导痰IgE、IL-13水平,同时测定20例健康儿童血清IgE、IL-13水平作为对照。结果慢性持续期哮喘儿童血清IgE、IL-13明显高于健康对照组(P<0.001,0.05);血清IgE与诱导痰IgE无相关性(r=0.137 P>0.05),血清IL-13与诱导痰IL-13呈显著正相关(r=0.432 P<0.05);血清、诱导痰IgE与IL-13均呈正相关(r=0.577,0.462 P<0.01,0.05)。结论血清IgE、IL-13参与儿童哮喘发生、发展过程,而血清IL-13水平可反映呼吸道IL-13水平。

广西地区哮喘儿童人类白细胞抗原-DR位点等位基因研究

目的探讨广西地区哮喘儿童人类白细胞抗原（HLA）-DR位点等位基因的遗传分布情况。方法将居住广西南宁地区无血缘关系的84例哮喘儿童（哮喘组）及168名无哮喘和特应性疾病的健康人（健康对照组）纳入研究。采用Pharmacia Un iCAP系统检测哮喘儿童血清总IgE水平,同时完成10种吸入性过敏原皮肤点刺实验和肺功能检查。应用基因芯片法检测HLA-DR的21个基因位点。结果哮喘组HLA-DR B1＊070X基因和HLA-DR B1＊11XX基因频率（2.98%、13.69%）高于对照组（0.3%、5.95%）（χ^2=6.915,9.478 P〈0.05,0.01）,优势比（OR）分别为10.57（95%可信限1.215-91.986）和2.79（95%可信限1.429-5.449）;HLA-DR B3（52）＊010X基因频率哮喘组（7.14%）显著低于对照组（13.99%）（χ^2=5.854 P〈0.05）,OR为0.429（95%可信限0.214-0.862）。结论HLA-DR B1＊070X基因和HLA-DR B1＊11XX基因与广西南宁地区哮喘儿童易感性相关;而HLA-DR B3（52）＊010X基因对机体可能有保护作用。

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病的安全性观察

目的探讨大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的安全性。方法62例ALL患儿参照诊疗建议行大剂量甲氨蝶呤治疗，观察治疗的不良反应。结果62例ALL患儿行大剂量甲氨蝶吟治疗257次，Ⅱ～Ⅳ级中性粒细胞减少、血红蛋白降低和血小板减少的发生率分别为54．1％（139／257）、48．2％（124／257）和14．8％（38／257），Ⅱ～Ⅳ级肝功能损害、口腔炎和胃肠道反应发生率分别为38．1％（98／257），42．0％（108／257）和26．8％（69／257），治疗中未发现Ⅱ～Ⅳ级肾功能损害、严重感染及死亡病例。检测甲氨蝶呤血药浓度202次，发生延迟排泄共61次（30．2％），其中治疗44h后甲氨蝶呤浓度〉1．0μmol／L者占42．4％（56／132），治疗68h后甲氨蝶呤血药浓度〉0．3μmol／L者占7．1％（5／70）。治疗后44h，排泄延迟组患儿口腔炎、骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等方面不良反应发生率明显高于排泄正常组（P〈0．05）。36h、42h首次亚叶酸钙解救的患儿不良反应发生率比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论甲氨蝶呤排泄具有个体差异，临床依照血药浓度进行亚叶酸钙解救是安全有效的，可以减少大剂量甲氨蝶呤治疗ALL的不良反应。

126例极低及超低出生体重儿临床高危因素分析

目的探讨极低出生体重儿(VLBW)及超低出生体重儿(ELBWI)的围产期临床特点,旨在提高其治愈率及生存质量。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月126例极低及超低出生体重儿的母孕期情况及临床并发症。结果感染、胎膜早破、妊高征、多胎妊娠为发生VLBW和ELBWI主要因素,呼吸窘迫综合症、呼吸暂停、肺出血、颅内出血、感染、贫血、高胆红素血症、胆汁淤积、早产儿慢性肺疾病、早产儿视网膜病(ROP)为其常见并发症,其中呼吸窘迫综合症、肺出血、感染、颅内出血为其死亡的主要原因。体重越低,并发症发生率越多,死亡率越高。结论加强高危妊娠监测管理,预防早产,加强新生儿重症监护病房极低及超低出生体重儿的监护管理,及早发现、及早处理各种并发症,防止医院感染发生,是提高VLBW和ELBWI的存活率,改善生活质量的根本措施。

先天性心脏病患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的探讨先天性心脏病患儿生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴的变化及意义。方法采用放射免疫法测定50例先天性心脏病患儿(伴肺动脉压力中度增高者为A组,正常或轻度增高者为B组)和25例健康儿童(C组)的血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的水平,同时测量身高和体质量并进行比较。结果A组和B组患儿的身高、体质量和血清IGF-1、IGFBP-3水平与C组儿童间差异均有统计学意义(P<0.05),A组患儿的身高、体质量和血清IGF-1、IGFBP-3水平与B组患儿间差异亦有统计学意义(P<0.05)。结论先天性心脏病患儿存在生长发育迟缓及GH-IGF轴功能的紊乱。

先天性心脏病患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子轴的关系

目的探讨先天性心脏病(CHD)患儿营养不良与生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴的关系。方法依据有无发绀及心力衰竭,将50例CHD患儿分为发绀组13例、非发绀组37例;非发绀组又分为2个亚组:心力衰竭组25例、无心力衰竭组12例。20例健康儿童作为健康对照组,通过测定各组儿童血总蛋白、清蛋白及测量身高、体质量来评价其营养状况;采用免疫放射分析方法来检测血IGF-Ⅰ、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)及生长激素结合蛋白(GHBP),并进行比较。结果CHD患儿急、慢性营养不良的发生率分别为62%和28%,急性营养不良的发生率发绀组与非发绀组相似(P=0.105);慢性营养不良的发生率发绀组高于非发绀组(P=0.006);各组CHD患儿血清IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平均下降,其中发绀组及心力衰竭组下降更为显著;发绀组及心力衰竭组患儿血GHBP水平下降。结论CHD患儿血清IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平下降,考虑与生长激素受体(GHR)有关,GHR下调可能是GH抵抗或不敏感的分子机制之一,而GH抵抗或不敏感是CHD患儿发生急、慢性营养不良的原因之一。

广西支气管哮喘儿童HLA等位基因的研究

目的通过人类白细胞抗原（HLA）基因检测,分析广西哮喘儿童HLA基因遗传分布情况。方法选择居住广西、无血缘关系的84例哮喘儿童为研究组,168例无哮喘和特应性疾病的健康个体为对照组。采用PharmciaUniCAP系统检测哮喘儿童的血清总IgE水平,同时完成10种吸入性过敏原皮肤实验和肺功能检查。应用基因芯片法检测HLA-B的27个和HLA-DR的21个基因位点。结果支气管哮喘组HLA-B56等位基因和HLA-B58等位基因频率（分别为5.36%和14.28%）明显高于健康对照组（分别为0.89%和8.04%）,差异有统计学意义（χ2=9.844,P〈0.01;χ2=5.421,P〈0.05）;OR分别为6.6（95%可信区间1.737-25.076）和2.09（95%可信区间1.115-3.912）。HLA-B46等位基因和HLA-B61等位基因频率哮喘组（分别为6.55%和1.19%）低于对照组（分别为12.80%和4.76%）,差异有统计学意义（χ2值为5.197和4.308,P〈0.05）;OR分别为0.438（95%可信区间0.213-0.902）和0.232（95%可信区间0.055-1.100）。支气管哮喘组HLA-DRB1＊070X等位基因和HLA-DRB1＊11XX等位基因频率（分别为2.98%和13.69%）高于对照组（分别为0.3%和5.95%）,差异有统计学意义（χ2=6.915,P〈0.05;χ2=9.478,P〈0.01）OR分别为10.57（95%可信区间1.215-91.986）和2.79（95%可信区间1.429-5.449）。HLA-DRB3（52）＊010X等位基因频率哮喘组为7.14%低于对照的的13.99%,差异有统计学意义（χ2=5.854,P〈0.05）;OR为0.429（95%可信区间0.214-0.862）。结论HLA-B56和HLA-58等位基因,HLA-DRB1＊070X和HLA-DRB1＊11XX等位基因与广西哮喘儿童易感性相关,为哮喘发病机制的危险因素;而HLA-B46等位基因和HLA-DRB3（52）＊010X等位基因对机体则可能有保护性。

神经元特异性烯醇化酶在新生儿高胆红素血症中的意义

目的研究新生儿高胆红素血症与血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)之间的关系。方法分别于第一天和第七天,用ELISA法测定97例高胆红素血症患儿血清NSE含量及同时测定血清胆红素的含量。分轻、重两组和对照组进行比较分析。结果新生儿高胆红素血症轻型组、重型组患儿与对照组血清NSE水平分别为(25.9±8.8)、(53.2±13.1)、(10.1±3.6)ng/ml,组间比较差异有统计学意义(P<0.001)。7 d复查随胆红素下降,NSE亦下降,轻型组、重型组水平分别为(10.73±2.65)、(11.76±2.86)ng/ml,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访发现轻型组无中枢协调障碍发生,重型组有2例发生(4.76%)。结论测定血清NSE对预测高胆红素血症患儿的脑损伤有一定的意义。

哮喘患儿诱导痰Clara细胞分泌蛋白与嗜酸性粒细胞阳离子蛋白检测的意义

目的探讨Clara细胞分泌蛋白（CCSP）与嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）在儿童支气管哮喘发病机制中的作用,评价其反映哮喘呼吸道炎症的价值。方法本院哮喘专科患儿31例。男18例,女13例;年龄3.7-12.0岁,平均7.6岁;均按全球哮喘防治创议（GINA）方案系统吸入糖皮质激素治疗,在慢性持续期和临床缓解期分别留取诱导痰标本。用酶联免疫吸附法（ELISA）测定CCSP水平,以Pharmacia UniCAP系统检测ECP水平。结果哮喘慢性持续期患儿诱导痰CCSP质量浓度明显低于临床缓解期（P〈0.001）,而ECP水平明显高于临床缓解期（P〈0.001）,且二者之间呈负相关（r=-0.676P〈0.001）。结论CCSP在哮喘的发病过程中起抗炎作用,而ECP起促炎作用,同时监测诱导痰CCSP、ECP的变化,可较好地反映呼吸道炎症情况,评价疗效及预后。

人类白细胞抗原-B等位基因与儿童支气管哮喘的研究

目的通过人类白细胞抗原（HLA）-B基因检测分析探讨广西地区范围哮喘儿童HLA-B等位基因遗传分布情况。方法将居住广西南宁地区无血缘关系的84例哮喘儿童和168例无哮喘和特应，性痰病的健康个体为对照组纳入研究。采用Pharmacia UniCAP系统检测哮喘儿童的血清总IgE水平，同时完成10种吸入性过敏原皮肤实验和肺功能检查。应用基因芯片法检测HLA-B的27个等位基因位点。计算疾病组和对照组的基因频率=基因出现频次数／（每组个体总数×2）×100％，进行χ^2检验和危险性分析。结果支气管哮喘组HLA-B56等位基因和HLA-B58等位基因频率（分别为5．36％和14．28％）明显高于健康对照组（分别为0．89％和8．04％），（χ^2值为7．973，P〈0．01和5．421，P〈0．05），比值比（OR）分别为6．6（95％可信限1．737～25．076）和2．09（95％可信限1．115～3．912）；而HLA-1346等位基因和HLA-B61等位基因频率在哮喘组（分别为6．55％和1．19％）低于对照组（分别为12．80％和4．76％），（χ^2值为5．197和4．308，P〈0．05），OR分别为0．438（95％可信限0．213～0．902）和0．232（95％可信限0．055～1．100）。结论HLA-B56等位基因和HLA-B58等位基因与广西南宁地区哮喘儿童易感性相关；HLA-B46等位基因对机体则可能有保护性。

舌下含服粉尘螨滴剂免疫治疗儿童多种变应原过敏哮喘鼻炎的疗效研究

目的探讨舌下含服尘螨变应原疫苗对多种变应原过敏哮喘鼻炎儿童治疗的临床疗效。方法选291例年龄4～13岁哮喘缓解期伴变应性鼻炎患儿为免疫治疗对象,根据皮肤点刺试验结果分成尘螨过敏组(80例)、尘螨及蟑螂过敏组(71例)、尘螨及花粉过敏组(74例)、尘螨及狗毛过敏组(66例)共4组。全部病例完成包括尘螨在内的10种常见过敏原皮肤点刺实验,点刺试验后观察阳性反应。应用浙江我武生物科技有限公司提供的"粉尘螨滴剂"进行临床免疫治疗,记录治疗前后症状和体征评分以及不良反应。结果哮喘并变应性鼻炎完成1年免疫治疗的总有效率为62.5%,其中尘螨过敏组为53.8%,尘螨及蟑螂过敏组为66.2%,尘螨及花粉过敏组为70.3%,尘螨及狗毛过敏组为60.6%。各治疗组间有效率比较差异无统计学意义(x^2=5.107,P>0.05)。与用药有关的皮疹、鼻咽痒和哮喘发作的不良反应发生率为23.67%,未出现过敏性休克的严重副作用。结论舌下含服尘螨变应原疫苗对单一变应原和多种不同变应原混合过敏的哮喘和鼻炎儿童免疫治疗是安全有效的。

脑脊液乳酸水平测定在婴幼儿细菌性肺炎中的应用

目的探讨脑脊液乳酸(CSF-LA)水平测定在婴幼儿细菌性肺炎病情变化中的应用及合并神经系统感染的关系。方法选取2015-01~2018-01该院收治的89例2个月~5岁细菌性肺炎患儿为研究对象,依照婴幼儿细菌性肺炎诊断标准及病情严重程度分为普通肺炎组26例和重症肺炎组63例。其中重症肺炎组又分为细菌性脑膜炎(BM)组26例及非BM组37例。另外选取2个月~5岁非细菌感染无热惊厥患儿29例作为对照组。测定所有患儿的CSF-LA水平,比较不同组别患儿CSF-LA的差异。结果重症细菌性肺炎组CSF-LA水平显著高于普通细菌性肺炎组及对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。重症细菌性肺炎BM组CSF-LA水平显著高于重症细菌性肺炎非BM组、普通细菌性肺炎组及对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 CSF-LA水平能间接反映婴幼儿细菌性肺炎的病情严重程度,并有助于婴幼儿细菌性肺炎合并神经系统感染的诊断。