白细胞淤滞和维甲酸综合征：急性早幼粒细胞白血病早期死亡原因分析（附5例报告）

５２例初诊ＡＰＬ患者单用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）治疗，其中５例在治疗后１月内早期死亡。除１例因ＡＰＬ本身严重的血小板减少所致的颅内出血外，其余４例死于与ＡＴＲＡ治疗相关的白细胞淤滞或维甲酸综合征。结合有关文献复习了这些严重合并症的临床表现和发病机理，并提出初步的处理意见。

慢性髓细胞白血病的当代处理

慢性髓细胞白血病（CML）的治疗在近50余年中发生了巨大的改变。1953年出现白消安（马利兰）取代放疗，后因怀疑其促进疾病加速而于1960年被羟基脲取代。1980年代IFN-α用于CML，使少数病人Ph染色体转阴，成为不宜进行异基因干细胞移植（Allo—SCT）者的首选。1980～2000年对有HLA匹配供体的年轻患者推荐移植作为起始治疗。

苏丹黑染色在急性原始粒细胞白血病中的新价值

以苏丹黑染色（SB）阳性率作为白血病细胞的分化指标,采用双盲法分析原始细胞成熟程度与完全缓解率的关系。共研究29例急性原始粒细胞白血病,包括M_17例,M_222例。结果发现M_1与M_2型之间的缓解率无明显差别。以SB（+）原始细胞≥5O%和<50%分界,将这些病人分为SB（+）增高型和减低型,发现前者的缓解率显著高于后者。

血液病患者骨髓粒-单核祖细胞的研究

采用体外血浆凝块培养技术对55例各种血液病(包括急性白血病，慢粒，MDS，再障，原因不明白细胞减少及粒缺)作了CFU-GM培养，讨论了这些疾病的发病机制及体外CFU-GM培养对判断疗效和预后的价值。

获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜的免疫发病机理研究

采用体外造血祖细胞培养的方法，研究获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜（ＡＰＡＴＰ）的免疫发病机理。结果发现１１例存在异常免疫机制，其中３例为Ｔ细胞介导，２例为单核－巨噬细胞介导；另６例为血清抑制作用。进一步实验表明，血清抑制活性源自ＩｇＧ组分，其细胞毒作用依赖或不依赖补体，对异体和自身巨核细胞均起作用，并特异性针对巨核系。存在异常免疫机制的病人对免疫治疗的反应优于对照病人。

维甲酸对成人急性早幼粒细胞白血病的疗效观察

我们对细胞分化诱导剂维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效作了初步观察,并与HOAP方案进行比较。结果发现RA组9例中有8例达到完全缓解(89%),住院期间无死亡病例;HOAP组完全缓解率仅20%,住院期间死亡率73.3%。两组间存在显著差别。RA组平均每例输血量明显少于HOAP组。还发现RA组DIC、严重出血及感染的发生率也低于HOAP组。HOAP化疗常引起或加重DIC,血小板及白细胞严重减少,成为早期死亡的重要原因,而RA无此严重后果。我们认为维甲酸对治疗APL明显优于传统的细胞毒药物,是一种很有希望的药物。

急性药物性粒细胞缺乏症56例临床及预后分析

对56例急性药物性粒细胞缺乏症作临床与预后分析,本组病死率为10.7%。影响预后的因素中,合并感染性休克,败血症,肾功能不全以及骨髓粒系再生障碍型的病死率明显增高,强调合理选择抗生素及白细胞输注具有重要性。

流式细胞仪检测网织血小板的临床意义

血小板(PLT)减少引起的出血是血液系统疾病最常见的临床表现之一.血小板减少的主要原因有血小板生成减少和血小板消耗或破坏过多.网织血小板(RP)是富含核糖核酸类似于网织红细胞的最年轻的血小板.RP的数目反映了人体内血小板的更新速度、血小板的增生情况以及巨核细胞的动力学.本文研究RP在原发性血小板减少性紫癜(ITP)等血小板减少性疾病中的诊断价值,动态观察了ITP和重型再生障碍性贫血(重型再障)治疗后RP变化,探讨RP对临床诊断和用药的指导价值.

CTNP与CHOP方案治疗非霍奇金淋巴瘤的疗效比较

目的比较CTNP与CHOP方案治疗非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效及不良反应。方法将129例患者随机分为两组,采用CTNP方案治疗63例,采用CHOP方案治疗66例;每28 d重复疗程,全部患者治疗6～8个周期。结果初发患者以CTNP方案治疗后有效(CR+PR)率为86.66%,复发或难治患者的有效率为72.72%;CHOP方案治疗初发患者的有效率为80.00%,复发或难治患者的有效率为45.16%。两种方案对于初发患者的疗效相似,对复发或难治患者疗效差异有统计学意义(P<0.05)。贫血、白细胞减少、血小板减少、肝、肾功能损害、静脉炎等不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05);但CTNP组心电图异常、脱发、周围神经损害及胃肠道反应发生率低于CHOP组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论CTNP方案治疗复发或难治患者的疗效显著,副反应发生率低,可替代CHOP方案治疗NHL。

骨髓增生异常综合征血管内皮生长因子作用的研究

近年来越来越多的证据表明,多种血液系统恶性肿瘤患者的骨髓中存在血管新生现象，血管新生及其调控因子与血液系统恶性肿瘤的发生、进展和预后有密切的关系。骨髓增生异常综合征（MDS）是造血干细胞异质性的克隆性疾病，在疾病发展过程具有高风险转化为急性白血病特点。

药物临床试验关键环节管理

药物临床试验的规范实施和管理涉及许多环节。建立合理、规范的临床试验运行程序,对保证临床试验有序、公正、合法地运行非常重要。加强关键环节管理,保证试验质量重点在于:不断更新和完善标准操作规程,选择合格的研究者,做好GCP(Good Clinical Practice)培训和临床试验前培训,充分知情同意,合理入选受试者,加强临床试验药物的管理,最大限度地提高试验数据的质量,规范临床试验文件的管理,建立完善的质量保证体系等。

IFN-γ在骨髓增生异常综合征发病中作用

目的 研究骨髓增生异常综合征 (MDS)患者骨髓内T细胞亚群水平 ,T细胞产生IFN γ能力 ,及与造血干细胞凋亡的关系 ,探讨T细胞、IFN γ在MDS发病中作用。方法 骨髓单个核细胞经短期培养并激活T细胞 ,采用细胞内因子测定技术 ,用流式细胞术测定骨髓内T细胞亚群 ,T细胞IFN γ水平 ,RT PCR技术测定BMMNC凋亡基因Fasm RNA水平。结果 MDS患者骨髓内异常活化的T细胞 (CD3 + CD45RO+ 、CD4+ CD45RO+ 、CD8+ CD45RO+ 细胞 )增多 ,活化的T细胞产生IFN γ增多 ,并与Fas mRNA存在相关性。结论 MDS患者骨髓内活化的T细胞增多 ,这些细胞产生的IFN γ可能增加凋亡基因Fas的表达。

临床试验中知情同意的现状分析与对策

对目前临床试验中存在的知情同意主体行为失范、告知与知情过程流于形式、知情同意书存在缺陷以及签署欠规范等问题进行分析,提出规范知情同意的对策:加强教育与培训,规范主体行为;建立监管体系,实施三级质控;提高伦理审查质量,完善监督检查;开展试验质量评价,制订奖惩措施;完善临床试验立法,实现法制化管理。

骨髓增生异常综合征骨髓血管新生的研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓是否存在血管新生,及其在MDS发病机制、病情进展及预后判断中的价值。方法用CD34单抗免疫组织化学染色方法标记MDS患者和正常人骨髓组织血管内皮细胞,盲法计数骨髓微血管密度(MVD)。结果MDS患者MVD显著高于正常对照组(P<0.01),并且随着病程的进展患者的骨髓MVD呈增高趋势(P<0.01)。结论MDS患者骨髓MVD增高,可能与白血病进展有关。

药物临床试验运行程序与关键环节管理

药物临床试验的规范实施和管理涉及许多环节。建立合理、规范的临床试验运行程序,对保证临床试验有序、公正、合法地运行非常重要加强关键环节管理,保证试验质量重点在于:不断更新和完善标准操作规程,选择合格的研究者,做好GCP培训和临床试验前培训,充分知情同意,合理入选受试者,加强临床试验药物的管理,最大限度地提高试验数据的质量,规范临床试验文件的管理,建立完善的质量保证体系等。