医患沟通在儿科临床工作中的重要性与特殊性

医患沟通是医患关系建立后实现医患双方共同参与疾病诊治、协助患儿恢复健康的重要环节,儿童有别于成人,因此儿科临床工作中的医患沟通具有其重要性与特殊性,既要加强与患儿家人的沟通,也要加强与患儿的沟通,实施有效的医患沟通有利于建立和谐的医患关系。

儿科临床教师如何带好医学生实现角色转变

临床实习是医学生向临床医生过渡的关键时期,临床带教教师应引导医学生掌握好儿科特点、勤动眼、勤动脑、勤动手、勤动腿,注重医学生儿科临床实践技能、临床思维能力、良好的沟通能力和技巧的培养,这些是医学生成功向实习医生角色转变的关键。

如何做好儿科实习医生

实习医生是医学生向临床医生过渡的关健时期,掌握好儿科特点,注重儿科临床实践技能和临床思维能力的培养,加强良好的沟通能力和技巧的培养,是做好一名儿科实习医生的关键。

火电工程一级施工网络进度计划的探讨

该文针对火电工程的特点,对一级施工网络进度计划(以下简称一级网络计划)的总体部署原则和关键路径的选择进行了探讨。同时对进度计划的两种表示形式横道图和网络图进行了比较。

核电项目设计界面管理

核电界面管理是核电设计管理中的关键。以东北某核电为例，本文简要介绍了设计过程中的ICM管理与界面单管理。同时，对目前核电界面管理的现状提出几点建议。

黄芪对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织表达nephrin、podocin的影响

目的观察黄芪对IgA肾病(IgAN)大鼠蛋白尿及肾组织nephrin、podocin的影响,探讨黄芪对IgAN蛋白尿的治疗作用及其机制。方法 24只6周龄SD大鼠分为对照组、模型组及黄芪组。模型组和黄芪组采用牛血清清蛋白+脂多糖+四氯化碳的方法进行IgAN造模,黄芪组予黄芪颗粒治疗,对照组予等量蒸馏水灌胃,9 g.L-1盐水皮下注射及尾静脉注射。考马斯亮蓝法检测其24 h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测其血生化指标。应用直接免疫荧光法检测其肾小球IgA沉积强度,应用间接免疫荧光法检测肾小球nephrin、podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrin mRNA和podocin mRNA的表达。结果 1.黄芪组大鼠尿蛋白较模型组显著减少,差异有统计学意义(P<0.01)。2.黄芪组大鼠肾组织病变较模型组减轻。3.黄芪组大鼠肾小球nephrin表达量与模型组比较差异无统计学意义(P>0.05),但仍显著高于对照组(P<0.01);而podocin表达量较模型组显著降低(P<0.05);黄芪组大鼠肾皮质nephrin mRNA及podocin mRNA的表达均较模型组及对照组显著升高(Pa<0.01)。4.黄芪组大鼠肾小球nephrin、podocin的不连续斑片状、团块状异常分布较模型组改善。结论 IgAN大鼠肾组织nephrin、podocin出现表达变化及分布异常,黄芪能减少IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin、podocin的表达及分布有关。

槐杞黄对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织nephrin及podocin的影响

目的观察槐杞黄对IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)大鼠蛋白尿及肾组织nephrin及podocin的影响,探讨槐杞黄对IgA肾病大鼠蛋白尿的治疗作用及其机制。方法将24只雄性Sprague-Dawley(SD)大鼠按随机数字表法分为对照组、模型组、槐杞黄组,每组8只。模型组和槐杞黄组建立IgA肾病模型,槐杞黄组给予槐杞黄颗粒治疗。应用定量尿沉渣计数法检测尿红细胞个数,考马斯亮蓝法检测24 h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测血生化指标。应用直接免疫荧光法检测肾小球IgA沉积强度,间接免疫荧光法检测肾小球nephrin及podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrin mRNA和podocin mRNA的表达。结果①槐杞黄组大鼠的尿红细胞计数、尿蛋白,较模型组显著减少,差异有显著意义(P<0.05);②槐杞黄组大鼠肾组织病变,较模型组减轻;③槐杞黄组大鼠肾小球nephrin表达量,较模型组显著升高,差异有显著意义(P<0.01),podocin表达量较模型组稍有下降,但差异无显著意义(P>0.05);槐杞黄组大鼠肾皮质nephrin mRNA及podocin mRNA的表达,较模型组显著升高,差异有显著意义(P<0.01);④槐杞黄组大鼠肾小球nephrin及podocin的不连续斑片状、团块状异常分布,较模型组改善。结论IgA肾病大鼠肾组织nephrin及podocin出现表达变化及分布异常,槐杞黄能降低IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin及podocin的表达及分布有关。

IgA肾病大鼠模型的建立

目的通过改良IgA肾病(IgAN)大鼠模型的制备方法,建立更安全、可靠、成功率更高的IgAN模型。方法牛血清白蛋白(BSA)400 mg/kg隔天灌胃8周;每周1次皮下注射四氯化碳(CCl4)0.1 ml+蓖麻油0.3 ml,共9周;第6周尾静脉注射0.05 mg脂多糖(LPS)。在建模过程观察血尿、蛋白尿、血生化、肾组织病理I、gA沉积情况。结果 (1)模型组在第6周末出现血尿、蛋白尿,渐增多(均P<0.01);(2)模型组大鼠肾组织在第8周末后出现系膜增生,在第4周末起见足突融合;(3)模型组大鼠肾组织有IgA沉积。结论改良方法建立的IgAN大鼠模型更安全、可靠,其临床指标、病理改变均接近人类IgAN。

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征随机对照试验的系统评价

目的评价环孢素A（CsA）治疗儿童难治性肾病综合征（RNS）的疗效和安全性。方法按系统评价的要求全面检索了Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库（CBMdisk）、中国期刊全文数据库（CNKI）和中国维普数据库（VIP），对符合纳入标准的文献按临床类型及干预措施分亚组进行Meta分析。结果共纳入9篇文献（n=293），6篇g～7分，3篇1～3分。（1）在激素（GC）效应组中，CsA联合GC的近期疗效优于单用GC[OR值0．14，95％CI（0．03，0．71）]，但与环磷酰胺、麦考酚酸酯的差异无统计学意义，比苯丁酸氮芥疗效差且易复发[OR值和95％c，分别为6．93（1．53，31．38）、0．06（0，01，0．58）]，维持治疗期间保持CsA血药浓度在60～80斗∥L能降低远期复发率[OR值6．43，95％CI（1．21，34．19）]，两组终末期。肾病（ESRD）的发生率和病死率均为0。（2）在激素耐药组中，CsA的近期疗效优于安慰剂或支持治疗及环磷酰胺[OR值和95％c，分别为0．15（0．02，0．96）、0．41（0．03，5．00）]，但复发率、ESRD的发生率和病死率的差异均无统计学意义。（3）CsA的安全性：CsA组的肾毒性、多毛和牙龈增生的发生率均高于对照组[OR值和95％C1分别为0．19（0．05，0．79）、0．06（0．02，0．19）、0．05（0．02，0．18）]，但两组间高血压和肝毒性发生率的差异无统计学意义。结论已有证据提示CsA能提高儿童RNS的近期疗效，但不能提高其远期和终点疗效，是治疗儿童RNS较理想的二线药物，其安全性较好，从总体趋势上看，CsA对儿童激素效应NS的疗效优于激素耐药NS。此外，在维持治疗期问，保持CsA的血药浓度在60～80ug/L能减少远期的复发率。

118例儿童急性肾损伤预后因素的临床分析

目的探讨影响儿童急性肾损伤（AKI）预后的危险因素。方法回顾性分析118例AKI患儿的一般资料、病因、临床特点、实验室检查、肾组织病理及治疗情况，分析其与预后的关系。结果纳入本研究的118例AKI患儿中，男83例，女35例，中位年龄为7．5岁，其中〈3．0岁组33例，占28．0％；3．0～7．0岁组21例，占17．8％；〉7．0岁组64例，占54．2％。118例患儿的AKl分期为1期62例，占52．5％；2期38例，占32．2％；3期18例，占15．3％。AKI患儿的常见病因主要有感染性和免疫性疾病（39．8％）、肾血管病（27．1％）和循环障碍（11．9％）。总住院病死率为21．2％。多因素非条件Logistic回归分析提示机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC〉20．0×10^9／L是AKI患儿死亡的独立危险因素，OR值分别为51．75、14．76、11．38和8．51（均P〈0．05）。结论儿童AKI的主要病因是感染性和免疫性疾病、肾血管病和循环障碍。机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC〉20．0×10^9／L是AKI患儿死亡的独立危险因素。

儿童特发性膜性肾病13例临床病理分析

目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂治疗,联用或单用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。9例NS患儿中,完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)1例,无效3例(其中2例患儿改用霉酚酸酯治疗获CR,1例加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后获CR);3例血尿蛋白尿患儿中,1例尿蛋白转阴,但仍有持续性镜下血尿,2例失访;1例复发性肉眼血尿患儿治疗后肉眼血尿消失,但仍有镜下血尿。结论儿童IMN多发于学龄期男性,临床表现以肾炎型NS为主。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,免疫荧光以IgG、C3在GBM上皮下沉积为主,电镜示所有患儿GBM均有不同程度增厚。目前国内儿童IMN尚无统一治疗方案,亟需在临床实践中加强随访及注重个体化治疗,以提高疗效,改善预后。

IgA肾病患者Cosmc基因启动子甲基化状态的检测

目的检测IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者β1,3半乳糖基转移酶(β1,3galactosyltransferase,β1,3GT)分子伴侣Cosmc(core1β3-Gal-T specific molecular chaperone)基因启动子的甲基化状态。方法选择2006年5月至2007年2月在中山大学附属第一医院确诊为IgA肾病的23例患者,纳入IgAN组(n=23);病理学分级分别为Ⅰ级2例,Ⅱ级4例[Ⅰ级+Ⅱ级组(n=6)],Ⅲ级6例[Ⅲ级组(n=6)],Ⅳ级8例,Ⅴ级3例[Ⅳ级+Ⅴ级组(n=11)]。选择同期在中山大学附属第一医院就诊的非IgA肾病患者纳入非IgAN组(n=10),健康体检者纳入正常对照组(n=23)。三组受试者年龄、性别构成比较,差异无显著意义(P>0.05)(本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。IgAN诊断标准:①以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区和或血管袢沉积;②排除狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及乙肝病毒相关性肾炎等继发性肾脏疾病。IgAN病理学分级参照Lee分级标准,分为Ⅰ～Ⅴ级。分离外周血B淋巴细胞,提取DNA,对DNA进行亚硫酸氢钠修饰。采用巢式甲基化特异性聚合酶链反应(nested methylation specific Polymerase Chain Reaction,nMSP)检测外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛甲基化状态。扩增产物经克隆、测序验证。结果 IgAN组、非IgAN组及正常对照组外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛均呈部分甲基化。IgA肾病不同病理学分级组外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子CpG岛均呈部分甲基化。结论尚未发现IgA肾病患者外周血B淋巴细胞Cosmc基因启动子检测位点范围内CpG岛存在异常甲基化。

IgA肾病患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义

目的探讨IgA肾病(IgAN)患儿血清IgA1低糖基化水平的变化及临床意义。方法肾活检证实为IgAN的26例患儿按临床表现分为孤立性血尿组(10例)、血尿蛋白尿组(6例)和肾病综合征组(10例);按病理分级分为病理Ⅰ加Ⅱ级组(5例)、Ⅲ级组(11例)和Ⅳ加Ⅴ级组(10例)。同期门诊体检的健康儿童20例作为健康对照组。以蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测VVL与血清IgA1的结合力,间接反映血清IgA1糖基化程度(结合力增高说明IgA1呈低糖基化)。采用SPSS11.0软件进行分析,组间比较采用t检验、单因素方差分析和LSD-t法,相关分析采用Pearson法。结果IgAN患儿血清IgA1低糖基化水平显著高于健康对照组(P=0),在不同临床表现和病理分级组中的差异无统计学意义(P>0.05)。IgA1低糖基化水平与患儿起病年龄、尿红细胞计数、24h尿蛋白定量、血清清蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)、BUN、Cr水平和内生肌酐清除率(Ccr)无相关性。采用VVL亲和ELISA测定其血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平诊断IgAN的灵敏度为88.5%,特异度为90.0%,与肾穿病理诊断的符合率为88.5%,阳性预测价值为92.0%,阴性预测价值为85.7%。结论IgAN患儿血清存在IgA1低糖基化,其低糖基化水平与临床表现和病理改变无关。采用VVL亲和ELISA测定血清IgA1与VVL结合力反映IgA1低糖基化水平这一方法在诊断儿童IgAN方面显示出很好的有效性和实用性,对临床无创性诊断IgAN有一定的应用价值。

IgA肾病患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞转化生长因子β1／Smads信号通路的影响

目的研究IgA肾病（IgAN）患者血清IgA1对人肾小球系膜细胞（HMC）转化生长因子β1（TGF-β1）、磷酸化Smad3（p-Smad3）和纤连蛋白（FN）的刺激作用，探讨IgA1对TGF-β1／Smads信号通路的影响。方法体外培养HMC，分5组，即健康对照组、健康人IgA1（NIgA1）刺激组、健康人聚合IgA1（aNlgA1）刺激组、IgAN患者IgA1（PIgA1）刺激组和IgAN患者聚合IgA1（aPIgA1）刺激组。RT—PCR检测各组细胞TGF-β1、p-Smad3和FNmRNA的表达。Western免疫印迹检测HMCp-Smad3蛋白水平。ELISA检测HMC培养上清液中TGF-β1、FN蛋白水平。结果PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1，P—Smad3、FNmRNA和蛋白的表达（P〈0．05）。aPIgA1上调二三者mRNA表达的能力分别为PIgA1的1．5倍、1．3倍和1．5倍（均P〈0．05）。aPIgA1上调TGF-β1和p-Smad3蛋白表达的能力分别为PIgA1的2．1倍和1．6倍（均P〈0．01）。在aPlgA1刺激不同时间，TGF-β1和p-Smad3mRNA表达于12h达高峰（0．866±0．055和0．891±0．251），于24h同到基线水平。FNmRNA表达于24h达高峰（0．968＋0．031）。TGF-β1和p-Smad3蛋白表达逐渐升高，TGF-β1于12h达高峰[（246．960±1．270）ng/L]，p-Smad3于6h达高峰（0．490±0．046）后开始下降。FN蛋白表达逐渐升高，24h达高峰[（1．804±0．038）mg／L]（均P〈0．01）。结论PIgA1和aPIgA1能显著上调HMCTGF-β1、p-Smad3、和FNmRNA表达和蛋白水平，且aPIgA1的作用强于PIgA1，提示IgAN患者血清的IgA1，主要是aIgA1可通过TGF-β1／Smads信号通路在IgAN进展中起作用。

IgA1对人肾小球系膜细胞TGF-β_1、Smad7和纤连蛋白表达的影响

目的:研究IgA1对人肾小球系膜细胞(HMCL)转化生长因子β1(TGF-β1)、Smad7和纤连蛋白(FN)表达的影响。方法:分别以正常人IgA1(NIgA1)、正常人聚合IgA1(aNIgA1)、IgA肾病(IgAN)患者IgA1(PIgA1)和IgAN患者聚合IgA1(aPIgA1)剌激体外培养的HMCL;RT-PCR法检测HMCL TGF-β1、Smad7和FN mRNA的表达,Western印迹法检测HMCL Smad7蛋白水平,ELISA法检测HMCL TGF-β1和FN蛋白水平。结果:PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1、Smad7F、N mRNA和蛋白的表达,且aPIgA1刺激组明显强于PIgA1刺激组(P<0.01或P<0.05)。在对照组、NIgA1刺激组和aNIgA1刺激组间,TGF-β1、Smad7、FN表达水平的差异无统计学意义(P>0.05)。在aPIgA1刺激HMCL不同时间组,TGF-β1、Smad7和FN表达水平逐渐升高,mRNA分别在12 h、12 h和24 h达高峰,蛋白水平分别在12 h2、4 h和24 h达高峰。结论:PIgA1和aPIgA1能上调HMCLTGF-β1、Smad7和FN的表达,aPIgA1的作用强于PIgA1,且呈一定的时间依赖性,提示IgAN患者血清IgA1,而且主要是aIgA1可通过影响TGF-β1、Smad7和FN而在IgAN进展中发挥作用。

狼疮肾炎患儿外周血CD62P和CD44的表达及意义

目的研究狼疮肾炎（LN）患儿外周血CD62P和CD44的表达水平，并探讨其临床意义。方法22例活动期LN患儿按临床表现分为肾病综合征组（NS组）12例和非。肾病综合征组（非NS组）10例；按肾活检病理分为病理Ⅱ＋Ⅲ级组6例，病理Ⅳ＋V级组16例；按肾小管间质病变（TIL）程度分为TIL0级组5例，Ⅰ级组13例和Ⅱ级组4例。其中18例经治疗病情稳定3个月后复查血标本，作治疗前后的比较。同期门诊体检的健康儿童20名为对照组。分别采用放射免疫法（RIA）和酶联免疫吸附试验（ELISA）测定患儿外周血CD62P和CD44表达水平，并分析其与临床指标的相关性。结果①活动期LN患儿外周血CD62P和CD44水平明显高于稳定期患儿和健康对照组（均P〈0．01）。⑦NS组、病理Ⅳ＋V级组患儿外周血CD62P和CD44水平分别高于非Ns组患儿（均P〈0．01）、病理Ⅱ＋Ⅲ级组（均P〈0．01）。③外周血CD62P和CD44水平与尿蛋白定量（24h）、红细胞沉降率（ESR）、尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、尿β2-微球蛋白（β2-MG）和TIL病变分级呈正相关（分别P〈0．01和P〈0．05），与血补体c3和血白蛋白（ALB）水平负相关（P〈0．05）。外周血CD62P水平和CD44水平正相关（P〈0．05）。结论CD62P和CD44参与了儿童LN的发生，外周血CD62P和CD44水平与LN的活动性和肾病变程度，尤其是与TIL程度密切相关，动态监测其表达水平可作为反映狼疮活动、判断LN严重程度、观察疗效和评估预后的指标之一。