骨髓单个核细胞Coombs试验在免疫相关性血细胞减少症中的诊断意义

目的研究骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验（Coombs试验）对免疫相关性血细胞减少症的诊断价值。方法采用骨髓单个核细胞（BMMNC）悬液取代经典Coombs试验的外周血红细胞悬液，即骨髓单个核细胞Coombs（BMMNC-Coombs）试验检测21例临床拟诊免疫相关性血细胞减少（IRH）或全血细胞减少（IRP）症患者，并以20例明确诊断的血细胞减少患者作为对照。结果21例拟诊IRH／IRP患者中BMMNC—Coombs试验阳性14例，阳性率66．7％。对照组20例BMM—NC—Coombs试验均阴性。BMMNC—Coombs试验阳性患者经临床应用糖皮质激素等免疫抑制剂均产生了显著疗效。结论BMMNC—Coombs试验对IRH／IRP的诊断具有较高的灵敏度和特异度，且简便可行，易于推广应用。

免疫相关性血细胞减少症41例临床分析

目的:观察41例免疫相关性血细胞减少(immunorelated hemocytopenia,IRH)或全血细胞减少症(immunorelated pancytopenia,IRP)患者的临床特点,以提高对本病的认识。方法:分析41例IRH/IRP患者临床表现、血常规、骨髓象、骨髓单个核细胞抗人球蛋白(BMMNC-Coombs)试验、抗核抗体ANA和ENA抗体谱、T淋巴细胞亚群、染色体核型等以及对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等免疫抑制剂的治疗反应。结果:本组病例临床主要表现为贫血、出血、感染;血常规呈三系、二系或一系减少,网织红细胞百分比不低;骨髓增生以活跃或明显活跃为主(82.9%),红系比例多增高;BMMNC-Coombs试验阳性率78.0%;除外了再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等疾病;小部分病例(19.5%)并发系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病;对肾上腺糖皮质激素、环孢素A等治疗有良好反应。结论:IRH/IRP是由于T淋巴细胞调控异常致B淋巴细胞产生针对骨髓未成熟造血细胞的自身抗体而使血细胞减少,BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的诊断具有较高的灵敏性和特异性,多数病例对肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂反应良好。

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献学习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法报告近期诊断的1例ANKL患者,并进行文献学习。结果该病发病率很低,亚洲人群高发,EB病毒感染与其相关,该病呈高侵袭性,临床病程进展快速,病变累及多脏器,以腰酸、腹痛、恶心为首发表现,预后差,极其罕见。结论ANKL是一种少见的白血病,主要与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾病相鉴别,应及时做免疫表型(特征为CD2+sCD3-CD56+)、基因重排(TCR重排阴性)及病理学检查,以明确诊断。

黄芪多糖对浆细胞样树突状细胞功能及成熟的影响

目的:通过体外实验研究黄芪多糖(Astragalus polysaccharide,APS)对浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cell,pDC)功能及成熟的影响,为进一步阐明黄芪多糖的免疫学活性提供依据。方法:从健康志愿者外周血分离单个核细胞,流式细胞仪分选pDC,加入0、50、100、200mg/L的黄芪多糖共孵育,24小时后收集上清液,应用酶联免疫吸附试验检测pDC分泌的IFN-α、TNF-α、IL-6量,5天后收集细胞,应用流式细胞仪检测树突状细胞(Dendritic cell,DC)表型CD11c、CD80、CD86阳性率、光镜观察DC的形态、扫描电镜观察DC的超微结构。结果:黄芪多糖显著提高pDC分泌的IFN-α、TNF-α、IL-6量,并且呈黄芪多糖浓度依赖性(P<0.05);黄芪多糖可促进pDC向DC的分化和成熟,并呈黄芪多糖浓度依赖性(P<0.05)。结论:黄芪多糖能够增强pDC的功能,并促进其向DC的分化和成熟。

CD4^+CD25^+调节性T细胞在特发性血小板减少性紫癜患者中的变化及意义

目的:通过检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者治疗前后外周血CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)的比例及变化规律,探讨Treg细胞在ITP发病中的可能作用。方法:采集30例急、慢性ITP患者治疗前、后和20例正常对照者的外周血标本,流式细胞仪检测Treg细胞的比例及变化,并评价其与血小板计数的相关性。结果:30例ITP患者治疗前Treg细胞的比例为(1.59±0.86)%,明显低于正常对照组(3.87±1.73)%(P<0.01),治疗后其比例显著升高,为(2.51±1.17)%,明显高于治疗前(P<0.01),但仍低于正常对照组(P<0.01);Treg细胞在治疗显效和良效组显著高于进步和无效组(P<0.01),进步组与无效组比较差异无统计学意义(P>0.05);此外治疗前后Treg细胞比例与血小板计数呈显著正相关(P<0.05)。结论:ITP患者外周血Treg细胞比例降低,但随免疫抑制治疗的疗效逐渐升高,提示CD4+CD25+调节性T细胞可能参与了ITP的发病机制。

伊马替尼联合预激方案治疗Ph染色体阳性的急性单核细胞白血病

[典型病例]患者女，70岁，面黄、乏力两月余，于2007年3月7日入院。患者于2月前无明显诱因下出现面黄、乏力，未予重视。2周前出现咳嗽，咳白色粘痰，伴全身乏力，无发热，无鼻出血、牙龈出血，无胸骨及关节疼痛。查血常规异常，住院进一步诊治。体征：体温37．1℃，血压120／80mmHg，神志清楚，贫血貌，皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未扪及肿大，胸骨无压痛，两肺呼吸音粗，未闻及干湿哕音；心律齐，未闻及病理性杂音。

黄芪多糖促进急性髓细胞白血病患者浆细胞样树突状细胞成熟

目的:研究黄芪多糖(astragalus polysaccharide,APS)对急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者浆细胞样树突状细胞(plasmacytoid dendritic cell,pDC)成熟的影响。方法:收集淮安市第二人民医院2009年10月至2010年2月23例AML患者外周血单个核细胞,流式细胞仪分选pDC。APS刺激pDC5d后,流式细胞术检测pDC表型、光镜观察pDC的形态、扫描电镜观察pDC的超微结构;不同质量浓度APS(0、50、100、200μg/ml)处理24h后,ELISA检测pDC上清中IFN-α、TNF-α和IL-6的水平。结果:光镜及扫描电镜结果显示,APS可使pDC的突起增多、变长,呈现成熟形态特征。APS可促进pDC的分化和成熟,使CD11c、CD80、CD86阳性率明显提高,并呈APS浓度依赖性(P<0.05)。APS还可浓度依赖性地上调pDC分泌IFN-α、TNF-α和IL-6(P<0.05)。结论:APS能够增强AML患者pDC的功能,并促进其分化和成熟。

血细胞分离机联合羟基脲治疗高白细胞白血病疗效观察

目的探讨白细胞单采术联合羟基脲治疗高白细胞白血病的临床疗效。方法观察白细胞单采联合羟基脲治疗高白细胞白血病15例临床疗效。结果白细胞单采联合羟基脲治疗后外周血白细胞数显著下降,HGB和PLT的差异无统计学意义(P>0.05)。结论白细胞单采术联合羟基脲治疗高白细胞白血病疗效较好,可明显改善患者临床症状。

尼曼-匹克病合并骨髓转移癌1例并文献复习

尼曼-匹克病（Niemann-Pick disease,NPD）又称神经鞘磷脂病,是一种罕见的遗传性糖脂代谢性疾病,以年幼儿童多发。由于鞘磷脂及胆固醇沉积于肝、脾、胰、脑和骨髓等器官，该病患者具有肝脾肿大、眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓中大的泡沫样细胞等主要特征。骨髓转移癌是骨髓外的肿瘤细胞通过血液和体液循环扩散到人体骨髓造血组织而引起的临床血液学改变。患者常表现为贫血、血小板减少等，

雷公藤内酯醇对系统性红斑狼疮患者DC细胞功能及成熟的影响

目的通过休外实验研究雷公藤内酯醇（triptolide）对系统悱红斑狼疮（systemic lupuserythematosus，SI．E）患者树突状细胞（dendriticcell，DC）功能及成熟的影响，为进一步阐明甫公藤内酯醇的免疫学活性提供依据。方法从SLE患者外周血分离单个核细胞，流式细胞仪分选DC，加入0、5、10、30μg／L的雷公藤内酯醇共孵台，24h后收集上清液，ELISA检测IFN-α、TL-6、TNF-α艟，5d后收集细胞，流式细胞仪检测DC表型CDllc、CD80、CD86阳什率，光镜观察DC的肜念，扫描咀镜观察I）C的超微结构。结果雷公藤内酯醇显著减低活动期非活动期SLE患者IFN-α、IL-6、TNF-α量，并呈雷公藤内酯醇浓度依赖性（P〈0．05）；甫公藤内酯醇可抑制SLE心行DC的分化和成熟，外卫雷公藤内酯醇浓度依赖性（P〈0．05）。结论雷公藤内酯醇能够减弱SLE患者DC的功能，并抑制其分化和成熟。

雷公藤内酯醇对浆细胞样树突状细胞功能及成熟的影响

目的 通过体外试验研究雷公藤内酯醇（triptolide）对浆细胞样树突状细胞（plasmacytoid dendritic cell,pDC）功能及成熟的影响,为进一步阐明雷公藤内酯醇的免疫学活性提供依据.方法 从健康志愿者外周血分离单个核细胞,流式细胞仪分选pDC,加入0、5、10、30 μg/L的雷公藤内酯醇共孵育,24 h后收集上清液,ELISA检测pDC分泌的IFN-α、IL-6、TNF-α量,5 d后收集细胞,流式细胞仪检测树突状细胞表型CD11c、CD80、CD86阳性率,光镜观察DC的形态,扫描电镜观察DC的超微结构.结果 雷公藤内酯醇显著降低pDC分泌的IFN-α、IL-6、TNF-α,并呈雷公藤内酯醇浓度依赖性（P＜0.05）;雷公藤内酯醇可抑制pDC向DC的分化和成熟,并呈雷公藤内酯醇浓度依赖性（P＜0.05）.结论 雷公藤内酯醇能够降低pDC的功能,并抑制其向DC的分化和成熟.

以高钙血症为移植后复发首发表现的混合表型急性白血病一例

患儿男,14岁,因＂混合表型急性白血病6个月余,单倍体造血干细胞移植后3个月余,腹痛、恶心、呕吐伴便秘2d＂于2014年11月15日就诊入院.查体：神志清,精神不佳,皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点及瘀斑,浅表淋巴结未及明显肿大,心肺未及明显异常,腹软,无明显压痛、反跳痛,四肢及脊柱无压痛、叩痛,四肢无浮肿.

纯红系白血病（M6b）一例报告——附文献复习

目的提高对纯红系白血病（M6b）生物学本质的认识。方法报告1例纯红系白血病患者的临床和实验室检查特征、治疗经过、预后并结合文献复习讨论。结果患者骨髓原始红细胞占0．904，免疫表型：CD71^＋细胞占99．5％、血型糖蛋白A（GPA）^＋细胞占67．4％，无干祖细胞、髓系、淋系、巨核系抗原表达，予以HAG（高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷＋G-CSF）方案化疗无效，病情持续进展，多发性髓外浸润，很快死于多器官功能衰竭。结论纯红系白血病恶性程度高，对常规化疗方案治疗无效，预后极差。

侵袭性NK细胞白血病并发多器官衰竭一例并文献复习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）及并发多器官功能衰竭（MOF）的认识。方法报道1例罕见ANKL的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果患者经骨髓、免疫表型等检查确诊ANKL，发病及治疗过程中并发MOF（肝、肾、心、肺等）、代谢性酸中毒、肿瘤溶解综合征、弥漫性血管内凝血（DIC）。予VP方案化疗和相应对症治疗曾一度好转，但很快死于呼吸、循环功能衰竭。结论ANKL易发生髓外浸润，并发MOF，病情凶险，预后差。

造血功能停滞8个月后发生伴t(8;8),r(17)异常核型的急性髓系白血病一例

患者男，13岁，于2006年5月因发热1周入院。体格检查：体温38．2℃，重度贫血貌，浅表淋巴结未扪及肿大，咽部充血，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：白细胞0．7×10^9／L，血红蛋白59g／L，血小板20×10^9／L，网织红细胞0．002。骨髓象：有核细胞增生极度减低，粒系占0．025，红系0．424，粒系各阶段比例明显减低，胞质颗粒粗染，以晚幼红增生为主，淋巴细胞比例增高，片中偶见造血岛，多为网状细胞，少见有核红细胞，全片未见巨核细胞，血小板散在少见。

免疫相关性血细胞减少症27例临床分析

目的观察27例免疫相关性血细胞减少症(IRH)或全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点,以提高对该病的认识。方法分析27例IRH/IRP患者临床表现、血常规、骨髓象、骨髓单个核细胞抗人球蛋白(BMMNC-Coombs)试验、溶血试验、抗核抗体ANA和ENA抗体谱、T淋巴细胞亚群、染色体核型等以及对肾上腺糖皮质激素、环孢霉素A等免疫抑制剂的治疗反应。结果该组病例临床主要表现为贫血、出血、感染;血象呈三系、两系或一系减少,网织红细胞百分比不低;骨髓增生以活跃或明显活跃为主(81.5%),红系比例多增高;BMMNC-Coombs试验阳性率为70.4%;6例(22.2%)合并系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病;对肾上腺糖皮质激素、环孢霉素A等治疗有良好反应。结论 IRH/IRP是由于T淋巴细胞调控异常致B淋巴细胞产生针对骨髓未成熟造血细胞的自身抗体而使血细胞减少,BMMNC-Coombs试验对IRH/IRP的诊断具有较高的灵敏性和特异性,多数患者对肾上腺糖皮质激素等免疫抑制剂反应良好。

白细胞去除术联合化疗治疗高白细胞性白血病临床研究

高白细胞性白血病（hyperleukocytic leukemia， HLL）指外周血白细胞（WBC）＞100＆#215;109／L的白血病［1］，因大量白血病细胞瘀滞，患者易发生高白细胞综合征、肿瘤溶解综合征、呼吸窘迫综合征及颅内出血等严重并发症，早期死亡率高。文献报道，白血病患者外周血WBC＞50＆#215;109／L并伴有白细胞瘀滞症状或即使无症状但WBC ＞100＆#215;109／L，均应行紧急的细胞去除［2］。本院血液科于2012年8月至2013年12月应用COBE spectra血细胞分离机行白细胞去除术联合化疗治疗HLL患者26例，取得较好疗效，现回顾性分析如下。