台湾籍家族性淀粉样多发性神经病(一家同代4例患病,1例病理证实)

台籍一家同代4人患FAP,男3女1。平均发病年龄32岁。3例以多发性神经病起病,伴腹泻、阳萎、直立性晕厥等拈物神经功能衰竭,玻璃体混浊,CSF蛋白增高。腓肠神经活检刚果红染色显示受累的神经束内有淀粉样物沉积。2例病后7年和8年死于恶液质,1例经治疗好转,1例仅玻璃体混浊3年,未出现其他症状。

重症肌无力与免疫活性

本文报道54例重症肌无力患者的淋巴细胞转化率(LTR)、循环免疫复合物(CIC)、真L_gG、LgA、LgM、补体C_3等项检测,发现其中LTR低下,CIC、LgG、LgM增高,具有高度镌著性差异(P<0.01),且与病情正相关.有25例病人做了治疗前、后免疫活性检测对比,治疗后随病情好转,LTR、CIC、LgG相应改善,且有显著性差异(P<0.05),IgM虽有下降但无显著性(P>0.05)。这些项目可做为观察病情和疗效的参考指标。