肌萎缩侧索硬化症患者延髓区域MRI皮质厚度特点及对生存的影响

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis,ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex,PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest,ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron,LMN)、上运动神经元(upper motor neuron,UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果①延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs.0.235±0.95,P=0.017);②延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN、UMN和LMN+UMN三组间无统计学差异(P>0.05);③生存分析示起病年龄(HR=3.296,95%CI:1.63~6.664,P=0.001)、诊断延迟时间(HR=0.361,95%CI:0.184~0.705,P=0.003)、延髓亚组评分(HR=0.389,95%CI:0.174~0.868,P=0.021)及ZRE_ROI皮质厚度(HR=2.309,95%CI:1.046~5.096,P=0.038)均是ALS患者生存期的独立影响因素。结论大脑运动前回A4hf(face-head)区域的皮质厚度可更为客观反映延髓UMN体征。影响ALS患者生存期的因素除了起病年龄和诊断延迟时间,延髓亚组评分和face-head区域的皮质厚度也是其独立影响因素,且face-head区域皮质变薄是ALS患者生存期的保护因素。

精细的运动皮层厚度对肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元损害的评价研究

目的寻找上运动神经元(upper motor neuron,UMN)损害的证据对诊断肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)至关重要,拟通过精细的运动皮层厚度客观、敏感评价UMN损害并进行早期和精确诊断。方法纳入就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的ALS患者108例,同时招募健康对照90人。对所有的研究对象进行颅脑核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描。纳入的ALS患者首先进行临床资料登记,然后评估延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个体区是否存在UMN损害。结果ALS组双侧头面部-延髓区和上肢区的皮质厚度均较对照组明显变薄(P<0.05)。ALS组双侧下肢区皮层厚度较对照组未见明显变薄(P>0.05)。整体UMN损害阳性组的双侧头面部-延髓区和上肢区的运动皮质厚度较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧头面部-延髓区的运动皮质厚度在相对应的延髓体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧上肢区的运动皮质厚度在相对应的上肢体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。结论在临床工作中可以将运动皮层厚度变薄作为ALS患者UMN受累的客观标记物。

肌萎缩侧索硬化症患者的尿肌酐水平分析

目的分析肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者尿肌酐水平,探讨其临床价值。方法选取ALS患者(ALS组)、其他神经系统疾病患者(对照组)及健康志愿者(健康组),留取清洁新鲜晨尿,进行尿肌酐测定并分析。结果纳入ALS组196例、对照组108例及健康组90例,ALS组尿、血肌酐水平均明显低于对照组及健康组(P<0.01),ALS组同步尿、血肌酐水平呈正相关(r=0.2786,P=0.0029),ALS患者尿肌酐与BMI呈正相关(r=0.1989,P=0.0052),男性ALS患者尿肌酐水平高于女性ALS患者(P=0.0013),快速进展ALS组尿肌酐水平高于缓慢进展ALS组(P=0.016),多因素线性回归分析显示BMI及血肌酐水平能够影响尿肌酐水平(P<0.05)。结论ALS患者血、尿肌酐水平同步降低,BMI及血肌酐水平能够影响尿肌酐水平,尿肌酐可能成为潜在评价ALS患者肌肉总量的临床指标。

肌萎缩侧索硬化症患者初诊时代谢相关血清学指标特点及影响因素

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)初诊时代谢相关血清学指标的改变特点和可能的影响因素,明确ALS早期代谢异常的特点。方法研究纳入了144名符合Awaji-Shima诊断标准的ALS患者和144名年龄、性别、体质量指数匹配的健康对照者。比较两组低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、尿酸、肌酐的差异,采用一般线性模型分析起病部位、疾病进展率、ALSFRS-R评分、诊断延迟时间对上述血清学指标的影响。结果与正常对照组比较,ALS患者的血清HDL-C明显降低[(1.17±0.31)mmol/L vs.(1.32±0.39)mmol/L,P<0.001],LDL-C明显升高[(2.55±0.77)mmol/L vs.(2.34±0.74)mmol/L,P=0.013],尿酸明显降低[(288.60±82.61)μmol/L vs.(316.28±96.58)μmol/L,P=0.016],肌酐降低[(52.21±12.29)μmol/L vs.(61.59±13.62)μmol/L,P<0.001]。血清学指标在不同疾病进展率、诊断延迟时间、ALSFRS-R评分的ALS患者之间差异无统计学意义。结论ALS患者可能在疾病前期即存在代谢障碍,这些代谢异常有可能成为今后治疗的靶点。

肌萎缩侧索硬化症患者针电极肌电图肌肉选择的优化

目的比较不同体区的不同肌肉的诊断敏感性,优化肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者针电极肌电图肌肉选择的方案;同时比较El Escorial标准(revised El Escorial criteria,rEEC)和Awaji criteria标准(AwC)的诊断效能。方法收集就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的ALS患者198例,采用rEEC和AwC诊断标准进行诊断分级。针电极肌电图分别检测延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个体区支配的肌肉。结果肌肉敏感性的分布在ALS患者体区(无论有无临床受累)和无临床受累体区基本一致:延髓体区的舌肌敏感性(54.7%vs.39.2%)最高,其后依次是斜方肌(44.2%vs.30.2%)、口轮匝肌(33.2%vs.20.7%),而胸锁乳突肌(20%vs.13.2%)最低;颈髓体区的第一骨间肌(93.8%vs.77.3%)和拇短展肌(92.8%vs.72.7%)敏感性高于肱二头肌(82%vs.50%)和三角肌(82%vs.45.4%);胸髓体区的胸10脊旁肌(86.5%vs.85.3%)敏感性高于腹直肌(49.5%vs.49.3%);腰骶髓体区的胫前肌(74.6%vs.46.3%)敏感性高于腓肠肌(53.4%vs.19.7%)。在延髓起病组中,肌肉敏感性依次是延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓体区;上肢起病组中,肌肉敏感性依次是颈髓、胸髓、腰骶髓、延髓体区;下肢起病组中,肌肉敏感性依次是腰骶髓、胸髓、颈髓区、延髓体区。采用AwC标准时确诊的阳性率(75.3%)明显高于采用rEEG标准时的确诊阳性率(24.2%),差异具有统计学意义(McNemar检验P<0.001)。结论优化的肌电图方案为延髓区选择舌肌,颈髓区选第一骨间肌,胸髓区选胸10椎旁肌,腰骶髓区选胫前肌。如果临床受累肌肉为非优化方案的肌肉,建议加做受累肌肉的肌电图,以提高诊断灵敏度。临床诊断时选用AwC诊断标准,早期确诊,早期治疗。

延髓受累时间对脊髓起病型肌萎缩侧索硬化症患者生存的影响

目的探讨延髓受累时间对脊髓起病型肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者生存时间的影响。方法对2011年1月2日至2017年12月31日在我院就诊的168例脊髓起病型ALS患者随访至2018年12月31日,通过COX单因素和多因素分析ALS患者生存时间的影响因素,并通过Kaplan-Meier分析延髓受累时间对生存时间的影响。结果COX多因素分析表明,起病年龄<55岁ALS患者的死亡风险是起病年龄≥55岁ALS患者的0.72倍(P=0.09),诊断延迟时间<10.98个月的ALS患者死亡风险是诊断延迟时间≥10.98个月ALS患者的2.64倍(P<0.001),延髓受累时间≥11.5个月和延髓未受累的ALS患者死亡风险分别是延髓受累时间<11.5个月ALS患者的0.30倍和0.32倍(P<0.001)。Kaplan-Meier分析表明,ALS患者中位生存时间在延髓受累时间<11.5个月、≥11.5个月和延髓未受累3组间差异有统计学意义(中位生存时间20.37个月vs.40.6个月vs.39.60个月,统计量=39.96,P<0.001)。延髓受累时间<11.5个月的脊髓起病型ALS患者2年、3年和5年生存率分别为32.17%、10.80%和0%,延髓受累时间≥11.5个月的患者2年、3年和5年生存率分别为89.20%、57.24%和10.53%,延髓未受累的患者2年、3年和5年生存率分别为62.16%、38.39%和10.53%。结论同诊断延迟时间和是否服用利鲁唑一样,脊髓起病型ALS患者在发病后11.5个月是否出现延髓受累也是影响其生存期的独立危险因素,且延髓受累时间<11.5个月的患者中位生存时间明显短于延髓受累时间≥11.5个月患者和延髓未受累的患者。

秦巴山连片贫困区有床型县级妇幼保健机构现状及效率分析

目的探究秦巴山连片区有床型县级妇幼保健机构现状及效率,为秦巴山片区有床型县级妇幼保健机构的合理规划和服务效率的提升提供政策依据。方法通过贫困地区卫生计生基线调查平台,收集秦巴山区贫困县县级妇幼保健机构的相关数据。利用数据包络分析对妇幼保健机构运行效率进行分析。结果秦巴山片区有床型县级妇幼保健机构的危房面积占比为3.28%,每万人口助产人员数为0.16人,资产负债率为55.10%。49所有床型妇幼保健机构的平均综合效率为0.838,平均技术效率为0.898,平均规模效率为0.937。规模报酬递增的机构占比为34.69%,规模报酬递减的机构占比为36.73%,规模报酬不变的机构占比为28.57%。结论建议建立橄榄型的、稳定的妇幼保健人员队伍;改革和完善妇幼保健机构补偿机制;有机结合政府补偿和市场补偿机制;建立良好的、富有贫困地区特色的妇幼保健机构补偿机制。

有关圆锥曲线内三角形面积的研究

笔者在阅读中发现,中学圆锥曲线中常常愿意以面积为导向,考查圆锥曲线中弧长公式与点的距离公式的应用。在答案的解答过程中,常常出现大量的运算。为此笔者对此问题进行了思考,并对解法进行了优化。同时还讨论了一些有关面积的问题,以得到命题的新思路。

危重孕产妇救治网络建设评估及政策建议

目的了解目前全国危重孕产妇救治网络建设情况,为实现每个省、市、县都有标准化规范化的危重孕产妇中心,并形成有效运转的救治网络提供政策建议。方法在东部、中部、西部分别选取一个省份(浙江、江西、四川),对省、市、县三级危重孕产妇救治中心基本情况、建设进展及问题成效等多方面进行调查,并结合访谈法提出政策建议。结果在调研省份中四川省危重孕产妇救治中心建设率较低,地(市)级建设率为90.48%,全国范围内危重孕产妇救治中心及网络建设进度不一致,且救治能力存在较大差异;浙江大学医学院附属妇产科医院、四川人民医院拥有独立的孕产妇ICU(MICU)之外,其他救治中心均未设立独立的MICU。产科监护床位及医务人员缺乏,且无相应的激励措施;高危危重孕产妇比例增加,危重孕产妇三级救治网络体系尚不成熟,缺乏科学的转运程序和转运规范,信息化建设滞后。结论国家层面制定危重孕产妇救治中心建设的相关政策文件,提高危重孕产妇救治中心的救治能力;提高产科医务人员相应的待遇,加大产科卫生资源的配置;建立完善的动态信息化系统以及网络救治体系,实现对危重孕产妇的实时监测。

北京市区级妇幼保健机构建设规模研究

目的根据妇幼保健机构功能定位,了解北京市区级妇幼保健机构建设现状和规模,结合国家妇幼保健机构建设标准,提出适合北京市妇幼健康需求的建设标准及相关建议。方法利用课题组设计的调查问卷对北京市区级妇幼保健机构建设情况进行普查,并召开专家咨询会进行讨论分析。结果北京市妇幼保健院孕产保健部面积平均占16. 23%,儿童保健部占12. 75%,妇女保健部占10. 85%,计划生育部占2. 38%;妇幼保健院应有建筑面积与现有建筑面积平均差值33 603 m^2,通州区妇幼保健院和海淀区妇幼保健院差值均在50 000 m^2以上;综合各种因素后平均差值为37 802 m^2,各区妇幼保健机构应有建筑面积与现有建筑面积均差别较大。结论北京市妇幼保健机构建设应以'中心化建设'理念为核心,调整四大保健面积与建设标准不符的情况;在加大业务用房面积建设的同时,增加大型设备面积、科研面积、教学面积及停车面积,促使建筑面积合理分配;现有建筑面积与应有建筑面积存在较大差距,急需扩大建筑面积,以满足妇幼卫生服务需求。