儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤临床特点

弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变型是WHO 2016年中枢神经系统肿瘤新增加的分类[1]。这是一种主要发病于儿童及较年轻成人的肿瘤类型,少见于年长者[2],多位于丘脑、脑干和脊髓等中线结构[3],由SCHWARTZENTRUBER于2012年首次报道[4]。由于H3K27突变在弥漫性中线胶质瘤中独特表达及其与预后的显著相关性,2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将其归为WHOⅣ级,其病理学特点表现为组蛋白H3K27M突变,以及病变的弥漫浸润性生长。

颅内皮样囊肿合并动脉瘤1例并文献复习

目的探讨颅内皮样囊肿合并动脉瘤诊治特点。方法回顾性分析1例颅内皮样囊肿合并动脉瘤病人的临床资料,并结合相关文献对其可能的发病机制、临床表现、影像学特点及诊疗方式进行探讨。结果术前诊断明确,术中肿瘤全切及动脉瘤完全夹闭。随访3个月,病人恢复良好。结论颅内皮样囊肿合并动脉瘤极其罕见,术前容易漏诊动脉瘤,头颅CTA有助于诊断,降低手术风险。

结节性硬化合并破裂脑动脉瘤1例

结节性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）是一种常染色体显性遗传性疾病，又称Bouneville病。TSC可累及全身多个器官和系统，包括脑、肾脏、视网膜、皮肤、脾脏、心脏、骨骼和肺等，以肾脏为最多见。

脑肿瘤合并颅内动脉瘤32例临床分析

目的：总结脑肿瘤合并颅内动脉瘤患者的临床特征、治疗方式及预后,提高临床医生对本病的诊治水平。方法回顾性分析2003年7月—2014年6月福建医科大学附属第一医院神经外科收治的32例脑肿瘤合并颅内动脉瘤患者的临床资料。其中男11例,女21例；年龄29-74岁,平均（54.5±11.6）岁；均 CT、MRI、CTA 或 DSA 确诊。脑膜瘤23例,垂体腺瘤6例,皮样囊肿、表皮样囊肿、颈静脉球瘤各1例；伴发颅内动脉瘤共35个,其中颈内动脉瘤17个,大脑中动脉瘤8个,前交通动脉瘤5个,大脑前动脉瘤、后交通动脉瘤各2个,基底动脉瘤1个。32例患者中,脑肿瘤引起症状就诊23例,动脉瘤引起症状就诊5例,无症状检查发现4例。27例患者手术治疗,其中单纯脑肿瘤切除17例,单纯动脉瘤夹闭5例,脑肿瘤切除＋夹闭动脉瘤4例,动脉瘤、脑肿瘤栓塞后行二期脑肿瘤切除1例；4例保守治疗；1例放弃治疗。结果32例中,29例获随访,其中手术治疗27例、保守治疗2例；随访时间2个月-11年,平均2.5年。随访期间,2例保守治疗者无临床症状,复查头颅 CT无出血。27例手术者,2例肿瘤复发,无动脉瘤破裂岀血；余患者情况良好。结论脑肿瘤合并颅内动脉瘤以脑膜瘤最为常见,首发症状多由脑肿瘤引起。对于脑肿瘤患者,术前应常规行 DSA 或头颅CTA 检查。对于确诊的患者,应根据患者首发症状、脑肿瘤和动脉瘤的大小、两种病变相对位置、动脉瘤破裂风险等具体情况选择合适的、个体化的治疗方式。

帕金森病轻度认知障碍患者脑结构改变的研究进展

帕金森病是一种常见的慢性神经变性疾病,不仅累及锥体外系产生运动症状,认知功能障碍也越来越多见。轻度认知障碍是介于认知正常和痴呆之间的一种过渡状态,众多学者通过多模态影像技术来探索帕金森病轻度认知障碍患者的脑结构改变情况,发现了多个脑结构存在改变,这为进一步阐明帕金森病的发病机制以及今后的早期诊断、早期干预提供了可能。

25例颅内多形性黄色星形细胞瘤临床病例分析

目的分析多形性黄色星型细胞瘤(PXA)的临床、影像及病理特点,探讨其有效治疗方法。方法回顾性纳入福建医科大学附属第一医院神经外科自2012年7月1日至2019年12月1日收治的25例颅内PXA患者,分析其临床表现、影像学特征、病理学特征及治疗方式,并随访研究其预后。结果25例患者中首发症状以头痛(12例)及癫痫(8例)最为常见。肿瘤位置多见于顶叶(8例),其次为颞叶(6例)、额叶(6例)。病理结果中,世界卫生组织(WHO)分级Ⅱ级患者肿瘤细胞增殖核抗原(Ki-67)平均阳性率为6.4%,P53平均阳性率21.2%;WHO分级Ⅲ级患者的Ki-67平均阳性率为22.2%,P53平均阳性率为48.3%。15例检测突触素(Syn)蛋白患者中阳性12例。20例患者术后随访31个月,存活19例,9例未见肿瘤复发或残留,其中WHOⅡ级8例,WHOⅢ级1例。结论病理结果在PXA诊断中发挥重要作用,WHOⅡ级患者预后明显优于Ⅲ级患者。

RIP1／RIP3通路介导谷氨酸诱导的HT-22海马神经细胞损伤的体外研究

目的探讨受体相互作用蛋白激酶（RIP）I和RIP3通路是否介导谷氨酸诱导的HT-22海马神经细胞死亡。方法（1）体外培养小鼠海马神经细胞株HT-22，分为空白对照组、zVAD组、Nec-1组、谷氨酸组、谷氨酸＋zVAD组、谷氨酸＋zVAD＋Nec-1组、谷氨酸＋Nec-1组．zVAD、Nee-1、谷氨酸的终浓度分别为20μmol／L、30μmol／L、3mmol／L，作用24h后用Celltiterglo发光法细胞活力检测试剂盒（CTG）检测细胞存活率；碘化丙啶（PI）及Hoechst细胞染色检测细胞的坏死；（2）将HT-22细胞分为空白对照组、谷氨酸组、谷氨酸＋Nec．1组，浓度和作用时间同上，应用MitoSoxred线粒体超氧化物指示剂检测细胞线粒体内活性氧自由基（ROS）水平；（3）将HT-22细胞分为空白对照组、谷氨酸组、谷氨酸＋叔丁基茴香醚（BHA）组，BHA的终浓度为100μmol／L，作用24h后用PI及Hoechst细胞染色检测细胞的坏死：（4）将HT-22细胞分为RIP3siRNA组、对照组，分别转染RIP3siRNA、siRNA对照序列，72h后Westernblotting检测2组细胞RJP3蛋白的表达；（5）将HT．22细胞分为对照组、R1P3siRNA组、谷氨酸组、RIP3siRNA＋谷氨酸组，分别各自转染siRNA对照序列、RIP3siRNA，48h后加入3mmol／L谷氨酸，24h后用PI及Hoechst细胞染色检测细胞的坏死，CTG检测细胞存活率。结果f11与空白对照组比较，谷氨酸组、谷氨酸＋zVAD组PI阳性细胞百分比升高，细胞存活率降低，差异有统计学意义（P〈0．05）。与谷氨酸组比较，谷氨酸＋Nec-1组PI阳性细胞百分比明显减少，细胞存活率增加，差异有统计学意义（P〈0．05）；（2）谷氨酸组HT-22细胞内的ROS水平明显高于空白对照组，谷氨酸＋Nec-1组细胞内的ROS水平明显低于谷氨酸组，差异有统计学意义（P〈0．05）；（3）谷氨酸组PI阳性细胞百分比高于空白对照组，谷氨酸＋BHA组PI阳性细胞百分比低于谷氨酸组，差异有统计学意义（P〈0．05）；（4）与对照组比较，RIP3siRNA组细胞内RIP3蛋白水平明显下调；（5）与对照组比较，谷氨酸组PI阳性细胞百分比升高、细胞存活率降低。与谷氨酸组比较，RIP3siRNA＋谷氨酸组阳性细胞百分比降低、细胞存活率升高，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论RIP1、RIP3通路及ROS介导谷氨酸诱导的HT-22海马神经细胞死亡。

RIP1/RIP3通路介导氯化血红素诱导的HT-22海马神经细胞损伤的研究

目的探索受体相互作用蛋白激酶1(RIP1)/RIP3通路是否参与氯化血红素(hemin)诱导的HT-22海马神经细胞损伤以及研究Necrostatin-1(Nec-1)在hemin诱导的HT-22细胞死亡中潜在的神经保护作用。方法给予不同浓度的hemin(0、25、50、100μmol/L)作用HT-22细胞24 h后测定碘化丙啶(PI)阳性细胞数和细胞存活率。用Necrostatin-1、zVAD和活性氧(ROS)清除剂叔丁基茴香醚(BHA)分别处理hemin诱导的HT-22细胞,24 h后分别测定各组PI^+细胞数、细胞存活率,使用MitoSox Red指示ROS水平。最后研究使用siRNA敲低RIP3水平对hemin诱导HT-22细胞死亡的影响,测定各组PI^+细胞数、细胞存活率及ROS水平。结果Hemin可剂量依赖性的诱导HT-22神经细胞死亡;RIP1抑制剂Necrostatin-1可显著抑制hemin诱导的HT-22细胞死亡,PI^+细胞数明显减少,细胞存活率提高,并且减少ROS积聚;BHA可显著减少hemin诱导的HT-22细胞的PI^+细胞数。更进一步的使用siRNA敲低RIP3表达水平可以显著减少hemin诱导的HT-22细胞死亡,PI^+细胞数明显减少,细胞存活率明显提高,ROS积聚水平显著减低。结论RIP1/RIP3通路及ROS可能介导hemin诱导的HT-22海马神经元细胞死亡,Necrostatin-1在其中起神经保护作用。