儿童肾盂输尿管连接部梗阻术后再手术病因分析

目的探究儿童肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)术后再手术的原因。方法回顾我科2015年1月至2017年12月收治的肾盂成形术后因再次梗阻而接受手术的UPJO患儿的临床资料,分析再手术的原因。结果共有36例患儿接受肾盂成形术后再手术治疗,术中发现梗阻原因为:26例(72.22%)吻合口水肿增厚、周围粘连与纤维化瘢痕形成,5例(13.89%)吻合口旁或肾盂壁息肉,5例(13.89%)高位输尿管开口,3例(8.33%)迷走血管压迫输尿管,2例(5.56%)吻合口远端输尿管狭窄,2例(5.56%)肾盏颈闭锁。2例患儿因肾盏颈闭锁行肾盏颈成形+输尿管肾下盏吻合术,其余患儿均接受开放离断式肾盂成形术。术后中位随访时间为28个月,其中34例患儿未发生再梗阻。1例肾盏颈闭锁患儿术后上、下盏间及输尿管肾盏颈吻合口均再次闭锁,再次行肾盏颈成形+输尿管肾下盏吻合术;另1例患儿再次术后30个月出现患侧腰腹部疼痛伴积水增大,再次行肾盂成形术证实为前次吻合口再次瘢痕性狭窄。上述2例患儿经过第3次手术,术后分别随访37、20个月,无再梗阻发生。结论吻合口水肿增厚、周围粘连与纤维化瘢痕形成是肾盂成形术后再手术最主要的原因。医源性息肉、输尿管开口位置偏高、首次手术遗漏迷走血管压迫和吻合口远端输尿管狭窄,及吻合时闭合肾盏颈也是导致肾盂成形术后再手术的重要原因。术中应注意选择输尿管较宽敞处精细吻合,保持吻合口位于肾盂低位、避免误伤肾盏颈、避免遗漏存在的迷走血管、造瘘管头端尽量远离吻合口等操作细节有助于减少肾盂成形术后再梗阻的发生。

术后早期PI-APD在儿童UPJO手术疗效评估中的应用价值

目的·分析术后3个月PI-APD对于儿童肾积水手术疗效评估的作用。方法·回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月—2015年11月接受手术治疗的肾积水患儿资料。根据PI-APD值将所有患儿分为3组:PI-APD≤19%组、19%<PIAPD<40%组及PI-APD≥40%组。分析术后PI-APD值与患肾分肾功能(DRF)及积水程度恢复的关系。结果·入组患儿360例,平均随访时间为20个月。术后3个月PI-APD值与患肾DRF恢复程度呈正相关(r=0.631,P=0.000)。有5例患儿术后复发,其术后早期PI-APD值均<19%。结论·PI-APD≥40%可以预示肾盂成形术后的良好结局;而PI-APD≤19%则提示手术后应密切随访,及早发现肾积水复发,避免患肾功能受损加重。PI-APD是一种可行、简单且有效的评估肾积水术后效果的客观指标。

必要性、正当性、知情同意兼顾的患者利益最佳:一例男性性腺发育不良患儿诊治的伦理视角

性腺发育不良以及相关的性别选择与决定问题涉及遗传、解剖、生理、心理和社会学等诸多方面,同时会引发一系列伦理问题。结合一例罕见的男性性腺发育不良、17β-羟类固醇脱氢酶缺陷症3型患儿手术治疗的伦理讨论案例,从医学伦理学角度进行多维度的分析与探讨,得出如下结论:性别的选择是性腺发育不良治疗的关键,治疗应在充分沟通和考虑患者及其监护人的意愿后尽早进行,应始终把患者的利益放在首位。伦理考虑的要点在于:遵循必要性、正当性原则、知情同意原则兼顾患儿利益最佳原则。

单根输尿管膀胱再植术与输尿管端侧吻合术治疗小儿输尿管重复畸形的疗效对比研究

目的比较单根输尿管膀胱再植术与输尿管端侧吻合术治疗小儿输尿管重复畸形的安全性与疗效。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的采用单根输尿管膀胱再植术与输尿管端侧吻合术治疗的小儿输尿管重复畸形患儿临床资料。共92例患儿,其中实施单根输尿管膀胱再植术42例,为单根输尿管膀胱再植术组,输尿管端侧吻合术50例,为输尿管端侧吻合术组。比较两组手术时间、术后住院天数、患侧肾盂前后径、患侧输尿管直径、患肾分肾功能、术后并发症等情况。结果单根输尿管膀胱再植术组手术时间显著少于输尿管端侧吻合术组(Z=-2.28,P=0.023),置入输尿管支架管病例数多于输尿管端侧吻合术组(χ^(2)=26.799,P<0.0001)。两组术后平均住院时间差异无统计学意义(Z=-1.639,P=0.101)。单根输尿管膀胱再植术组出现远期并发症2例(尿路感染、吻合口狭窄各1例),输尿管端侧吻合术组出现远期并发症4例(吻合口狭窄2例、尿路感染和膀胱输尿管反流各1例),差异无统计学意义(χ^(2)=0.041,P=0.839)。两组手术前后患肾部肾盂前后径、输尿管直径、分肾功能均有显著改善,手术前后患肾部肾盂前后径改善值ΔAPD(t=0.021,P=0.983)、分肾功能改善值ΔDRF(Z=-1.859,P=0.063)差异无统计学意义,两组手术前后患侧输尿管直径改善值ΔUD(t=2.697,P=0.008)差异有统计学意义。结论单根输尿管膀胱再植术和输尿管端侧吻合术治疗小儿输尿管重复畸形均安全、有效。输尿管端侧吻合术不涉及膀胱,导管相关并发症更少。

肾盂输尿管连接部梗阻合并同侧膀胱输尿管连接部梗阻的诊断与治疗

目的 肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction,UPJO）和膀胱输尿管连接部梗阻（ureterovesical junction obstruction,UVJO）这两个最常见的儿童泌尿系统病理状态同时存在较少见.本文对单侧UPJO合并同侧UVJO的诊断与治疗进行探讨.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2012年1月至2015年7月间手术治疗的UPJO合并UVJO患儿.术前常规行泌尿系超声、同位素利尿肾图（DR）及排泄性膀胱尿道造影（VCUG）等检查.结果 我院共诊治单侧UPJO合并UVJO的43例患儿,失访2例.11例患儿术前明确诊断;41例患儿先行肾盂成形术＋肾造瘘术,其中10例术后复查发现输尿管末端狭窄自行缓解,28例再次接受输尿管膀胱再植术,3例患儿行肾盂成形术＋肾造瘘术后复查核素提示分肾功能低于10％,给予患肾切除;38例患儿术复查肾积水程度和肾脏功能均得到显著改善.结论 单侧UPJO合并UVJO的术前诊断非常困难,术中应仔细检查,避免遗漏同时合并存在的病理改变.术前尽量通过超声、DR及MR等影像检查作出明确诊断,进而制定个体化的治疗方案,能够获得满意的治疗效果.如术前明确有UPJO的存在,应选择首先进行肾盂成形术,术后根据检查结果决定是否行输尿管膀胱再植术.

延迟诊断的后尿道瓣膜症患儿临床特征与治疗

目的后尿道瓣膜症患儿通常于出生前或新生儿期即可获得诊断及治疗。但有一部分患儿直到儿童期甚至青春期才被诊断进而接受治疗。对于这部分患儿的临床特点及治疗结果探讨较少，故本文对延迟诊断的后尿道瓣膜症患儿诊断与治疗进行探讨。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2010年1月至2017年1月间手术治疗的后尿道瓣膜症患儿（年龄2～14岁）的临床资料。患儿术前常规行肝肾功能检测、泌尿系超声及排泄性膀胱尿道造影（VCUG）检查。收集患儿的病例资料，归纳总结其存在的临床症状及影像学异常等检查结果。结果我院共诊治年龄在2～14岁的后尿道瓣膜症患儿26例，术后失访4例。就诊时常见症状依次为反复泌尿系感染10例（38.5%）、排尿无力5例（19.2%）、血尿5例（19.2%）、尿痛4例（15.4%）、尿频4例（15.4%）、遗尿3例（11.5%）、反复附睾炎2例（7.7%）。所有患儿均接受尿道瓣膜切开。22例获得随访的患儿中2例有瓣膜残留；术后临床症状好转者占40.9%，超声提示肾/输尿管积水减轻者占38.5%。结论后尿道瓣膜症并非婴儿期独有的病症。对于儿童期排尿异常者，尤其合并反复尿路感染及血尿者应尽早行VCUG检查。内镜下瓣膜切开术治疗后尿道瓣膜症是一种可行的方法，疗效确切，术后并发症少，部分患儿可获得很好的疗效。但较多患儿术后排尿异常等症状仍然持续存在，对这部分患儿应制定个体化的治疗方案并需长期随访。

高胱氨酸尿对大鼠肾脏自噬水平的抑制作用

目的:探讨胱氨酸尿症中高胱氨酸浓度对大鼠肾脏自噬水平的影响。方法:通过液相色谱串联质谱(LC-MS/MS)测定Slc7a9基因敲除大鼠24小时尿液胱氨酸浓度确定高尿胱氨酸;通过IHC(免疫组织化学)染色筛选无结石产生的胱氨酸尿症大鼠、观察肾脏组织结构有无明显变化;通过Western blot测定肾脏组织中的LC3-I、LC3-II、p62和m TOR的蛋白相对表达量,以检测自噬水平的变化,并探索变化原因;通过组织切片Masson染色法检测肾脏髓质纤维化程度。结果:10只无结石胱氨酸尿症大鼠尿液胱氨酸显著高于对照组;未发现有胱氨酸结石的生成与肾脏结构性变化;Masson染色提示胱氨酸尿症大鼠发现轻度肾脏纤维化过程;肾脏组织自噬标记蛋白LC3-I、LC3-II蛋白相对表达量、LC3-II/LC3-I比值以及自噬当量p62相对表达较对照组均显著降低,m TOR相对表达量显著升高。以上差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:在胱氨酸尿症大鼠模型上,发现无结石形成情况下的尿高胱氨酸水平可通过m TOR途径抑制大鼠肾脏组织的自噬水平,自我保护作用减弱,由此参与胱氨酸尿症的肾脏损伤过程。