青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南

近年来,脊髓性肌萎缩症(SMA)在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步,明显提升了患者生存期及生活质量。然而,对于年龄较大的青少年与成人患者尚缺乏系统性临床诊疗指南规范和指导临床工作。基于循证医学原则,来自全国多家SMA诊疗中心的多学科专家经过充分讨论,达成一致意见,为SMA临床规范化诊疗提供重要依据。

术后加速康复策略对全身麻醉下减重手术患者术后恢复的影响

目的分析术后加速康复(enhanced recovery after surgery,ERAS)策略的实施对病态肥胖症患者行全身麻醉下减重手术术后恢复的影响。方法北京协和医院自2012年1月以来在减重手术患者中推行ERAS策略,改变围术期管理方法。收集ERAS策略实施以来接受减重手术患者的围术期资料及住院费用信息,按照ERAS策略实施与否将患者分为ERAS组和非ERAS组,与ERAS实施前对比并作统计学分析。结果共45例患者纳入研究,1例因术后并发症非计划入ICU治疗,住院时间及费用增加。无并发症的44例中,ERAS组患者的手术时间明显缩短(P<0.05),术后计划带气管导管返ICU患者明显减少(P<0.05),住院费用明显降低(P<0.05)。结论在减重手术患者中推行ERAS策略后,患者的ICU住院比例降低,住院费用减少。

心脏手术术后气管插管带管时间对声音嘶哑的影响

目的分析在气管插管全身麻醉下接受心脏手术的患者术后发生声音嘶哑的情况及其影响因素。方法回顾性分析2014年1月至2014年12月间在北京协和医院接受心脏手术患者的围术期资料,按照是否出现术后声音嘶哑分为声嘶组与对照组,分别统计两组患者的一般情况、手术麻醉信息、术后带管时间并作统计学分析;根据患者的带管时间分组,分别统计其声音嘶哑发病率并进行相关性分析。结果在218例纳入研究的患者中,共有12例出现声音嘶哑,其平均术后带管时间显著长于对照组(P<0.01);且声音嘶哑的发生率随术后带管时间延长而增加(P<0.05)。结论在行心脏手术的患者中,发生声音嘶哑患者的术后带管时间较长,且声音嘶哑发生率随带管时间延长而升高。

马凡综合征患者行脊柱侧凸矫形手术的围术期血液管理

目的分析马凡综合征(Marfan syndrome,MS)患者行脊柱侧凸矫形手术患者的麻醉及围术期血液管理特点。方法回顾分析2013年1月至2015年12月在北京协和医院接受脊柱侧凸矫形手术并合并MS患者的临床资料并与非MS患者(对照组)对比,分别统计两组患者的术前一般信息、手术麻醉信息和围术期用血情况等,并作统计学分析。结果 MS组术前合并眼部疾病、超声心动图检查异常和通气功能障碍患者比例显著多于对照组(P<0.05);术中出血量、异体血输血率及量和自体血回输使用率及回输量较对照组显著增加(P<0.05);手术及麻醉时间、术后住院时间显著延长(P<0.05)。结论 MS患者常有多系统受累,合并症多,行脊柱侧凸矫形手术的出血风险大,其围术期麻醉管理应格外谨慎,应加强血液管理,必要时采用有创监测。

术中明胶液严重过敏反应一例

患者,男,53岁,176cm,90kg,术前诊断为胃癌,拟于全麻下行腹腔镜胃癌根治术。患者术前一般情况良好,否认高血压、糖尿病和冠心病等病史,自诉食用羊肉过敏,表现为腹泻、皮疹;否认其他食物及药物过敏史。患者入手术室后,监测ECG、BP、SpO2。

开胸手术后慢性疼痛的危险因素

手术后出现的持续性或间歇性疼痛,时间超过2个月且疼痛性质与术前不同,并排除其他原因（如癌症术后肿瘤扩散、慢性感染及术前已知原因）造成的术后疼痛,即为手术后慢性疼痛（chronic post-surgical pain,CPSP）。

辛伐他汀对大鼠神经病理性疼痛行为学和RhoA通路表达的影响

目的：观察Rho A相关细胞骨架调控信号通路在慢性坐骨神经结扎（chronic sciatic nerve constriction injury,CCI）神经病理性疼痛大鼠背根神经节激活及辛伐他汀（simvastatin）鞘内给药对该通路影响。方法：42只质量180~200 g SD雄性大鼠随机分为5组：Na？ve组（n=6）、Sham组（n=6）、CCI组（n=18）、Simvastatin组（n=6）及Rho激酶（Rho kinase,ROCK）抑制剂Y-27632组（n=6）。对大鼠行鞘内置管,于造模后7天结扎CCI组、Simvastatin组及Y-27632组大鼠单侧坐骨神经构建CCI模型,术后Simvastatin组每天鞘内注射10μl辛伐他汀（10μg/μl）,Y-27632组每天鞘内注射12μl Y-27632（4 mg/ml）,Na？ve组、Sham组、CCI组术后每天鞘内注射生理盐水10μl,连续注射7天。于CCI建模后1、3、7、14天进行动物行为学评估,观察大鼠对机械和热刺激的反应。于建模后第14天处死大鼠,取手术侧L4~6背根神经节（dorsal root ganglion,DRG）,并进行实时定量PCR观察RhoA、ROCK的m RNA表达变化,免疫荧光观察Rho A蛋白在DRG伤害性神经元中的分布及改变,以及免疫荧光强度随建模时间梯度增加,Western blot检测通路中主要因子RhoA、LIMK和cofilin蛋白水平表达的改变。结果：1 Simvastatin组大鼠给予辛伐他汀后第3天起缩足反射热辐射潜伏期、缩足反射机械刺激阈值明显高于CCI组,差异具有统计学意义（P〈0.05）;ROCK抑制剂Y-27632组大鼠缩足反射热辐射潜伏期、缩足反射机械刺激阈值给药后3天起较CCI组明显提高,差异具有统计学意义（P〈0.05）。2 CCI组大鼠DRG中Rho A、ROCK m RNA于术后第7天起表达显著增加（P〈0.05）;Rho A蛋白在背根神经节神经元中表达,CCI术后14天Rho A免疫荧光强度与Na？ve组比显著增高（P〈0.05）。3鞘内注射辛伐他汀能显著抑制通路主要因子Rho A、p-LIMK、p-cofilin的表达（P〈0.05）。结论：大鼠CCI慢性神经病理性疼痛存在Rho A/LIMK/cofilin通路的激活,辛伐他汀鞘内注射可抑制该通路的活化,为治疗神经病理性疼痛提供新的靶点。

输血相关急性肺损伤发病机制及防治措施研究进展

输血相关急性肺损伤(TRALI)是输血导致的严重肺部并发症,已成为输血导致死亡的主要原因之一,其病理生理学机制尚未完全阐明,防治也面临巨大挑战。当前研究大多基于各种假说,探究多种效应细胞及效应分子在TRALI中的作用及可能存在的相关机制,本文总结了TRALI发病机制及防治措施的研究进展。

输血相关急性肺损伤动物模型的建立及可溶性CD40配体在其发生机制中的作用

目的建立更符合临床实际情况的输血相关急性肺损伤动物模型并在该动物模型中探究可溶性CD40配体(s CD40L)在输血相关急性肺损伤(TRALI)发生中的作用。方法采用创伤-失血-大量输血的方法建立TRALI动物模型,通过大鼠肺组织病理学改变、伊文斯兰染液漏出量、支气管肺泡灌洗液蛋白漏出量判断大鼠是否发生肺水肿以判断建模是否成功。检测大鼠红细胞储存前后及受血大鼠血浆中s CD40L含量以探讨s CD40L在TRALI发生中的作用。结果 7 d浓缩红细胞(PRBC)组大鼠肺组织病理学改变示肺泡上皮细胞增生、肺泡间隔增厚及间质大量炎性细胞浸润。7 d PRBC组大鼠支气管肺泡灌洗液蛋白漏出量(13.17±5.76)mg明显高于正常对照组(1.21±0.66)mg及生理盐水(NS)对照组(4.94±2.15)mg(F=17.605,P<0.001)。7 d PRBC组大鼠伊文斯兰染液漏出量(0.0109±0.0067)%/min显著高于NS对照组(0.0026±0.0006)%/min(t=2.998,P=0.03)。储存7 d PRBC中s CD40L含量(451.58±73.28)pg/ml显著高于0 d PRBC(277.94±98.18)pg/ml(t=2.834,P=0.03)。7 d PRBC组大鼠血浆s CD40L含量(878.21±125.30)pg/ml明显高于正常对照组(289.78±62.60)pg/ml和NS对照组(418.07±47.68)pg/ml(F=78.715,P<0.001)。结论采用创伤-失血-大量输血的方法成功建立大鼠TRALI模型,接受大量输血的TRALI大鼠血浆s CD40L含量明显高于正常对照组及NS对照组,提示s CD40L可能在TRALI的发生中发挥一定作用。

大鼠开胸术后慢性疼痛的预测指标

目的观察疼痛时弥散性伤害抑制性控制(DNIC)的动态变化,对术前DNIC、术后急性疼痛能否作为术后慢性胸痛的预测指标进行初步研究。方法术前检测大鼠DNIC,建立开胸术后慢性疼痛模型,分组为空白组(n=10)、假手术组(n=10)、模型组(n=20),连续监测术后1、3、6、9、12、15、18和21 d的机械痛阈、冷痛阈及DNIC。结果模型组大鼠中,11只发展为慢性疼痛组(CPTP组),9只在经历急性疼痛后痛觉恢复正常(non-CPTP组)。与CPTP组比较,non-CPTP组术前DNIC减弱(P<0.05),术后6 d切口附近机械痛阈值及冷痛阈值更低(P<0.05)。与术前DNIC相比,模型组术后急性疼痛时期(术后3 d)DNIC减弱(P<0.05),CPTP组术后21 d DNIC持续减弱(P<0.05),而non-CPTP组DNIC恢复正常。结论术前DNIC及术后6 d急性疼痛程度是开胸术后慢性疼痛的两项危险因素;疼痛急性期,个体DNIC减弱,痛觉恢复正常时,个体DNIC水平也渐趋恢复正常。

输血相关急性肺损伤动物模型研究进展

输血相关性急性肺损伤(transfusion-related acute lung injury,TRALI)是指输入血液或血制品后6小时内出现的以急性非心源性肺水肿和低氧血症为主要表现的临床综合征。TRALI起病急,病情重,病死率高,是输血的严重并发症,并已成为输血导致死亡的主要原因之一。然而迄今为止,TRALI的病理生理学机制尚未完全阐明,诊断和治疗也面临巨大挑战。研究者们主要借助动物实验逐步理解TRALI的发生发展过程,动物模型也正逐步完善,本文旨在概括TRALI的几种主要动物模型,进一步探讨TRALI的发生发展机制,并为研究者们在TRALI的动物模型设计方面提供帮助。

综合征性脊柱侧凸矫形手术的围手术期管理

综合征性脊柱侧凸是继发于某种特定综合征的一类脊柱侧凸,患者可伴有全身多处发育异常或畸形,脊柱侧凸仅为其临床表现之一,手术是其重要的治疗方法。相较于特发性脊柱侧凸,综合征性脊柱侧凸患者手术麻醉风险更高,围手术期并发症更为常见。因此,术前全面评估优化患者状况、制定个体化麻醉方案、加强术中及术后精细化管理,对患者平稳渡过围手术期,获得良好预后至关重要。本文就综合征性脊柱侧凸矫形手术的围手术期管理进行概述,以期为临床实践提供一定的理论依据。

学龄前小儿先天性脊柱侧凸后路矫形手术中大出血相关危险因素回顾性分析

目的分析学龄前小儿先天性脊柱侧凸后路矫形手术中大出血相关危险因素。方法回顾性分析先天性脊柱侧凸后路矫形手术的学龄前（1-6岁）患儿124例,根据术中失血量（BL）占估计血容量（EBV）的比值（BL/EBV）,分为中小出血组（BL/EBV≤0.15）和大出血组（BL/EBV〉0.15）两组,比较两组患儿一般资料、术中容量治疗相关指标、术前与术后主要实验室检查指标以及住院天数等一系列临床资料。结果术中BL/EBV≤0.15的中小出血组患儿57例,术中BL/EBV〉0.15大出血组患儿67例。与中小出血组患儿比较,大出血组患儿体重偏小（P〈0.05）、身高偏矮（P〈0.05）,且大出血组患儿麻醉时间更长（P〈0.05）;大出血组患儿术中自体血回输量、异体红细胞输注量和异体新鲜冰冻血浆输注量均显著增加（P〈0.05）。Logistic回归分析显示患儿体重≤15 kg（OR=0.435,95%CI=0.197-0.962）是术中大量出血的独立预测因素。结论学龄前小儿先天性脊柱侧凸后路矫形手术中大出血的发生率约为54%,患儿术前体重≤15 kg是导致术中大出血的独立危险因素。

加速术后康复在肝切除术患者中麻醉管理的应用进展

加速术后康复(ERAS)是指在临床多学科合作下,采取一系列循证医学证据支持的围手术期多模式优化措施,以改善患者预后,促进患者术后康复。肝切除术目前为治疗原发性和转移性肝癌首选的方法,其术后的并发症发生率和病死率高。在肝切除术中应用ERAS策略,包括术前评估与准备、术前预防血栓形成、多模式麻醉镇痛和术中循环及液体管理等,以减少术后并发症,加速器官功能恢复,缩短住院时间。

脊髓性肌萎缩症伴脊柱侧凸临床诊疗的研究进展

脊髓性肌萎缩症(SMA)患者脊柱侧凸患病率约达60%。除脊柱侧凸外,SMA可伴胸廓畸形、骨盆倾斜等其他骨骼畸形,严重影响患者生活质量。SMA患者脊柱侧凸发病早、进展快,大部分于青春期中晚期呈重度、僵硬性脊柱侧凸。此外,SMA患者伴发的肺功能障碍进一步增加了脊柱侧凸的治疗难度。本文从SMA遗传学病因、流行病学、临床表现及相关分型、脊柱侧凸自然史、脊柱侧凸的治疗等方面进行综述,以期为SMA患者脊柱侧凸的诊断及治疗提供帮助。

非抗体介导的输血相关性急性肺损伤

输血相关性急性肺损伤(transfusion-related acute lung injury,TRALI)是输血导致死亡的首要原因,但临床缺乏有效的防治手段,了解其病理生理机制有助于更有效地预防TRALI。根据介导因子不同,可将其分为抗体介导(免疫性)和非抗体介导(非免疫性)TRALI;前者主要由被动输注内源性抗体导致,后者主要由血制品中的可溶性分子和某些细胞成分介导。本文旨在对非抗体介导TRALI的发病机制及研究现状进行综述,为临床工作提供理论指导。

经食管超声心动图用于累及右心的下腔静脉瘤栓切除术的临床价值

本院2010年3月至2013年12月在经食管超声心动图（TEE）术中监测下完成了6例累及右心的下腔静脉瘤栓切除术.6例患者术前检查均显示下腔静脉瘤栓延伸至右心.麻醉诱导后TEE发现,其中3例与术前检查结果有差别,故调整外科决策,决定不使用体外循环,在TEE密切监测下切开下腔静脉完整取出瘤栓.另3例患者TEE结果与术前类似,在体外循环下行瘤栓切除术.根据TEE结果,调整麻醉管理,特别是血流动力学管理方案,调整容量以及血管活性药的使用.手术切除后TEE检查均未见残余瘤栓,但是在3例右心严重受累患者均观察到重度三尖瓣返流.术后随访未见TEE使用相关并发症.本文总结报道了TEE在累及右心的下腔静脉瘤栓切除术中的应用,TEE提供的信息可纠正、优化外科决策和麻醉管理,评估手术效果,具有重要的临床应用价值.

临床病例讨论第389例——活动时气短3年，双下肢水肿伴夜间呼吸困难4个月

患者男，58岁。2006年6月起患者自觉活动时气短，偶伴胸骨后针刺样疼痛。2007年12月体检心电图示“心肌梗死”样表现，心脏彩超示心肌肥厚（左室壁13～15mm）。2009年4月上呼吸道感染后咳嗽，无其他伴随症状。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF和V1-4导联呈QS型（图1），心肌酶正常。行急诊冠状动脉（冠脉）造影未见异常。心脏彩超：左室肥厚，左室射血分数（LVEF）64％。给予倍他乐克和氨氯地平等药物治疗。同年5月出现双下肢水肿伴尿量减少，停用上述药物后症状减轻。

Kniest发育不良合并脊柱后凸1例报道并文献复习

Kniest发育不良(Kniestdysplasia,KD;OMIM:156550)是由COL2A1基因突变引起的骨骺发育异常疾病,呈常染色体显性遗传[1]。KD的发病率约1/1000000,国内外仅有少数病例报道[2-5]。KD主要临床表现包括躯干和四肢短小、关节粗大、脊柱后凸、面部发育不良、严重近视和听力损失[6]。手术治疗KD合并脊柱后凸的相关报道罕见。北京协和医院收治1例KD合并脊柱后凸患者,成功施行后路脊柱融合手术,并随访1年。现报道如下,同时进行相关文献复习。