第三方冷链物流增值服务发展途径分析

物流增值服务是能够满足客户特定要求,显著增加客户价值,围绕物流服务而展开的创新型服务。与国内相比,国外大多数物流公司利润的主要源泉已经从物流基础服务转移到增值服务。本文对发展我国第三方冷链物流业增值服务的必要性进行了分析,并针对性的提出了我国发展冷链物流增值服务的途径,为我国的物流企业未来的发展提供参考。

误诊为化脓性脑膜炎的葡萄糖转运体1缺陷综合征1例

葡萄糖转运体1缺陷综合征(GLUT1-DS)是一种罕见的神经系统遗传性疾病,其发病率为1/83000~1/90000^([1])。该病是由于SLC2A1基因变异致使位于血-脑屏障内皮细胞及星型胶质细胞上的葡萄糖转运体1表达量减少或功能部分丧失,葡萄糖不能有效通过血-脑屏障,导致脑组织能量供应不足,产生一系列神经系统症状^([1-2])。

急性脑病伴双向发作及后期弥散降低1例报道

1病例资料患者,女,3岁1个月,“发热6 h,惊厥3次”入院。惊厥为全面强直-阵挛,持续1~3 min,惊厥时均伴高热。既往两次“复杂性热性惊厥”。病前发育正常。查体:嗜睡,余未见异常。肝功:AST 149.6U/L;血常规、肾功、电解质、血糖、血氨、血乳酸、血清MOG抗体IgG、脑脊液常规、生化及免疫性脑炎相关抗体、寡克隆区带、血尿代谢及全外显子组家系基因检测均正常;血TORCH、EB病毒、肺炎支原体、柯萨奇病毒抗体及流感病毒、手足口病毒核酸、脑脊液病毒核酸检测均阴性;病程第1天头颅CT正常。

热性惊厥持续状态复发的危险因素分析

目的探讨儿童热性惊厥持续状态(FSE)复发的危险因素。方法收集138例FSE患儿的临床资料,并于出院后进行2个月至8.3年的随访。根据随访结果,将患儿分为热性惊厥复发组、癫痫进展组及无惊厥复发组,分析FSE复发的相关因素。结果根据随访结果,热性惊厥复发30例(21.7%)(热性惊厥复发组),8例(5.8%)进展为癫痫(癫痫进展组),100例(72.5%)无复发(无惊厥复发组)。与无惊厥复发组比较,热性惊厥复发组低热时出现惊厥、既往有热性惊厥病史、阳性惊厥家族史及异常EEG的比率显著升高(P<0.05~0.01)。多因素Logistic回归分析显示,低热时出现惊厥、既往有热性惊厥病史及阳性惊厥家族史为FSE热性惊厥复发的独立危险因素(P<0.05~0.01)。FSE进展为癫痫的危险因素为低热时出现惊厥、既往有热性惊厥病史、异常EEG及异常头颅MRI(P<0.05~0.01)。结论低热时出现惊厥、既往有热性惊厥病史及阳性惊厥家族史为FSE热性惊厥复发的独立危险因素。低热时出现惊厥、既往有热性惊厥病史、异常EEG及异常头颅MRI为FSE进展为癫痫的危险因素。对于有危险因素的FSE患儿,应早期合理选择预防用药,改善预后。

川崎病继发面神经炎3例临床分析并文献复习

目的 探讨川崎病继发面神经炎患儿的临床特征.方法 回顾性分析2012年7月至2015年8月该院收治的3例川崎病继发面神经炎患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 2例患儿为女童,1例患儿为男童,年龄4～15个月.主要表现为发热,伴有皮疹及颈部淋巴结肿大,病程3周内患儿均出现周围性面瘫表现,其中2例患儿为右侧面瘫,1例患儿为左侧面瘫.心脏彩超均提示双侧冠状动脉扩张,头颅影像学检查基本正常.3例患儿均给予丙种球蛋白冲击治疗及口服阿司匹林、双嘧达莫治疗,周围性面瘫出现后3例患儿均给予营养神经及康复治疗,其中2例患儿给予地塞米松治疗.3例患儿面瘫预后均较好.结论 继发有面神经炎的川崎病患儿,面瘫预后较好,但其冠状动脉受累发生率高,故面对面神经炎患儿,需警惕川崎病.

过度惊吓反应症的临床特征及基因变异特点(附1例报告)

目的探讨过度惊吓反应症的临床特征及基因变异特点。方法回顾性分析1例确诊为过度惊吓反应症患儿的临床资料及基因检测结果,并通过文献检索总结分析中国过度惊吓反应症患儿的临床及基因特征。结果患儿,男,年龄5个月10 d。出生后18 d起在突发外界声音刺激时出现惊跳,继而躯干及四肢出现僵直,近2个月症状加重伴窒息。起病后运动发育落后。视频EEG及头颅MRI均正常。基因变异分析提示GLRA1基因复合杂合突变,第9号外显子c.1246 G>A及第4号外显子c.370 C>T杂合错义突变。诊断过度惊吓反应症后给予氯硝西泮口服,症状明显改善,发育恢复正常。同时进行文献检索共有12篇报道22例中国人群过度惊吓反应症的病例,加上本例患儿共23例进行总结。其中男性多于女性,男女比为2.3∶1。95.7%患儿为婴儿期起病,其中73.9%为新生儿期发病。婴儿期主要临床症状包括过度惊吓反应(100%)、全身僵硬(87.0%)、窒息(34.8%),11例患儿年长后出现刺激后摔倒表现,上述症状均可由不可预料的外界刺激诱发。部分患儿可伴有脐疝(21.7%)及腹股沟疝(8.7%),1例同时伴婴儿痉挛症。92.9%患儿点鼻反射阳性。在确诊前,9例(39.1%)患儿曾诊断为癫痫,3例为新生儿惊厥,1例为发作性非运动诱发的运动障碍。除1例合并癫痫外,另有10例曾给予抗癫痫药物治疗,疗效均不佳。8例有阳性家族史。8例发育正常,4例运动发育落后,11例患儿年长后表现为宽基底样步态行走。发作期EEG除夹杂大量肌电伪差外,均未见痫样放电。20例患儿进行基因检测,16例为GLRA1基因突变,其中6例为常染色体显性遗传,10例为常染色体隐性遗传,3例携带GLRB基因复合杂合突变,1例全外显子测序结果为阴性。1例患儿未经治疗,症状自行好转。21例经氯硝西泮治疗后症状显著好转,仅1例无效。结论过度惊吓反应症具有典型的临床特点,但容易误诊,视频EEG联合同步EMG及基因检测有助于早期诊断。氯硝西泮有较好的疗效,早期诊治可提高患儿预后。

儿童非下丘脑错构瘤痴笑发作1例

痴笑发作(GS)是一种少见的癫痫发作类型,属于部分性发作[1],占所有癫痫的比例不到1%[2]。GS多由下丘脑错构瘤引起,尤其是儿童患者;而成人患者也可由额颞叶等病变引起[2]。儿童中非下丘脑错构瘤引起的GS较为少见,现对我院收治的1例非下丘脑错构瘤GS的癫痫儿童进行报道。1病例患儿,男,9岁,因"发作性发笑伴惊厥4个月"于2019年8月来我院就诊。4个月前患儿无明显诱因下出现大笑,对外界有反应,十余秒后出现双上肢上抬,双下肢晃动,共持续二十余秒后停止,发作后患儿对发作过程能回忆,自述没有任何引起发笑的心境。醒睡期均有发作,睡眠期明显。

EB病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点(附2例报告)

目的 探讨EB病毒(EBV)脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2例诊断为EBV脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿的临床资料,并通过文献检索总结分析其临床特点。结果 2例患儿均为女性,年龄分别为2岁8个月及8岁,均以发热、惊厥起病。2例患儿CSF提示有核细胞数增高,且以单个核细胞比例为主。1例血液变异淋巴细胞10%,同时伴血清抗EBV-衣壳抗原-IgM及CSF中EBV-DNA阳性;1例CSF病原高通量基因检测到EBV,同时CSF中EBV-DNA阳性。2例患儿分别在病程第12 d、第4 d出现精神行为异常、不自主运动、言语障碍及认知障碍,完善CSF抗NMDAR抗体分别为1∶10及1∶100,CT检查均未发现肿瘤。2例患儿通过抗癫痫药物、阿昔洛韦、人免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗后症状均好转,但1例患儿在3个月后出现复发,使用4次利妥昔单抗治疗后恢复。结论 EBV脑炎临床症状非特异,其诊断还需结合EBV特异性抗体及EBV-DNA等结果。EBV脑炎可继发抗NMDAR脑炎,当EBV脑炎患儿在病程中出现精神行为异常、不自主运动及认知障碍等症状时,需警惕继发抗NMDAR脑炎,需尽早完善相关抗体检查,及时启动免疫治疗。

儿童早期预警评分在神经内科中的临床应用

目的:探讨儿童早期预警评分(PEWS)在神经内科住院患儿中的临床应用效果。方法:回顾性分析我院神经内科2013年8月至2016年11月收治分别诊断为热性惊厥764例、病毒性脑炎259例及化脓性脑膜炎135例患儿的临床资料及PEWS。将每种疾病按病情轻重分为3组:(1)非监护组:热性惊厥697例、病毒性脑炎203例、化脓性脑膜炎96例;(2)监护组:热性惊厥67例、病毒性脑炎41例、化脓性脑膜炎30例;(3)入院后转入PICU组:热性惊厥0例、病毒性脑炎15例、化脓性脑膜炎9例。记录非监护组、监护组入院时及转入PICU组转入PICU前12 h内的PEWS,比较同种疾病各组PEWS的差异。结果:热性惊厥患儿PEWS非监护组<监护组,两组差异有显著性(P<0.01)。病毒性脑炎、化脓性脑膜炎患儿PEWS均为非监护组<监护组<PICU组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:PEWS有助于神经系统疾病住院患儿病情轻重的判断和转入PICU的预测。

基于技术接受模型和风险偏好理论的种植户农业社会化服务平台使用意愿影响因素分析

为探究种植户使用农业社会化服务平台的意愿及影响因素,提高农业社会化服务平台的科学性、针对性和有效性,利用陕西省合阳县和大荔县253个种植户微观调研数据,基于技术接受模型和风险偏好理论,实证分析种植户农业社会化服务平台使用意愿影响因素。结果表明,感知易用性、网络涉入度、社会网络、政府鼓励政策和平台价格政策对感知有用性存在显著的正向影响;感知有用性、感知易用性对使用意愿存在显著的正向影响;风险偏好在感知易用性和使用意愿之间存在调节效应。

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特点。方法回顾性分析7例儿童MOG抗体相关疾病的临床资料。结果本组纳入的7例患儿中,男6例,女1例。起病症状多样,包括头晕5例,视力下降3例,头痛2例,眼痛2例,嗜睡2例,音量变小1例,肢体活动障碍及关节疼痛1例。2例出现肢体不自主抖动,1例出现惊厥发作后持续昏迷伴呼吸衰竭,1例出现不自主双眼上翻,1例出现尿频、尿痛,1例出现流涎,1例出现小便失禁,1例出现性格改变。7例均行腰穿CSF检查,6例正常,1例白细胞数增高,寡克隆区带均阴性。血MOG抗体滴度波动在1∶10至1∶320。7例患儿头颅MRI异常,受累部位包括额叶、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑、视神经、中脑大脑脚、脑桥、小脑、胼胝体、海马等。6例完善脊髓MRI检查,5例正常,1例发现颈胸段脊髓病灶(颈髓为3个节段病灶)。急性期所有患儿均给予静脉糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗,急性期临床症状均缓解,3例患儿(包括2例复发)加用吗替麦考酚酯维持治疗后病情无反复。结论儿童MOG抗体相关疾病临床表现多样,以脑病表现、视力障碍多见,影像学上表现为多部位受累。急性期静脉糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗效果良好,复发患儿可加用免疫抑制剂维持治疗,临床预后大多良好。

我就是我

随着年龄的增长，我总会想一些奇怪的问题。我常会问自己：我到底是谁？我从哪里来？生命的意义又是什么？

儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征的临床特点

目的探讨儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点。方法回顾性分析4例OMS患儿临床资料。结果本组4例OMS患儿临床均伴有眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及行为异常,其中3例伴有睡眠障碍,1例伴有语言障碍,1例伴有智力倒退。其中3例患儿胸腹部CT提示胸腹腔占位,病理提示低分化神经母细胞瘤。3例患儿均予肿瘤切除治疗及术后化学治疗,肿瘤均未复发。其中1例患儿在化疗后半年给予免疫治疗,目前OMS症状明显缓解,但遗留语言表达下降及智力倒退;另外未加用免疫治疗的2例患儿目前OMS症状仍持续存在。未合并神经母细胞瘤的患儿在确诊后给予人免疫球蛋白及激素治疗,目前OMS症状好转,无肿瘤新发。结论 OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病,儿童常合并神经母细胞瘤,手术后肿瘤预后良好,但多数仍需要进一步接受免疫治疗才能长期改善OMS症状,且OMS已导致的神经系统后遗症预后不良。

热性惊厥持续状态180例临床特征及预后分析

目的探讨儿童热性惊厥持续状态(FSE)的临床特征及预后。方法回顾性分析我院2011年11月至2020年1月收治的180例FSE患儿的临床资料,分析其临床特征及预后。结果惊厥主要表现为全面强直-阵挛发作,多在1小时内缓解;88.5%患儿头颅MRI正常;视频脑电图有52.4%正常,36.6%界线,11.0%异常;所有患儿急性期惊厥均得到有效控制;成功随访138例患儿,38例(27.5%)出现惊厥复发,其中30例复发时诊断为热性惊厥,8例为癫痫;与无惊厥复发组比较,惊厥复发组低热时出现惊厥发作、既往有热性惊厥病史、阳性惊厥家族史、异常EEG及异常头颅MRI的比例升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论FSE急性期预后较好,部分患儿远期可出现惊厥复发,仅少数进展为癫痫。对于有复发危险因素的患儿,早期合理选择预防用药可提高患儿预后。

甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态临床观察

目的:探讨大剂量甲泼尼龙治疗睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)的临床疗效。方法:收集2010年1月至2015年3月在我院神经内科诊断为ESES的癫痫患儿的临床资料,治疗组12例给予大剂量甲泼尼龙治疗,同期诊断为ESES未采用激素治疗的患儿15例作为对照组,比较两组患儿的临床疗效,观察癫痫发作控制情况及脑电图ESES改善情况。结果:治疗组患儿总有效率为91.7%,其中ESES完全消失率为66.7%;对照组总有效率为46.7%,其中ESES完全消失率为20.0%(P<0.05)。结论:甲泼尼龙冲击治疗伴有ESES的癫痫患儿疗效显著,癫痫发作及ESES现象改善明显。

睡眠中失神发作的儿童失神癫痫的临床特点(附1例报告)

目的探讨睡眠中失神发作的儿童失神癫痫(CAE)的临床特征。方法回顾性分析1例睡眠中失神发作的CAE患儿的临床资料。结果本例患儿以反复愣神为主要表现,同时伴有睡眠中突然睁眼、茫然无视及轻微眨眼等症状,同期视频EEG均为全导广泛性3 Hz棘慢波阵发。空腹CSF检查及头颅MRI正常。先后给予丙戊酸、拉莫三嗪及左乙拉西坦治疗,疗效均不佳。结论若CAE患儿在睡眠中出现同清醒期一致的临床发作,同期EEG示广泛性棘慢波持续发放>2 s,需考虑睡眠中失神发作,且提示预后不佳。

基于TAM模型的种植户农业社会服务平台使用意愿影响因素研究

目前关于农业社会化服务使用意愿的研究较多,但是关于农业社会化服务平台使用意愿的研究相对较少。文章基于技术接受模型,通过问卷调查和结构方程统计分析,对农业社会化服务平台使用意愿进行实证研究,为平台发展提供建议。

STX1B基因相关癫痫一家系报告并文献复习

收集2020-01-02在成都市妇女儿童中心医院神经内科就诊的1例STX1B基因突变患儿及其家系的临床资料,以“STX1B”或“syntaxin 1B”为关键词检索Pubmed,以“STX1B”或“syntaxin 1B”或“突触融合蛋白1B”为关键词检索维普、中国知网和万方数据库并进行文献总结(检索截至2021-05-31),结果发现,该例患儿为2岁男性患儿,以频繁惊厥发作起病,发热可诱发发作,患儿母亲及哥哥幼时均有热性惊厥病史,病初先后加用丙戊酸钠、奥卡西平控制效果不佳,后期逐渐减停奥卡西平并加用托吡酯后未再发作。完善家系全外显子测序提示患儿STX1B基因c.697G>A(p.Glu233Lys)杂合错义变异,突变来源于母亲,患儿哥哥此位点无突变,该位点现有数据库未见报道。检索到中文文献1篇,英文文献12篇。文献报道可有多种癫痫发作类型,包括全面强直阵挛发作、局灶发作、失张力发作、肌阵挛-失张力发作等。现有文献共报道27个突变位点及3例整基因缺失,其中错义突变13个,移码突变8个,无义突变5个,小片段插入1个。由此得出,STX1B基因突变以错义突变、移码突变为主,临床表型存在异质性,该文发现了目前尚未报道的位点,其基因突变相关癫痫可能对托吡酯效果较好。

睡眠中癫癎性电持续状态及其相关综合征

睡眠中癫癎性电持续状态是一种特殊的脑电图表现,可以出现于多种癫癎综合征,伴随癎性发作、神经心理损伤及运动倒退等,早期改善睡眠中癫癎性电持续状态可有效改善患儿预后。现就近几年来国内外对该病诊治方面的相关研究进展进行综述。

以肢体瘫痪为主要表现的软骨发育不全患儿1例

男,8个月,因"肢体活动减少4 d"于2021年9月26日就诊我院,病程中无惊厥、尿潴留、呼吸暂停及呕吐等症状。患儿系G1P1,足月顺产,出生体质量3.8 kg,无窒息及外伤史,起病前发育正常。患儿父母否认家族遗传病史。入院体格检查:生命体征平稳,神清,反应可;体重7.5 kg(<-1s),身长64 cm(-3s),头围49 cm(>+3s);前囟平软(3 cm×3 cm),前额突出,鼻梁塌陷,四肢短小;肌力:右上肢Ⅱ级,右下肢Ⅲ级,左上肢Ⅲ级,左下肢Ⅳ级,四肢肌张力低,右侧桡骨膜、肱二头肌及肱三头肌反射减弱,双侧巴氏征阳性,右侧踝阵挛阳性。入院辅助检查:肝功能、肾功能、脑脊液常规及生化、心脏彩色多普勒超声、头颅MRI检查均未见异常;脊柱MRI提示枕骨大孔狭窄,延髓受压,颈髓信号异常,胸腰椎以胸12、腰1椎体为中心向后凸出(图1A);骨盆X射线摄片提示方形髂翼,坐骨切迹变小呈鸟嘴状,髋臼扁平,双侧股骨近端干骺端膨大增宽(图1B)。入院基因检测:全外显子组测序(whole exome sequencing,WES)结果显示,患儿携带FGFR3基因c.1138G>A(p.G380R)杂合变异;经Sanger测序验证,患儿父母均未携带该变异(图2),提示为新发变异;根据《ACMG遗传变异分类标准与指南》[1],该变异被评级为致病性变异(PS1+PS2+PM1+PM2Supporting)。患儿确诊为软骨发育不全(achondroplasia,ACH),其家属拒绝进行枕下减压术。