儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTs),是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿...儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTs),是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿童失神癫痫的4倍[1]。RE发作多与睡眠有关,大多只在夜间发作,一般预后良好。然而, RE属从轻型至严重脑功能损害的宽谱系疾病,包括经典型和多种变异型(atypical Rolandic epilepsy,ARE),其中睡眠期癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during slow wave sleep,ESES)、睡眠期持续棘慢波(continuous spike and waves during sleep,CSWS)、Landau Kleffner综合征(Landau Kleffner syndrome,LKS)和Pseudo Lennox综合征(Pseudo Lennox syndrome,PLS)[2]等可致严重认知损害,RE经典型也能引起认知功能受损。因此,国际抗癫痫联盟(ILAE)现已弃用其“良性”称谓[3]。RE病因复杂,对其年龄依赖性发病特征至今缺乏合理解释。主流观点认为,RE由复杂多基因遗传与环境因素相互作用致病,RE及ARE可能是同一遗传机制导致的连续性表型,在癫痫活动的持续时间、位置和扩散区域存在差异[1,4]。RE的临床治疗依然充满艺术性和挑战性。展开更多
文摘儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTs),是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿童失神癫痫的4倍[1]。RE发作多与睡眠有关,大多只在夜间发作,一般预后良好。然而, RE属从轻型至严重脑功能损害的宽谱系疾病,包括经典型和多种变异型(atypical Rolandic epilepsy,ARE),其中睡眠期癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during slow wave sleep,ESES)、睡眠期持续棘慢波(continuous spike and waves during sleep,CSWS)、Landau Kleffner综合征(Landau Kleffner syndrome,LKS)和Pseudo Lennox综合征(Pseudo Lennox syndrome,PLS)[2]等可致严重认知损害,RE经典型也能引起认知功能受损。因此,国际抗癫痫联盟(ILAE)现已弃用其“良性”称谓[3]。RE病因复杂,对其年龄依赖性发病特征至今缺乏合理解释。主流观点认为,RE由复杂多基因遗传与环境因素相互作用致病,RE及ARE可能是同一遗传机制导致的连续性表型,在癫痫活动的持续时间、位置和扩散区域存在差异[1,4]。RE的临床治疗依然充满艺术性和挑战性。