Pls3突变相关新型早发骨质疏松大鼠模型的心血管改变及机制

目的基于自主构建的丝束蛋白3(Plastin 3,PLS3)大片段基因Pls3敲除的新型骨质疏松大鼠模型,评估心血管表型及其与胶原代谢的关系。方法采用CRISPR/Cas9技术构建Pls3基因10~16外显子大片段敲除的大鼠模型(Pls3^(E10-16del/0)),与野生型大鼠进行心脏表型比较,采用免疫组化染色了解PLS3蛋白在心血管的表达,采用超声心动评估大鼠心血管形态及功能,HE染色了解心脏组织学改变,使用扫描电镜评估心脏胶原蛋白的微结构及排列。结果PLS3在野生型大鼠心血管组织细胞质中广泛表达,在Pls3^(E10-16del/0)大鼠心血管的表达明显减少。6~8周龄Pls3^(E10-16del/0)大鼠的心脏及大血管结构与功能未见明显异常,但与野生型大鼠相比,其存在右心室舒张末内径及近端升主动脉内径缩小,血管内皮细胞减少及排列紊乱。Pls3^(E10-16del/0)大鼠心血管组织中的胶原合成未受影响,但电镜下可见其心脏及升主动脉中的细胶原纤维断裂、排列散乱。结论本研究首次对新型Pls3基因大片段敲除的早发骨质疏松大鼠模型心血管系统进行研究,发现其右心室及升主动脉内径缩小,出现细胶原纤维断裂、排列散乱的异常改变,其对心血管系统的结构与功能的远期影响,有待观察,研究拓展了对Pls3相关骨质疏松症心血管表型的认识。

室性早搏的新认识

窜性早搏（ventricular premature complexes，VPCs）是最常见的心律失常之一，可以表现为单个或成对的VPCs，也可连续出现，表现为短阵的室性心动过速（非持续性室性心动过速，

肺动脉高压原因不明44例临床分析

目的：探讨不明原因肺动脉高压（ＰＨ）的病因。 方法：回顾性总结分析１９９０年１月～２０００年６月我院诊断ＰＨ而原因不明的患者４４例。 结果：４４例患者最终明确诊断者３８例。病因：自身免疫病１２例（３１．６％）；肺栓塞１０例（２６．３％）；其它肺部疾病６例（１５．８％），其中包括肺泡低通气综合征和（或）阻塞性睡眠呼吸暂停综合征３例；感染性心内膜炎及肝硬化、多发性骨髓瘤各１例（２．６％）；原发性ＰＨ７例（１８．４％）。原因仍不明者６例，占总数的１３．６％，包括绒毛膜癌３例，慢性淋巴细胞性白血病１例。 结论：自身免疫病和肺栓塞仍然是ＰＨ的主要原因，需要加强对一些少见病因的认识，多发微小瘤栓栓塞应该作为ＰＨ一项重要的鉴别诊断。

埋藏式心脏转复除颤器误治疗原因分析

目的分析埋藏式心脏转复除颤器(ICD)误治疗的主要原因并探讨应对策略。方法对30例符合纳入标准的ICD植入病人进行随访分析,其中心脏性猝死一级预防23例,二级预防7例;单腔ICD17台,双腔ICD13台(包括CRT-D4台)。术后3个月进行常规随访,以后每6个月随访1次。随访期间如果病人自觉ICD放电或其它相关症状尽早至医院随访。由2位有经验的电生理专业医生根据ICD治疗事件心内电图对ICD治疗方式进行分类,如果治疗不是针对室性心动过速(VT)或心室颤动(VF)则该治疗定义为误治疗。结果78例次随访中,45次ICD治疗事件包括36次抗心动过速治疗(ATP)和9次放电,其中误治疗33次(73%),包括27次ATP治疗和6次放电。33次误治疗共涉及5例病人(17%),均为单腔ICD。误治疗的原因均为室上性快速性心律失常(SVT-A)。结论误治疗是比较常见的ICD相关事件。植入ICD后应尽早打开SVT-A相关的诊断功能。

同步蓝牙心电诊断系统的临床应用研究

目的研究同步蓝牙心电诊断系统记录心电信号的准确性,同时评价其安全性和有效性。方法入选30例患者。每例应用同步蓝牙心电诊断系统以及美国GE公司生产的MAC-5000RestingECGSystem12导联同步心电图机,按照标准心电图导联的位置记录并打印二份心电图,分为蓝牙组与MAC组。对二组心电图进行波形与心电图临床诊断的比较,同时二组进行时间和幅度参数的比较。结果二组波形与心电图诊断完全一致。二组之间P波、QRS时限;PR和QT间期之间无显著性差异。二组之间除了Ⅱ导联R波幅度以及V5导联P波和S波幅度具有显著性差异之外,其余各导联的其它各波幅度均无显著性差异;Ⅱ导联R波幅度差值百分比为2.91%(0.026mV),小于心电图机国际及国家标准允许误差的范围;V5导联P波幅度差值百分比为11.8%,但绝对差值仅为0.009mV,无明显临床意义。蓝牙心电诊断系统传输数据安全正确。结论蓝牙心电诊断系统能准确提供12导联同步心电图记录。

埋藏式心脏转复除颤器不适当治疗研究

目的通过单中心回顾性研究总结、分析埋藏式心脏转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator．ICD）不适当治疗的发生率、常见原因、预测因子及对临床预后的影响。方法2006年1月至2014年12月在北京协和医学院心内科首次植入ICD，术后规律随诊的患者纳入本研究。收集患者临床资料包括ICD事件记录，由3位有经验的专业医生对ICD治疗事件进行鉴别诊断。不是针对室性心动过速或心室颤动的ICD治疗定义为不适当治疗。结果共123例患者符合人选标准，中位数随诊时间为36个月，共计28例（22．8％）发生不适当治疗，23例（18．7％）发生不适当放电。ICD共记录292次治疗事件，其中不适当治疗161次（55．1％）。心房颤动（atrialfibrillation，AF）／心房扑动（atrialflutter，AFL）是引起不适当治疗的最常见原因（63．3％），AF／AFL病史（OR=5．3，95％CI：1．7～16．4，P=O．004）以及单腔ICD（OR=5．5，95％CI：1．8～16．3，P=0．002）是不适当治疗的独立预测指标。ICD不适当治疗在心脏性猝死一级预防、二级预防的患者中无显著性差异（P=0．433）。本研究未发现ICD不适当治疗与患者全因病死率之间有相关性。结论ICD不适当治疗发生率以及不适当治疗事件比例较高，应引起临床医师高度关注；AF／AFL是不适当治疗的主要原因，术前有AF／AFL病史以及单腔ICD是不适当治疗的重要预测指标。

PaSO起搏标测软件在右心室流出道室性期前收缩射频消融中的应用

目的探讨PaSO起搏标测软件(CARTO3,美国强生公司)在右心室流出道(RVOT)室性期前收缩(PVC)射频消融治疗中的应用价值。方法回顾性分析2016年1月至2016年8月于北京协和医院接受射频消融治疗的RVOT PVC患者共21例,入选患者同时行激动标测和PaSO起搏标测。将激动标测最早点定义为A点,PaSO起搏标测相似度软件评分最优点定义为B点,消融有效点定义为C点。比较两种标测方法指导RVOT PVC射频消融治疗的准确度。结果患者术中激动标测取点数为(11.0±5.0)个,激动顺序标测显示最早激动部位电位提前体表QRS时限15～36 ms(27.3±5.6)ms。PaSO起搏标测取点数为(10.0±5.0)个,起搏标测最优点与自发PVC QRS相似度为94.3%～99.2%[(97.4±1.5)%]。激动标测和PaSO起搏标测在判断PVC内膜靶点上比较,差异无统计学意义[AC间距(5.9±3.1)mm比BC间距(5.1±2.7)mm,P=0.320]。激动标测最早点与PaSO起搏标测最优点之间的中位距离为7.7(2.6,16.7)mm。结论 PaSO自动匹配起搏标测软件指导RVOT PVC射频消融靶点的准确度不劣于激动标测。基于自动匹配运算的PaSO起搏标测软件不受术中PVC负荷的限制,可以客观、准确、快速地定位PVC起源点,从而实现PVC精准消融。

2006年9月2日～6日欧洲心脏病学年会及世界心脏病学大会热点报道

2006年9月2日～6日欧洲心脏病学年会及世界心脏病学大会在西班牙巴塞罗那市召开。本次大会的讨论热点有：1．对第一代药物洗脱支架（DES）疗效认识和评估；2．干细胞在心血管病中应用的进展。分述如下：

非瓣膜性心房颤动或心房扑动患者左心房血栓危险因素和抗凝治疗分析

目的探讨非瓣膜性心房颤动(房颤)或心房扑动(房扑)患者左心房血栓(LAT)的危险因素以及抗凝治疗效果。方法回顾性分析2015年1月1日至2017年12月31日在北京协和医院拟行导管消融的非瓣膜性房颤或房扑患者333例,根据经食管超声心动图(TEE)结果分为LAT组和非LAT组;LAT组患者接受抗凝后,根据LAT溶解情况分为LAT溶解组和LAT持续组;比较患者临床资料和超声心动图指标,采用logistic单因素和多因素回归分析LAT危险因素和LAT持续存在危险因素。结果 333例患者中22例(6.6%)存在LAT,logistic多因素回归分析提示左心室射血分数(LVEF)下降(<55%)是LAT独立危险因素(OR 6.112,95%CI 2.041~18.302,P=0.001);17例(17/22)LAT患者在抗凝中位时间98 d后接受复查,LAT溶解和持续分别为10例(10/17)和7例(7/17),logistic单因素回归分析左心房前后径≥46 mm是LAT持续的危险因素,但logistic多因素分析差异无统计学意义(OR17.633,95%CI 0.747~416.436,P=0.075)。结论非瓣膜性房颤和房扑患者中LAT常见,LVEF下降是LAT的独立危险因素,抗凝治疗后41.2%的LAT持续存在。

心脏同步化治疗慢性心力衰竭疗效及临床经验总结

目的总结心脏同步化起搏治疗慢性心力衰竭的疗效及临床经验。方法回顾性分析接受再同步化治疗的26例慢性心力衰竭伴心室内传导延迟患者的临床资料,着重分析再同步化治疗的方法和疗效。结果患者均接受心脏再同步化治疗,年龄(57.0±11.6)岁,男22例(84.6%,22/26),其中再同步化转复除颤器16例(62%,16/26),非缺血性心肌病22例(85%,22/26),9例(35%,9/26)有慢性房性心律失常,2例需外科植入左心室心外膜电极。心脏再同步化治疗后QRS波时限由(161±29)ms缩短为(137±15)ms,差异有统计学意义(P≤0.01);患者心功能均有明显改善,心功能分级比治疗前降低,差异有统计学意义[(1.9±0.9)级vs.(3.2±0.6)级,P≤0.01];射血分数比治疗前提高,差异有统计学意义(34.0%±13.3%vs.24.9%±6.8%,P≤0.01)。6分钟步行距离、血清脑钠肽浓度以及左心室舒张或收缩末内径均有显著改善(P≤0.05)。术后随访(2.5±1.7)年,7例(27%,7/26)死亡,其中2例心源性猝死。结论心脏同步化起搏治疗显著改善慢性心力衰竭患者心功能,逆转心肌重构,减低病死率。

左心室后乳头肌起源室性心律失常:心电图特点和导管消融效果

目的探讨左心室后乳头肌起源室性心律失常的临床、心电图及电生理特点及其导管消融效果。方法回顾性分析16例因左心室后乳头肌起源室性心律失常接受导管消融患者的临床资料及心电图,术中进行激动标测和(或)起搏标测确定起源,并通过经胸超声心动图确定消融导管位置和贴靠,评估消融成功率和复发情况。结果 16例患者中男性5例(5/16),平均年龄(45.0±18.2)岁。心动过速时QRS波时程(155.1±9.0)ms,V1导联QRS波呈R>r’6例(6/16)和r<R’9例(9/16),成功消融部位局部电位较体表QRS波提前(30.8±8.4)ms。14例(14/16)患者消融成功。11例成功随访患者中,5例(5/11)复发,包括2例消融失败患者。结论左心室后乳头肌起源室性心律失常的心电图有一定特征,最早局部电位可提示成功消融部位,经胸超声心动图有助于明确导管位置,提高导管消融成功率,但复发率仍较高。

二尖瓣脱垂与感染性心内膜炎38例患者的临床分析

目的分析二尖瓣脱垂患者中感染性心内膜炎的临床和超声心动图特点。方法本院1988年1月至2006年12月住院原发性二尖瓣脱垂(MVP)并发感染性心内膜炎(IE)患者共38例,回顾分析其临床资料。结果MVP并发IE占同期IE发病总数的15.0%,均有发热、心尖部3～4级收缩期杂音。20例(52.6%)有Osler结或肢端皮下出血,15例(39.5%)有大动脉栓塞表现。50%有白细胞增高,平均12.06×109/L;95.7%的病例红细胞沉降率加快,平均48.2 mm/h。11例(28.9%)有不同程度贫血。血培养阳性者20例(52.6%),多为链球菌(80.0%)。二尖瓣前叶脱垂者占78.9%,后叶脱垂者占39.5%,前后叶均脱垂者占18.4%,发现二尖瓣前叶有赘生物者占71.1%,后叶有赘生物者占26.3%;无赘生物者5例,占13.2%,前后叶均有赘生物者5例,占13.2%。1例因脑疝导致死亡。结论MVP是IE的常见病因,其临床特点为起病隐匿,体循环栓塞等并发症的发生率较高。超声心动图检查对于诊断具有重要价值,经食管超声心动图检查对于发现瓣膜赘生物有较高敏感性。

心动过速性心肌病的临床及预后分析

目的分析心动过速性心肌病(TICM)的临床特征、治疗及预后。方法对本院TICM患者治疗前后的临床资料及超声心动图相关参数进行比较,并与26例年龄、性别及左室射血分数(LVEF)相匹配的健康人进行对照分析。结果 2002年1月至2011年12月共收治TICM患者26例。出现快速心律失常相关症状至发生心力衰竭(简称心衰)的时间为30.5±31.1天。房性心律失常24例,房室折返性心动过速1例,室性心律失常1例。患者入院时心室率142.1±28.5次/分,纽约心功能分级3.0±1.1级。经治疗66.2±47.8天后,左室舒张末内径(LVEDD)、左室收缩末内径(LVESD)、左房前后径(LAD)较入院时显著降低(分别为54.2±6.0 mm vs 56.5±6.3mm;39.0±5.1mm vs 45.7±6.0 mm;42.1±7.3 mm vs 45.3±7.1 mm;P<0.005),LVEF显著升高(0.55±0.05 vs0.36±0.01;P<0.005)。但患者治疗后的LVEDD、LVESD及LAD仍显著高于对照组(分别为54.2±6.0 mm vs49.0±5.2mm;39.0±5.1mm vs 34.2±3.6 mm;42.1±7.3 mm vs 36.3±5.8 mm;P<0.005)。随访25.3±19.7个月,5例患者快速心律失常复发,并于1周内出现心衰及LVEF降低,经室率或节律控制后,其症状及LVEF于6个月内恢复正常。结论心动过速患者可于短时间内出现心衰。在心动过速控制后,患者的心衰症状均在短期内显著改善,但左室内径仍显著高于对照组,对此类患者应长期治疗和随访。

人单核细胞上尿激酶型纤溶酶原激活物受体参与细胞迁移

目的研究单核细胞膜蛋白-尿激酶型纤溶酶原激活物受体在细胞迁移过程中的作用及相关机制。方法采用密度梯度离心和粘附法分离、纯化人外周血单核细胞;在单核细胞趋化蛋白1诱导下,观察尿激酶型纤溶酶原激活物及其抗体、纤溶酶原激活物抑制剂1和尿激酶型纤溶酶原激活物受体抗体等因子对单核细胞迁移的影响。结果在25μg/L单核细胞趋化蛋白1诱导下,尿激酶型纤溶酶原激活物有促进单核细胞迁移的倾向,迁移细胞由对照组的179.40±38.49升高至251.00±26.11,P=0.076;尿激酶型纤溶酶原激活物抗体和纤溶酶原激活物抑制剂1对细胞迁移没有明显影响;而尿激酶型纤溶酶原激活物氨基末端则抑制迁移的细胞数至56.40±76.98,与对照组比较,差异有显著性(P<0.01)。加入抗尿激酶型纤溶酶原激活物受体抗体之后单核细胞迁移也受到抑制,160μg/L组迁移细胞数为151.20±20.33,与10μg/L组(228.40±83.96)比较显著降低(P<0.05)。结论尿激酶型纤溶酶原激活物受体参与单核细胞趋化蛋白1诱导的单核细胞迁移,尿激酶型纤溶酶原激活物氨基末端对迁移具抑制作用,该作用甚至强于尿激酶型纤溶酶原激活物受体抗体,提示单核细胞迁移中尿激酶型纤溶酶原激活物及其受体分子间相互作用的重要性。

致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。

植入心外膜电极心脏再同步化治疗一例

38岁男性,诊断为扩张型心肌病,左室射血分数0.24;心电图示完全左束支传导阻滞,QRS波时限180 m s;最佳药物治疗基础上心功能NYHA仍为Ⅲ级。逆行冠状静脉窦造影示冠状静脉窦中远段狭窄和扭曲,左室电极无法通过,随后心外科医生在全麻下植入心外膜电极。术后即刻血流动力学和6个月临床随访效果满意。

埋藏式心脏转复除颤器成功用于心肌梗死后心力衰竭患者室性心律失常预防一例

患者男性,61岁,既往有陈旧性心肌梗死、心力衰竭,近期有晕厥发生,虽然心电图未记录到快速室性心律失常,但为了预防心源性猝死仍然置入了埋藏式心脏转复除颤器(ICD),后来患者再次发生晕厥,ICD记录到快速室性心律失常并除颤转复了窦性心律。

第59例:临床表现晕厥、气短、水肿

患者女性,46岁,因＂突发晕厥9个月,活动后气短伴下肢水肿8个月＂于2017年7月6日入院。2016年9月29日患者在乘坐公交车时突发意识丧失,无抽搐或口吐白沫,无二便失禁,持续数分钟后意识自行恢复,无肢体运动障碍或感觉异常。被家人紧急送往当地二级医院后,患者反复出现三次意识丧失,发作时心电监护提示＂宽QRS波群心动过速＂,予以心外按压及电复律后意识恢复.

长Q-T间期综合征临床观察

目的探讨长Q-T间期综合征的临床特点。方法对11例长Q-T间期综合征病例的临床资料进行回顾性分析。结果11例中女性10例,男性1例;先天性5例(首次发病4～27岁),获得性6例(首次发病58～80岁);首发症状9例为晕厥,2例为心悸。6例予补钾治疗,5例予补镁治疗,5例先天性者均接受β受体阻滞剂治疗,其中植入ICD1例,植入起搏器1例。治疗后Q-T/Q-TC间期缩短;有5例晕厥患者随访期间未再发。结论长Q-T间期综合征为心源性晕厥原因之一;先天性患者首次发病年龄较早;补钾、镁为重要治疗措施。先天性患者β受体阻滞剂治疗后仍反复晕厥者应植入ICD。

心源性猝死一级预防植入心律转复除颤器前非持续室性心动过速与植入后恰当治疗的关系

目的探讨植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)用于心源性猝死一级预防时,植入前发生非持续性室性心动过速(non-sustained ventricular tachycardia,NSVT)与植入后ICD恰当治疗的关系。方法本研究为单中心回顾性队列研究,连续纳入2006年1月至2017年12月在北京协和医院住院植入ICD用于一级预防的心脏病患者,患者在住院期间ICD植入前均完善Holter检查。根据Holter检查是否出现NSVT,将患者分为NSVT组及无NSVT组。门诊或电话随访至2018年8月,随访事件包括全因死亡、植入后ICD放电治疗及抗心动过速起搏(antitachycardia pacing,ATP)治疗情况。结果纳入60例符合入选和排除标准的患者,随访时间37(14~61)个月,KaplanMeier生存曲线及Log-Rank检验提示,NSVT组与无NSVT组相比,全因死亡率无统计学差异(P=0.108),NSVT组恰当治疗的风险高于无NSVT组(P=0.033),NSVT和左心室射血分数与ICD恰当治疗独立相关(NSVT:HR=5.099,95%CI:1.399~18.588,P=0.014;左心室射血分数:HR=1.077,95%CI:1.013~1.145,P=0.018)。结论ICD一级预防患者植入前出现NSVT提示接受ICD恰当治疗的风险增加。