原发性干燥综合征继发免疫性血小板减少症的临床特点及危险因素分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)相关继发免疫性血小板减少症(ITP)的发生率和临床特点。方法:回顾性收集498例pSS病人的临床资料及实验室检查结果,比较pSS继发ITP病人(观察组)和血小板计数正常病人(对照组)间临床表现、实验室检查及免疫学指标特征。结果:498例pSS病人中,有17.86%(89/498)病人继发ITP。与对照组比较,观察组病人表现出更高的疾病活动度、更低的补体C3水平(P<0.01)。此外,pSS继发ITP病人较少发生关节炎(15.8%vs 5.6%,P<0.05)及间质性肺病(16.5%vs 4.5%,P<0.05)。结论:继发性ITP是pSS病人常见并发症。其主要临床特点有更低的补体C3水平及更高的疾病活动度评分,而间质性肺病和关节炎的发生是继发ITP的独立保护因素。

老年人类风湿关节炎57例分析

目的 :探讨老年人类风湿关节炎 (RA)的临床特点。方法 :对 57例年龄≥ 60岁的老年组RA及 60例非老年组RA的临床资料进行对比分析。结果 :与非老年组RA相比 ,老年组RA男性比例高 ,急性起病多见。首发在肩关节及肩关节受累的多 ;而首发在跖趾关节及跖趾、趾间关节受累的少 ,晨僵时间短。关节X线分期Ⅰ期病变较多 ,Ⅱ期病变较少。关节外表现以乏力、肺纹理增多和肺间质病变多见 ,而皮下结节少。类风湿因子 (RF)阳性率少 ,RF(+)患者肺间质性病变多。治疗显效率高 (P <0 .0 5～P <0 .0 0 5)。结论 :老年组RA病情较轻 ,易为多种改变症状的抗风湿药控制。

成人斯蒂尔病的治疗探讨

目的 :探讨成人斯蒂尔病 (AOSD)的治疗模式。方法 :分析 32例AOSD患者的临床资料 ,并按治疗方法的不同分为非甾类抗炎药 (NSAID)组、激素组、激素联合甲氨蝶呤 (MTX)组。结果 :NSAID组显效率、总有效率为0 ,10 % ,激素组显效率、总有效率分别为 92 % ,10 0 % ,与NSAID组比较 ,P <0 0 0 1,激素联合MTX组显效率、总有效率均为 10 0 % (与NSAID组比较 ,P <0 0 0 1) ;激素组与激素联合MTX组疗效相似 (P >0 0 5 ) ;激素组复发率为 6 9% ,而联合MTX组复发率 11% ,两组比较P <0 0 5。结论 :激素联合MTX的治疗能快速控制病情 ,复发率低 ,不良反应无增加 。

狼疮性肾炎并发狼疮脑病的临床及治疗

目的：观察大剂量甲基强的松龙（ＭＰ）并环磷酰胺（ＣＴＸ）双冲击治疗狼疮性肾炎（ＬＮ）并发狼疮脑病（ＮＰＳＬＥ）的疗效。方法：分析２０例ＬＮ并ＮＰＳＬＥ的临床资料，并按治疗方法的不同分为大剂量ＭＰ并ＣＴＸ双冲击治疗组及标准剂量强的松并ＣＴＸ单冲击治疗组。结果：双冲击组与单冲击组总体疗效相似（Ｐ＞００５），但双冲击组于第１疗程结束后缓解率达１００％，其中完全缓解率６０％，部分缓解率４０％；而单冲击组完全缓解率０，部分缓解率５０％（Ｐ＜００５）。结论：预防ＬＮ并发ＮＰＳＬＥ的重要措施是早期积极治疗ＬＮ。双冲击治疗起效快，副作用与单冲击组比，无明显增加，是一种积极有效的治疗方法。

抗RA33抗体在类风湿关节炎鉴别诊断中的意义及一年随访研究

目的:深入了解抗RA33抗体对类风湿关节炎(RA)的诊断价值,并探讨与类风湿因子(RF)的关系。方法:用酶联免疫吸附试验方法测定了124例RA;60例未分化关节炎;68例其他结缔组织病;40例血清阴性脊柱关节病;31例膝骨性关节炎和12例痛风患者血清抗RA33抗体的水平。结果:抗RA33抗体对RA诊断的敏感性37.1%,特异性90.99%;RF对RA诊断的敏感性54.8%,特异性66.4%。124例RA中,RF阳性组抗RA33抗体阳性率32.3%,56例RF阴性组中抗RA33抗体阳性率42.9%,RA33抗体与RF间无相关性(P>0.05);侵蚀性关节病变组50例RA33抗体阳性率为30.0%,无侵蚀组74例RA33抗体阳性率为41.9%,RA33抗体与关节骨侵蚀的相关性比较,(P>0.05)。在60例未分化关节炎中,18例RA33抗体阳性,阳性率为30%;追随12～18个月,18例阳性者中有10例(55.6%)确诊为RA,明显高于RA33抗体阴性组。结论:抗RA33抗体对RA的诊断虽敏感性不高,但有较高的特异性;抗RA33抗体与RF间无相关性,与RA的关节骨侵蚀也无相关性;RA33抗体阳性对预测未分化关节炎演变成RA有较高价值。

以发热为首发症状的原发性干燥综合征20例

目的：探讨以发热为首发症状的原发性干燥综合征（ Ｐ Ｓ Ｓ） 的临床特征，以减少误诊。方法：将发热为首发症状的 Ｐ Ｓ Ｓ２０例，与同期随机选择无发热的 Ｐ Ｓ Ｓ２０ 例进行对比分析。结果：发热组皮疹、浅表淋巴结和腮腺肿大、抗核抗体高滴度阳性、血沉极度增快发生率高于非发热组（ Ｐ＜ ０ ．０５ ～ Ｐ＜ ０ ．０１） ；而非发热组口眼干燥和龋齿发生率则高于发热组（ Ｐ＜ ０ ．０１） 。发热组误诊率高达３５ ％ ；单用激素治疗复发率高，加用免疫抑制剂可降低复发率。结论：以发热为首发症状的 Ｐ Ｓ Ｓ并非少见，治疗宜联合应用激素和免疫抑制剂。

淮河中下游地区汉族人类风湿关节炎与HLA-DQβ1等位基因相关性

目的观察HLA-DQβ1等位基因与淮河中下游地区汉族人类风湿关节炎(RA)的易感性,并分析其与临床表现、实验室检查及双手X线检查结果的相关性。方法采用序列特异性引物聚合酶链反应技术(PCR-SSP)对103例RA和102例健康对照的HLA-DQβ1的9种基因亚型(0501、0503、0601、0602、0201、0301、0303、0401、0402)进行检测;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者血清抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)水平,并分析患者临床表现、实验室指标、双手X线检查与基因亚型之间的关系。结果 HLA-DQβ1*0401、*0501亚型在RA患者出现的频率分别为12.5%和7.5%,而健康对照组为3.5%和1.5%,差异有显著统计学意义,P<0.05;RA患者组及对照组均以HLA-DQβ1*0301、*0303阳性率为高,但组间比较差异无显著统计学意义;携带HLA-DQβ1*0401亚型、*0501亚型的患者与不携带HLA-DQβ1*0401亚型、*0501亚型的RA患者,其临床表现、实验室检查包括抗CCP及手X线检查,差异均无显著统计学意义。结论 HLA-DQβ1*0401、*0501基因亚型可能与淮河中下游地区汉族人RA的易感性有关,而与RA的临床、实验室指标及关节受累的严重程度无相关性。

老年类风湿关节炎的临床特点

目的 探讨老年类风湿关节炎(RA)的临床特点。方法 对57例发病年龄≥60岁的老年RA及60例非老年RA的临床资料进行对比分析。结果 与非老年RA相比,老年RA男性发病率高,急性起病多见。首发在肩关节及肩关节受累的多;而首发在跖趾、趾间关节受累的少,晨僵时间短。关节X线分期Ⅰ期病变较多,Ⅱ期病变较少。关节外表现以乏力、肺纹理增多、肺问质性病变多见。RF阳性率低,RF(+)病人肺间质性病变多。治疗曼效率商(以上P<0.05～0.01)。结论 老年RA病情较轻,多为多种慢作用抗风湿药控制。

原发性干燥综合征患者肠道菌群特点分析

目的探索原发性干燥综合征(pSS)与健康人之间肠道菌群是否存在差异。方法收取18例符合纳入标准的女性pSS患者的粪便样本,其中9例为病情活动组(A组)、9例为病情不活动或低活动组(B组),另外收取10例健康人的粪便(C组)。收集每份粪便样品的细菌总DNA,PCR扩增,针对16SrDNA基因的V3~V4区进行illumina hiseq 2500高通量测序,得到3组的肠道菌群生物信息数据,随后结合文献智库信息挖掘进行组间OTU分析、样品多样性分析、样品组间显著性差异分析及LEfSe分析。结果肠道菌群多样性比较:α多样性(Alpha diversity)指数分析,Shannon指数在A组和B组间、Simpson指数在A组和B组间及A组和C组间差异存在统计学意义(P<0.05);菌群结构比较:将3组分别进行序列分析,在门水平上3组均主要有4个菌门组成,分别是:厚壁菌门(Firmicutes),拟杆菌门(Bacteroidetes),放线菌门(Actinobacteria),变形菌门(Proteobacteria),在属水平上3组均主要有4个菌属组成,分别是:大芬戈尔德菌属(Finegoldia),普雷沃菌属(Prevotella),链球菌属(Streptococcus),棒状杆菌属(Corynebacterium_1),在门水平和属水平上分析显示3组肠道菌群主要菌门和主要菌属两两比较差异无统计学意义(P>0.05),但Streptococcus属在3组之间比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肠道菌群结构的差异分析:肠道菌群16S V3~V4区组间显著性差异分析,在属水平上,3组间相比,在Alloscardovia属、Bacteroides属、Barnesiella属、Butyricicoccus属、Facklamia属、Faecalibacterium属、Lachnospiraceae_FCS020_group属、Lachnospiraceae_ND3007_group属、Lachnospiraceae_UCG-001属、Lachnospiraceae_UCG-004属、Lachnospiraceae_UCG-008属、Ruminococcaceae_UCG-002属、Streptococcus属之间存在统计学差异(P<0.05);在Coprococcus_1属存在显著性差异(P=0.005,P<0.01)。3组间肠道微生物进行高维生物标识和揭示基因组特征的分析,差异存在统计学意义(P<0.05)。结论pSS患者与健康人之间的肠道菌群多样性存在一定差异,在主要菌门水平和菌属水平上虽无显著性差异,但在Streptococcus属等一些特定细菌比例有显著差异;3组肠道菌群在16S V3~V4区组间差异具有统计学意义,提示菌群结构的差异在pSS的发病中起一定作用。

白芍总苷对系统性红斑狼疮患者外周血B细胞内TLR9表达的影响

目的探讨白芍总苷(TGP)对系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血B细胞内Toll样受体9(TLR9)表达的影响。方法选取SLE患者60例和正常健康人30例,分离外周血单个核细胞(PBMC),每份标本均分为4组体外培养,即空白对照组、胞嘧啶-磷酸-鸟嘌呤-寡聚脱氧核苷酸(Cp G-ODN)组、Cp G-ODN+TGP组和TGP组。空白对照组仅加入RPMI-1640完全培养液,其他3组分别加入Cp G-ODN(ODN终浓度1μmol·L-1)、Cp G-ODN+TPG(TPG最适终浓度为1×10-4mol·L-1)、TPG。各组均培养48 h后提取细胞,应用流式细胞仪检测各组B细胞内TLR9表达。结果 1正常健康人:Cp G-ODN组和空白对照组TLR9的表达率分别为(9.10±2.12)%,(4.96±2.11)%(P<0.01);2SLE患者:Cp G-ODN组的TLR9表达率(14.86±3.42)%,显著高于空白对照组的(9.20±3.43)%(P<0.01),Cp G-ODN+TGP组的TLR9表达率(11.95±3.63)%,低于Cp G-ODN组(P<0.05);在SLE轻度活动患者中,Cp G-ODN组和空白对照组TLR9的表达率分别为(10.74±3.17)%,(5.19±2.05)%(P<0.05);在SLE中重度活动患者中,Cp G-ODN组和空白对照组TLR9的表达率分别为(16.51±1.72)%,(10.80±2.37)%(P<0.01),Cp G-ODN+TGP组TLR9的表达率(13.59±2.58)%,低于Cp G-ODN组(P<0.01)。结论 TGP可以拮抗Cp G-ODN对B细胞内TLR9表达的上调作用。

系统性红斑狼疮合并感染158例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并感染患者的临床特点和相关因素。方法回顾性分析352例SLE患者,收集整理其临床和实验室资料,并将有感染患者和无感染患者进行比较。结果352例SLE患者中有158例发生了187例次感染,其中89例为医院感染,29例发生了2种或2种以上的感染,细菌感染最常见,其次是真菌和病毒感染,感染部位以呼吸道最常见,其次为泌尿道。合并感染的SLE患者治疗后,121例好转,20例死亡,未愈者17例。结论SLE患者容易发生感染,且感染是SLE患者主要死亡原因之一。积极采用综合防治措施是降低病死率的关键。

白芍总苷治疗系统性红斑狼疮合并白细胞减少症患者33例

目的:了解白芍总苷治疗合并有白细胞减少症的系统性红斑狼疮穴SLE雪患者的疗效及安全性。方法:选择处于活动期并有白细胞减少症的SLE患者33例为治疗组,采用1∶1配比病例对照研究的方法比较两组治疗前及治疗12周后血红蛋白定量、白细胞与淋巴细胞和血小板计数、以及与SLE活动有关指标的变化。结果:治疗组用白芍总苷治疗12周后血红蛋白定量、周围血白细胞及淋巴细胞和血小板计数与对照组相比无显著差异穴P均>0.05雪;但平均血沉水平、血清抗ds-DNA抗体的阳性率,平均SLE疾病活动指数穴SLEDAI雪和每日平均应用强的松的剂量以及感染的发生率显著低于对照组;而血清补体水平显著高于对照组穴P均<0.05雪。两组不良反应的发生率无显著差异穴P>0.05雪。结论:白芍总苷用于治疗合并有白细胞减少症的SLE患者安全、有效,并且可以降低SLE患者感染的发生率。

系统性红斑狼疮合并骨质疏松或骨坏死患者外周血IL-10、TGF-β1的水平检测及分析

目的检测白细胞介素10(IL-10)、转化生长因子β1(TGF-β1)在系统性红斑狼疮(SLE)合并骨损害患者外周血中的含量并分析其临床意义。方法本研究纳入56例SLE患者,ELISA检测患者血清IL-10和TGF-β1的水平。对56例患者临床资料进行回顾性分析,主要记录合并骨质疏松症及骨坏死情况。根据不同骨量分为:骨量正常组(14例)、骨量减少组(26例)、骨质疏松组(16例)。根据是否合并骨坏死分为:未发现骨坏死组(49例)和骨坏死组(7例)。采用SPSS18. 0软件进行统计分析。Kolmogorov-Smirnov t检验数据是否正态分布。正态分布的计量资料,用双尾t检验分析;对于非正态分布的计量资料,采用Mann-Whitney U检验进行分析。结果与骨量正常的SLE患者组相比,骨质疏松的SLE患者组TGF-β1水平降低、IL-10水平增加。与无骨坏死组的SLE患者相比,有骨坏死的SLE患者组IL-10水平升高,TGF-β1水平无显著变化。结论伴有骨质疏松的SLE患者组外周血血清TGF-β1水平降低、IL-10水平升高,伴有骨坏死的SLE患者血清IL-10水平高于不伴骨坏死的患者。

系统性红斑狼疮患者血浆干扰素α的表达及临床意义

目的研究干扰素(IFN)-α在系统性红斑狼疮(SLE)患者血浆中的变化,探讨IFN-α在SLE的临床意义。方法应用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测57例SLE患者(患者组)及31例健康人(对照组)血浆的IFN-α水平,比较两组的差异。再根据狼疮疾病活动指数(SLEDAI)将患者组分成低活动组、高活动组,比较不同活动组IFN-α表达水平的差异。分析IFN-α水平与临床指标的关系。结果 SLE患者组血浆IFN-α表达水平高于对照组,差异有统计学意义(P=0.021)。对照组、低活动组、高活动组三组IFN-α表达水平依次增高,组间比较差异有统计学意义(P=0.032)。IFN-α水平与ANA半定量、抗ds-DNA抗体半定量、C3、IgG差异有统计学意义(P<0.05);而与ESR、C4、SLEDAI、24h尿蛋白定量等差异无统计学意义(P>0.05)。在SLE患者中,血浆IFN-α表达水平在抗核小体抗体、抗U1snRNP抗体阳性组要分别高于阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。有肝酶升高组、有血液系统病变组要分别高于相应的无症状组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE患者血浆IFN-α表达水平比健康人高,与疾病活动程度及部分临床指标有一定的相关性。IFN-α在SLE的发病中可能发挥着重要的作用。

PD-1及其配体在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

PD-1（Programmed Cell Death-1，CD279）是一种新近发现的CD28免疫球蛋白超家族新成员，与CTLA-4（cytotoxic T-lymphocyte antigen-4）有23％的相同氨基酸序列。

白芍总苷治疗未分化脊柱关节病疗效及其机制探讨

目的观察白芍总苷(TGP)对未分化脊柱关节病(uSpA)的疗效,探讨其作用机制。方法将116例uSpA患者随机分为2组,分别给予TGP和柳氮磺胺吡啶(SASP)联合双氯芬酸钠治疗,于治疗12周后进行临床疗效及安全性评估;同时,测定其血清白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等细胞因子的水平。结果2组治疗前和治疗12周后主要临床表现和病情活动性评价指标的差异均无统计学意义。胃肠外不良反应的发生率TGP组为8.6%,SASP组为25.9%,差异具有统计学意义(χ2=6.042,P=0.014)。2组血清中IL-6、IL-10、TNF-α水平的差异治疗前均无统计学意义,治疗12周后均有统计学意义(t值分别为2.672、2.483和2.088,P值分别为0.009、0.014和0.039)。结论TGP治疗uSpA的疗效与SASP相近,但其胃肠道外不良反应较少,安全性较好。TGP的疗效可能与抑制uSpA患者血清中IL-6、IL-10和TNF-α等细胞因子的产生有关。

HLA-DR基因与类风湿关节炎关联性研究

目的：探讨人白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）基因中的HLA-DR1-HLA-DR10等位基因与皖北地区汉族人群类风湿关节炎（RA）的临床表现、关节X线片影像及有关实验室检查结果的关联性。方法：选取RA患者80例与健康对照40名，采用特异性引物聚合酶链反应技术检测两组的HLA-DR1-HLA-DR10基因型，分析RA患者临床表现、X线片影像分期以及有关实验室检查结果与上述HLA-DR等位基因的关联性。结果：RA组HLA-DR4基因阳性率为35．0％，正常对照组为15．0％，两组差异有显著性（P〈0．05）。血清类风湿因子（RF）阳性和并发肺部病变的RA患者HLA-DR4阳性率均显著增高（P〈0．05和P〈0．005）。HLA-DR4阳性组与阴性组相比RF滴度较高，血沉较快，抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体水平较高（P〈0．05-P〈0．01）；HLA-DR4阳性组患者晨僵时间显著长于阴性组（P〈0．001）。关节功能为Ⅲ或Ⅳ级和X线分期为Ⅲ或Ⅳ期者亦以HLA-DR4阳性组显著为多（P〈0．01）。结论：皖北地区汉族人群RA易感性与HLA-DR4基因有关联性。HLA-DR4基因与晨僵时间、血沉、RF、抗CCP抗体、骨质侵蚀有一定联系，HLA-DR4阳性患者可能更容易发生肺部病变。

活动期类风湿关节炎患者血小板增高的临床意义

目的:探讨外周血血小板(PLT)增高与类风湿关节炎(RA)病情的关系。方法:将139例RA患者根据其外周血PLT计数结果分为PLT正常组和PLT增高组,比较两组的临床表现及相关实验室指标有无差异,并将PLT计数结果与相关实验室检查指标进行相关分析。结果:两组关节肿胀数、关节压痛数以及平均红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和类风湿因子(RF)滴度等差异均有统计学意义(P<0.01),处于活动期的RA患者PLT计数与ESR、CRP和RF滴度呈正相关关系(r分别为0.41、0.24、0.17,P<0.05～P<0.01)。PLT计数>450×109/L的RA患者血清平均抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP抗体)水平为(199±96)u/ml,而其他RA患者血清抗CCP抗体水平为(118±108)u/ml,差异有统计学意义(P<0.01);PLT计数>450×109/L的RA患者关节X线有Ⅱ期以上病变者占46.2%,而其他RA患者仅为19.6%,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:外周血PLT增高与RA的病情活动性有一定关系,PLT计数可以作为评价RA病情活动简便有效的指标之一。

生物制剂在类风湿关节炎治疗中的应用与进展

类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）是一种慢性炎症性关节疾病,以对称性、破坏性关节病变为特征,不仅会引起软骨和骨的破坏,引起关节功能的下降,影响生活质量,而且会引起关节变形,致畸、致残,严重增加家庭和社会经济负担。

未分化型关节炎6例临床分析

未分化型关节炎（undifferentiated arthritis，UA）是临床上常见的一种关节炎，对于表现为持续性关节炎的患者，且不符合任何一种已知关节炎或弥漫性风湿病的诊断标准，可称之为未分化型关节炎。在近2年临床中现观察到一组关节炎，病情呈现一种特征性发展规律，一般7岁左右起病，