MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点

目的探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)患者的临床和影像学特点。方法收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点。结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P>0.05)。三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P>0.05)。MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性。

伴嗜酸性粒细胞增多的GFAP星形细胞病一例

自身免疫胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病是近年新发现的一种GFAP自身抗体导致的星形细胞疾病。本例患者男,44岁,有头痛、共济失调、不自主运动、癫痫的表现,头颅MRI表现为双侧大脑半球广泛脑白质病变,血管样强化,脑脊液检测GFAP抗体阳性,病理学改变为血管周围的炎症,确诊为GFAP星形细胞病,经免疫治疗后症状改善。本病例伴嗜酸性粒细胞增多,目前罕有报道。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者脊髓磁共振成像及临床特征分析

目的 分析国人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病患者的脊髓病变的磁共振成像(MRI)特征及其相关临床特点。 方法 使用基于组织法及细胞法检测2013年3月至2018年6月在广州医科大学附属第二医院神经内科收集的1 040份脑脊液和血清标本,发现42例GFAP抗体阳性患者,回顾性分析脑脊液GFAP抗体阳性同时存在脊髓病灶的19例自身免疫性GFAP星形细胞病患者的脊髓MRI资料及其临床资料。 结果 19例患者中,女性12例,男性7例;发病年龄(44±17)岁。患者的主要临床表现为肢体麻木无力(14/19)、视力障碍(5/19)、头痛(4/19)、癫痫发作(4/19)、认知障碍(3/19)等。脊髓MRI提示,脊髓病灶仅累及颈段脊髓者5例(5/19),仅累及胸段脊髓者8例(8/19),同时累及颈胸段脊髓者6例(6/19);脊髓受累长度超过3个脊髓节段者15例(15/19);脊髓病灶有强化者7例(7/19);脊髓病灶合并有颅内病灶者8例(8/19);病灶累及脊髓灰质19例(19/19)。 结论 自身免疫性GFAP星形细胞病患者女性多于男性,患者的脑部和脊髓可以同时受累,患者的脊髓MRI表现形式复杂,脊髓受累节段一般较长,并且以累及脊髓灰质为主,脊髓病灶多累及胸段脊髓,仅累及颈段脊髓较少,腰段脊髓基本不受累。