1病例简介男,1岁,主诉:活动后气促伴口唇青紫1个月余。体格检查:口唇、耳垂、四肢末梢青紫;Wells评分≤4分,简化Wells评分1分;活动后蹲踞位;胸骨左缘2~4肋间闻及II~III级粗糙喷射样杂音。术前超声心动图诊断法洛四联症(tetralogy of Fal...1病例简介男,1岁,主诉:活动后气促伴口唇青紫1个月余。体格检查:口唇、耳垂、四肢末梢青紫;Wells评分≤4分,简化Wells评分1分;活动后蹲踞位;胸骨左缘2~4肋间闻及II~III级粗糙喷射样杂音。术前超声心动图诊断法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF),提示左肺动脉发育不良(图1A)。胸部CT血管造影(CTA)诊断TOF,左肺动脉发育不良(图1C)。行TOF矫治术,术中证实为TOF,左肺动脉细窄。术后患者无咯血,持续高流量供氧,经皮动脉血氧饱和度85%,心率98~149次/min,D-二聚体3.17 mg/L。半个月后复查超声心动图显示右心增大,室间隔矛盾运动,三尖瓣明显反流,反流速度>3.4 m/s,压差约64 mmHg,未能满意显示左肺动脉,提示肺动脉高压(图1B)。经降肺压治疗近1个月痊愈出院。术后1年复查CTA显示左肺动脉不充盈、闭塞(图1D)。展开更多