环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+强地松方案治疗成人急性淋巴细胞白血病25例

目的 :观察环磷酰胺 +长春新碱 +柔红霉素 +强地松 (CVDP)对成人急性淋巴细胞白血病 (ALL)诱导化疗的疗效及毒副反应。方法 :CVDP方案治疗成人ALL 2 5例 ,1～2个疗程。结果 :本组完全缓解 1 4例 ,部分缓解 6例 ,未缓解 5例 ,总有效率 80 %。结论 :CVDP方案治疗成人ALL疗效满意 ,但对预后差者有待进一步完善治疗方案。

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血1例

目的:提高对肝炎病毒相关性再生障碍性贫血(HAAA)的认识。方法:详细报道1例HAAA患者的诊疗经过,结合文献分析揭示HAAA的临床特点、发病机制及治疗措施。结果:HAAA是一种罕见的疾病,临床多在急性肝炎恢复期出现骨髓造血衰竭,病死率极高。结论:HAAA是一种起病隐袭,进展迅速,预后较差的临床少见病。移植及免疫抑制剂治疗有望提高患者生存率。

血小板生成素对大鼠多柔比星亚急性/慢性心脏损伤的影响

目的通过建立大鼠多柔比星(DOX)亚急性/慢性心肌损伤模型来观察血小板生成素(TPO)对多柔比星心肌毒性的影响并探索其机制。方法 30只Wistar大鼠被随机分成3组,分别为对照组、DOX组、DOX+TPO组。对照组给予0.9%氯化钠溶液10mL/kg,其余各组给予DOX1mg/kg腹腔内注射,每周5次,共3周;TPO干预组则给予TPO5μg/kg,每天1次,共21d。实验第8周处死大鼠,测定大鼠肌酸激酶同工酶(CK-MB)、心肌钙蛋白I(cTNI)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性;应用超声心动图记录大鼠心脏功能参数(HR、LVDEE、LVESD、CO);通过HE染色,观察心肌组织学改变;利用电子显微镜了解心肌细胞超微结构的变化;采用免疫组化的方法观察心肌细胞DNA氧化损伤产物8-羟基脱氧鸟苷(8-OHdG)表达情况,计算累积光密度(IOD)及8-OHdG index。结果 (1)TPO干预组CK-MB、cTNI其活力较DOX组明显下降(P<0.01);(2)与DOX组比较,DOX+TPO组SOD及GSH-Px较高(P<0.01),而MDA较低(P<0.01);(3)TPO干预组心功能参数LVDEE、LVESD较DOX组对应值减低(P<0.05),而CO则明显增加(P<0.01);(4)电子显微镜下DOX组心肌细胞超微结构损害明显,给予TPO后变化减轻;(5)TPO干预组心肌细胞IOD和8-OHdG index较DOX组明显下降(P<0.01)。结论 TPO通过抗氧化损伤来拮抗大鼠多柔比星所致的亚急性/慢性心脏损害。

异基因造血干细胞移植治疗复发性急性白血病

目的 探索异基因造血干细胞移植 (Allo HSCT)治疗复发性急性白血病的可行性。方法 2例患者均为早期复发的急性白血病患者 ,1例由台湾慈济会骨髓捐赠中心提供HLA配型完全相同的非亲缘性骨髓血。另 1例则由其胞弟提供外周血干细胞。两者均予改良的马利兰 ,环磷酰胺 (BU/CY)方案进行预处理。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防两者均用环胞菌素A (CSA)、甲氨蝶呤(MTX) ,例 1还加用霉酚酸酯 (MMF)。例 2采用供者淋巴细胞输注 (DLI)预防白血病复发。结果 移植后两者均获造血重建 ,中性粒细胞 (ANC) >0 5× 10 9/L ,血小板 (BPC) >2 0× 10 9/L的时间例 1为移植后第 2 1天及 72天 ;例 2为第 10天及 15天 ,前者第 43天骨髓染色体检查由 46 ,XY转为 46 ,XX ,第 113天血型由B转为供者型O ;后者第 14天骨髓染色体检查由移植前的 46 ,XX转为移植后的 46 ,XY。移植过程例 1发生严重的急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,6个月后死于间质性肺炎 (IP)。 2例患者在 3～ 6个月的随访中均无复发。结论 通过GVHD及DLI所介导的移植物抗白血病效应 (GVL) ,可以使复发性急性白血病患者获得移植后长期造血重建。

异基因造血干细胞移植并巨细胞病毒感染的临床分析

目的:探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)中对巨细胞病毒(CMV)感染的监测及早期干预性治疗的可行性.方法:10例急性白血病患者,移植物抗宿主病(GVHD)的预防:均采用环胞菌素A和短程甲氨蝶呤,部分加用霉酚酸酯、抗胸腺细胞球蛋白、抗CD3单抗.CMV感染的预防方案:移植前d 9～2 静滴更昔洛韦(GCV)(5 mg/kg)1次/12 h,以后每周测血尿CMV抗原,一旦检测结果阳性即予GCV,直到抗原转为阴性.CMV间质性肺炎(CMV-IP)则在上述治疗方案的基础上加用膦甲酸钠和丙种球蛋白[0.4 g/(kg·d)].结果:6例合并CMV感染者均存在Ⅱ～Ⅳ度GVHD,其中4例为活动性感染,2例发展成CMV-IP(1例治疗无效死亡).GCV治疗过程出现一过性WBC、血小板下降,但均为可逆性.结论:GCV对Allo-HSCT合并CMV感染的预防及治疗的疗效可靠.对于CMV感染的高危人群,定期监测及早期干预性治疗,可以提高移植成功率.

苦参碱联合化疗治疗急性淋巴细胞白血病疗效分析

目的观察苦参碱联合长春新碱+柔红霉素+强的松(VDP)方案对成人急性淋巴细胞白血病诱导化疗的疗效。方法将57例诊断明确的成人急性淋巴细胞白血病患者分为两组,分别用苦参碱联合VDP方案(34例)和单用VDP方案(23例)进行诱导化疗,对比观察两组疗效。结果苦参碱联合VDP方案与单用VDP方案诱导化疗后完全缓解率(CR)分别为82.35%和52.17%,两组间疗效比较差异有显著性(χ2=5.9701,P<0.05),而骨髓抑制方面差异无显著性(χ2=1.7210,P>0.05)。结论苦参碱联合VDP方案能提高成人急性淋巴细胞白血病的诱导缓解率。

恶性淋巴瘤5例临床分析

目的 :探索恶性淋巴瘤的临床特点及疗效。方法 :对 5例非典型恶性淋巴瘤的临床诊断及治疗进行分析比较。结果 :非典型恶性淋巴瘤具有较高的临床误诊率 ,对于难治复发的病例采用多种药物联合化疗有效。结论 :通过提高对非典型恶性淋巴瘤的认识及联合治疗 ,其缓解率及生存期有望提高。

BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤患者JAK2、CALR、MPL基因突变的临床分析

目的:研究BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者JAK2V617F、CALR及MPL基因突变情况,并比较不同类型基因突变及突变均阴性患者部分临床参数的差异。方法:收集227例BCR-ABL阴性MPN患者各类型基因突变情况、相关检验结果及影像学检查。结果:JAK2V617F突变总检出率、CALR基因突变总检出率、MPL基因突变总检出率分别为71.4%,11.0%,2.6%。真性红细胞增多症(PV)患者中未检测到CALR、MPL基因突变。有1例原发性血小板增多症(ET)患者有两种基因突变共存(JAK2V617F+,CALR+)。在PV患者中,JAK2V617F突变阳性组年龄、白细胞计数、血小板计数、脾肿大发生率均高于JAK2V617F突变阴性组(均P<0.05)。在ET患者中,JAK2V617F突变阳性组年龄、白细胞计数、血红蛋白浓度均高于CALR突变阳性组及3种基因突变均阴性组,脾肿大及血栓发生率高于CALR突变阳性组;而与MPL突变阳性组相比,仅表现为血红蛋白浓度增高(P<0.05)。在原发性骨髓纤维化(PMF)患者中,仅发现JAK2V617F突变阳性组白细胞计数高于CALR突变阳性组。结论:不同MPN亚型基因突变的发生频率、分布、血栓形成风险不同,导致独特的临床表征。CALR阳性患者较JAK2V617F阳性患者更年轻、骨髓增殖水平更低、血栓事件风险更低,这提示危险分层更低、预后较好。这为MPN的诊断及个体化治疗提供证据。

沙利度胺对多发性骨髓瘤细胞Survivin表达的影响

目的观察沙利度胺(thalidom ide,商品名:反应停)治疗6例Survivin基因阳性表达的多发性骨髓瘤(MM)疗效及治疗前后Survivin基因表达的变化。方法予沙利度胺治疗6例Survivin基因阳性表达的初发多发性骨髓瘤,并观察其疗效。采用免疫细胞化学链霉亲和素-生物素-过氧化酶技术(SABC)检测6例患者沙利度胺治疗前后骨髓细胞抗凋亡蛋白Survivin基因的阳性表达情况,同时与6例健康对照者比较。结果6例患者中部分缓解3例,进步1例,2例无效。治疗有效率66.7%。6例患者沙利度胺治疗前骨髓细胞Survivin基因表达积分分别6、6、9、6、8、12,而正常对照组无1例阳性表达。治疗后骨髓细胞Survivin基因表达积分分别为2、2、6、2、2、9。结论沙利度胺是治疗多发性骨髓的有效措施,诱导骨髓瘤细胞凋亡可能为其作用机制之一。

年龄分层下269例Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤患者临床分析

目的:探讨按年龄分层的青年组(年龄≤40岁)与中老年组(年龄>40岁)慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者临床特点的差异。方法:收集269例于本院就诊的MPN患者的临床资料,包括基因突变情况、初诊时外周血常规、影像学检查、既往病史等。结果:在原发性血小板增多症(ET)中,青年组患者三阴性比例高于中老年组患者,且青年组患者初诊时白细胞(WBC)和血小板(PLT)计数相对更低。在真性红细胞增多症(PV)患者中,JAK2V617F表达阳性率(80.65%)总体较国内外其他研究报道偏低。青年组PV患者JAK2V617F阳性率低于中老年组,且初诊时外周血WBC计数低于中老年组。所有PV患者中均未检测到CALR及MPL基因突变。在原发性骨髓纤维化(PMF)患者中,仅1例发病年龄<40岁;91.67%的患者表现有脾脏肿大,比例高于ET和PV患者。随访发现1个确诊家族性MPN家系和1个疑似家族性MPN家系,其中年龄最小的患者仅8岁,目前尚未对其进行二代基因测序检查,处于动态随访中。结论:年龄是MPN患者危险分层的重要参考指标。不同年龄和类型的MPN患者在基因突变、初诊时外周血细胞计数、罹患血栓事件、脾脏肿大等方面均存在差异。家族性MPN患者存在发病年龄逐代年轻化趋势。

263例急性白血病患者合并感染临床分析与对策

目的探讨急性白血病患者合并感染的发病率、易感因素及感染的好发部位。方法回顾性分析263例次急性白血病患者的临床资料。结果急性白血病合并感染发生率56·3%,其中院外感染率占61·5%,院内感染率占38·5%。致病菌中以金黄色葡萄球菌及革兰阴性杆菌为主。易感因素与患者年龄、粒细胞减少、化疗药物及免疫抑制剂的使用有关。感染部位以上呼吸道最常见。结论急性白血病患者感染的发生率较高,当患者出现发热时应警惕感染的发生,尤其对儿童、老年人和粒细胞缺乏者,在治疗过程中应采取保护措施,给予支持治疗,尽早使用广谱高效抗生素。

异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的研究

目的 探讨异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效。方法 对 1例慢性髓性白血病 (慢性期 )和 2例急性髓性白血病患者行异基因外周血干细胞移植 (Allo -PBSCT) ,对 1例多次复发的急性髓性白血病患者行非亲缘异基因骨髓移植 (URD -BMT) ,并观察疗效及不良反应。结果 4例患者均获得造血重建 ,MACV方案及改良BU/CY方案预处理均适合于异基因造血干细胞移植 ,CsA联合MTX能有效预防移植物抗宿主病 ,单用前列腺E1脂质微球可预防肝静脉闭塞病。结论 对有合适供者的髓性白血病患者行Allo -PBSCT可获得良好疗效 ,URD

血浆置换术治疗血栓性血小板减少性紫癜的护理技术分析

目的 :探讨对血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)患者行血浆置换救治的护理技术。方法 :对近 6年来我院收治的 7例TTP患者的临床资料进行回顾性总结 ,分析置换量、次数、间隔时间、置换液种类对疗效的影响。结果 :本组病例 7例 ,共行血浆置换 2 9例次 ,治愈 5例 ,好转 1例 ,死亡 1例。结论 :尽早实施血浆置换术 ,合理选用置换溶液 ,能大大提高对TTP患者抢救成功率。