小儿IgA肾病32例分析

本文报告32例IgA肾病,占同期肾活检原发性肾小球疾病的24.6％。临床表现以单纯性血尿为主,占75％,肾病综合征占15.6％。有3例以持续肉眼血尿1～2 1/2月起病,似未见于文献报告。病理改变以轻、中度为多见(93.1％).对18例进行平均5.5年随访,58.8％已临床痊愈,无发展为慢性肾功能不全者。

大肠杆菌O157:H7与溶血尿毒综合征

近10余年来欧洲与北美国家十分重视肠道出血性(enterohemorrhagic)大肠杆菌O157：H7与溶血尿毒综合征(HUS)之间的关系。一系列临床报告证实这种细菌是引起该地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原。此类出血性肠炎发生HUS危险性为2%～7%。 一、 病因学 1983年Riley等报告了两起出血性结肠炎，经大便检查证实致病菌 为EC O157：H7。就在该报告发表不到1周，加拿大多伦多Karmali报告在HUS患儿大便中分离 到一种滤过性物质，此物质对培养的非洲绿猴肾细胞-维罗细胞(Vero cell)具有强烈的毒性，故称之为维罗细胞毒素(Verocytoxin)或维罗毒素(Verotoxin, VTs)，毒素主要由EC O157：H7产生。经研究又发现VTs能被抗志贺菌毒素(由志贺痢疾杆菌I型分泌的外毒素)抗体所中和，故又称为志贺菌样毒素(Shiga-like toxin, SLTs)。EC O157：H7产生的SLT-1与志贺菌毒素分子结构仅有1个氨基酸差异。SLT-2与SLT-1 58%核苷和56%氨基酸 相同。

不稳定膀胱症

不稳定膀胱(unstable bladder)又称持续性婴儿膀胱,是一种功能性排尿障碍,临床表现为尿频、尿急、尿失禁和夜间遗尿等。其发生机理是由于膀胱充盈期逼尿肌不自主收缩。此症并不少见,国内据文建国和童尔昌报告,在12岁以下正常儿童中,这种逼尿肌不自主收缩的检出率高达11.5％。

血、尿β_2微球蛋白在小儿常见肾脏疾病中的意义

本文测定了健康儿童血和尿β_2微球蛋白(β_2m)正常值,观察了几种儿科常见肾脏病血和尿β_2m变化。在急性肾炎早期血β_2m可有轻度增高。肾病综合征和IgA肾病有少数病例血和/或尿β_2m增高。狼疮肾炎和过敏性紫癜肾炎部分病例血β_2m增高,而尿β_2m增高更显著。尿毒症病例血β_2m与血肌酐(SCr)、血尿素氮(BUN)呈正相关,与肌酐清除率(Ccr)呈负相关。尿β_2m测定肾小管功能较酚红排泄试验和莫氏试验敏感,并能反映出肾小管病理改变。

小儿急性肾功能衰竭的诊断和治疗

小儿急性肾功能衰竭的诊断和治疗中山医科大学附属第一医院（５１００８０）陈述枚急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）是指肾脏因各种原因在短时期内（几天或几周）发生显著的维持水电解质代谢和排泄代谢废物能力的严重障碍，肾小球滤过率（ＧＦＲ）低于３０ｍｌ／ｍｉｎ·１．７３...

小儿IgA肾病免疫荧光表现及其意义

本文报告和分析了20例小儿IgA肾病的免疫荧光表现及其与临床表现和病理改变之间的关系。8例IgA单独沉积于系膜区(组1);12例同时有毛细血管壁沉积(组2)。临床上以急性肾炎和持续血尿起病者均在组2。两组虽各有1例肾病综合征,但组1病例对皮质激素治疗呈完全效应,组2病例则为部分效应。组2肾小球病变≥2度,肾小管间质病变≥++者显著多于组1(P <0.05)。肾小球有无IgM沉积和小球有无硬化改变无关。虽然IgA荧光强度≥++在组2显著多于组1(P<0.05),但≥+++两组无显著差异。

小儿膀胱输尿管反流的诊断

膀胱输尿管反流(VUR)是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。导致VUR的主要原因是膀胱输尿管连接处异常,在正常情况下该连接处仅允许尿液由输尿管进入膀胱。尿液由膀胱反流输尿管可导致以下结果:①输尿管和上集合系统扩张变形。

更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒肝炎疗效观察

目的观察更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒（ＣＭＶ）肝炎的疗效。方法将６０例ＣＭＶ肝炎婴儿随机分成两组。治疗组（ｎ＝３１）在常规护肝的基础上加用更昔洛韦５ｍｇ／ｋｇ静脉点滴，每日２次，连续１４ ｄ。对照组（ｎ＝２９）予常规护肝治疗。结果治疗组的治愈率和好转率为４８．４％和３８．７％，对照组分别为２４．１％和３４．５％（ Ｐ＜０．０５）。治疗组较对照组黄疸消退平均提前１０．２ ｄ，ＡＬＴ恢复正常平均提前７．１ｄ（ Ｐ＜０．０５）。治疗组治疗后ＣＭＶ—ＤＮＡ阴转率为６０．０％，显著高于对照组的１４．３％。未见粒细胞或血小板减少。结论更昔洛韦是治疗婴儿ＣＭＶ肝炎的有效药物。

阿霉素肾病大鼠肾组织中nephrin和CD2AP的表达及意义

【目的】动态观察nephrin、CD2相关蛋白(CD2AP)在阿霉素肾病大鼠肾小球中的表达变化,探讨其在蛋白尿发生发展过程中的作用。【方法】72只大鼠分为2组,模型组36只和对照组36只,模型组大鼠尾静脉一次性注射盐酸阿霉素,对照组大鼠尾静脉一次性注射等容积生理盐水,分别于注射后3、5、7、14、28、42d各杀检6只大鼠。采用实时荧光定量PCR、免疫组织化学检测大鼠肾小球中nephrin、CD2AP的表达和分布变化。【结果】①模型组大鼠7d时nephrinmRNA表达增加,14d时其蛋白表达(9.44±0.49)亦显著增加;CD2AP表达增加时间较晚,28d时其mRNA和蛋白表达(7.88±1.01)才显著增加。②与对照组相比,模型组nephrin、CD2AP出现分布异常,从沿着毛细血管袢线样分布逐渐转变为不连续性颗粒样或斑片状分布。③肾小球nephrinmRNA、CD2APmRNA表达量与24h尿蛋白量均呈正相关关系(r=0.878,P<0.01;r=0.945,P<0.01)。【结论】①nephrin早期出现表达增加及分布异常,可能是导致蛋白尿的原因及判断肾小球足细胞损伤的一个早期重要指标。②CD2AP在后期出现表达增加,可能是足细胞抵抗损伤的一种代偿反应。

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性。方法对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见。病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见。临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%)。病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重。LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01)。Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义。结论LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重。肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义。

芪归合剂对体外培养的大鼠成骨细胞的影响

[目的]通过血清药理学方法观察黄芪当归合剂(芪归合剂)对体外培养的大鼠成骨细胞生物学特性的影响。[方法]制备芪归合剂含药血清,以放射免疫法和免疫放射法检测其胰岛素样生长因子-I(IGF-I)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、I型前胶原氨基端伸展肽(PINP)和骨钙素(OC)水平。分离、培养乳鼠颅骨成骨细胞,通过形态学观察、HE染色、碱性磷酸酶染色(ALP染色)、茜素红S法、V-G法胶原染色进行培养成骨细胞的鉴定,以四唑盐比色法(MTT法)测定含药血清对成骨细胞增殖功能的影响;以放射免疫法测定培养上清液PINP、OC和IGF-I浓度;用矿化结节计数法观察含药血清对成骨细胞矿化功能的影响。[结果]含药血清IGF—I、IGFBP-3、PINP和OC水平与对照血清相比,差别无统计学意义(P>0.05)。含药血清和对照血清均可促进成骨细胞增殖,且呈浓度依赖性,但200 mL/L、300 mL/L含药血清促进成骨细胞增殖的能力高于对照血清组(分别P<0.01和P<0.05);含药血清组培养上清液PINP[(4.9±1.6)μg/L]、OC[(36.7±3.8)μg/L和IGF—I[(1 677±67)μg/L]含量高于对照血清组[分别(2.8±0.5)μg/L、(27.8±7.2)μg/L、(1 284±34)μg/L](分别P<0.05,P<0.05和P<0.01);以含药血清培养的成骨细胞形成的矿化结节数(25.8±7.8)多于对照血清组(13.

难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的 观察难治性肾病综合征 (RNS)患儿生长激素 (GH) -胰岛素样生长因子 (IGF)轴的变化及意义。方法 计算 2 6例RNS患儿的身高标准差积分 (HtSDS) ,以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGF I及其结合蛋白 3(IGFBP 3)水平和血GH基础值 ,以同年龄组正常儿童 (NC组 ,n =18)作对照。结果 RNS组血IGF I( 15 2 .6 8± 12 0 .95 )ng/ml,IGFBP 3( 2 183 .33± 1711.33)ng/ml低于NC组 ( 2 5 5 .6 8± 46 .92 )ng/ml,( 4333 .87± 112 2 .0 0 )ng/ml,( P <0 .0 5 ) ,尿IGF I( 5 .32± 2 .84)ng/mg肌酐 ,IGFBP 3( 16 .38± 8.5 5 )ng/mg肌酐高于NC组 ( 0 .90± 0 .37)ng/mg肌酐 ,( 5 .13± 1.6 4)ng/mg肌酐 ,( P <0 .0 5 ) ;RNS组的血GH水平虽低于NC组 ,但P >0 .0 5。RNS组身高标准差积分 (HtSDS) ( - 0 .42± 0 .75 )低于NC组 ( 0 .30± 0 .17) ,(P <0 .0 5 )。结论 RNS患儿存在GH IGF轴的变化 ,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。

随意尿蛋白与肌酐比值测定及其临床评价

目的 观察随意尿蛋白和肌酐比值(Upro／Ucr)与24 h尿蛋白量的关系。方法 肾脏病患儿131例,共 收集尿样本187份。检测24 h尿蛋白量;取随意尿测Upro和Ucr,进行Upro／Ucr与24 h尿蛋白量的相关分析。结果 随意尿Upro／Ucr与24 h尿蛋白量呈显著正相关(r=0.768,P<0.001);肾病大量蛋白尿[≥0.05 g／(kg·24 h)]相对应 的Upro／Ucr为2(敏感性为92.04％,特异性83.78％)。结论 随意尿Upro／Ucr与24 h尿蛋白量有高度相关性,可估 计24 h尿蛋白量,Upro／Ucr≥2表明为肾病大量蛋白尿。

甲泼尼龙冲击治疗小儿肾病综合征型过敏性紫癜肾炎疗效观察——附13例分析

目的：探讨甲泼尼龙冲击治疗肾病综合征型过敏性紫癜肾炎患儿的疗效。方法：肾病综合征型过敏性紫癜肾炎患儿24例，分为甲泼尼龙冲击治疗组（激素冲击组，13例）和泼尼松口服治疗组（激素口服组，11例）。2组患儿均同时使用环磷酰胺冲击治疗及常规应用双嘧达莫，在此基础上，激素冲击组予甲泼尼龙冲击治疗（甲泼尼龙剂量每次15～30mg／kg，隔日1次，共6次），之后予口服泼尼松1．5～2．0mg／（kg·d），4周后减量。如患儿治疗3个月、5个月时蛋白尿仍未缓解，则再次予甲泼尼龙冲击治疗。激素口服组则无应用甲泼尼龙冲击治疗。观察患儿治疗1个月、2个月、3个月、4个月、5个月的尿常规结果，以尿蛋白和尿红细胞定性作为衡量蛋白尿和血尿的指标。结果：激素冲击组治疗1个月的尿蛋白减少总有效率为92％，明显高于激素口服组的总有效率45％（P〈0．05），且该组治疗2个月、治疗3个月的尿蛋白减少的显效率分别为67％和91％，均明显高于激素口服组的18％和3／9（均为P〈0．05）。对血尿疗效方面，激素冲击组在治疗1个月、2个月显效分别为1例、2例，总有效率分别为31％、75％，而口服激素组在治疗1个月、2个月无显效病例，总有效率分别为36％、36％。结论：对于肾病综合征型过敏性紫癜肾炎患儿，甲泼尼龙冲击治疗与口服泼尼松治疗比较，前者可以更快缓解蛋白尿和血尿。

表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病临床与病理分析

目的探讨表现为孤立性血尿的儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及肾穿的必要性。方法回顾性分析52例表现为孤立性血尿的儿童IgAN的临床与病理特点。其中男36例,女16例;平均年龄10.2岁。结果发作性肉眼血尿占78.8%,Lee病理分级Ⅲ级占78.8%,有肾脏不良病理表现占48%。发作性肉眼血尿与镜下血尿Lee病理分级、肾脏不良病理表现百分率、肾脏免疫球蛋白沉积类型、IgA沉积强度比较差异均无显著性(P=0.227,0.845,0.276,0.957)。肾脏免疫荧光Fg、C1q阳性者肾脏不良病理表现百分率分别高于Fg、C1q阴性者(P=0.013,0.048)。结论表现为孤立性血尿儿童IgAN以发作性肉眼血尿多见,Lee病理分级以Ⅲ级多见,常有肾脏不良病理表现,血尿与肾脏病理严重程度不成正比,即使是表现为镜下血尿者也应及早行肾活检。肾脏Fg、C1q沉积可能与肾脏不良病理表现有关。

小儿囊肿性肾病47例

目的探讨小儿囊肿性肾病的常见病因及其临床特点。方法本院1995年1月～2006年12月共收治47例囊肿性肾病患儿。男31例,女16例;诊断时年龄1h～14岁;回顾分析其病因和临床特点。结果遗传性21例(44.68%)。包括常染色体隐性遗传多囊肾病(ARPKD)16例(34.04%),肾单位肾痨(NPH)5例(10.64%);发育异常24例(51.07%)。包括髓质海绵肾(MSK)13例(27.66%),囊肿性肾发育不良(CRD)10例(21.28%)及孤立多房性肾囊肿(SMC)1例(2.13%);获得性2例(4.25%),均为单纯性肾囊肿(SRC)。16例ARPKD囊肿分布于皮质和髓质,肾衰竭12例(75%),肾脏外损害9例(56.25%)。5例NPH囊肿分布于皮髓质交界处,肾衰竭5例(100%),缺血性视网膜炎致盲1例(20%)。13例MSK囊肿局限于肾锥体,各有3例(23.08%)表现为继发性肾结石、泌尿系感染(UTI)和远端肾小管酸中毒,另2例(15.38%)表现为继发性肾积水,肾衰竭2例(15.38%)与病程长、结石并反复感染有关。10例CRD均为单肾囊性变,表现为腹部包块7例(70%),宫内诊断5例(50%)。SRC2例和SMC1例均为局灶性肾囊肿,仅表现为腹部包块,手术切除后痊愈。结论小儿囊肿性肾病以遗传性及发育异常性疾病为主,常见病因有ARPKD、NPH、MSK和CRD;ARPKD和NPH为进行性肾衰竭或肾外病变,预后差;MSK和CRD属肾脏发育异常,尽早诊断和治疗,预后好。

甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是原发性肾病综合征（NS）的病理表现之一，糖皮质激素口服完全缓解率仅为20％，多数呈激素耐药，起病10年后30％～40％进入肾衰竭，是儿童慢性肾衰竭的最常见原因。近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙（MP）冲击和环磷酰胺（CTX）口服治疗FSGS取得较好疗效。我院采用MP冲击联合CTX治疗了12例激素耐药的FSGS患儿，现将结果报告如下。