肥厚型心肌病家系中MYBPC3-D1149fs*40新发突变的基因型及临床表型研究

目的探讨肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)家系中新发现的MYBPC-D1149fs*40突变的基因型与临床表型关系。方法应用全外显子测序技术检测先证者与HCM相关的基因,采用Sanger测序验证可疑突变并筛查家系成员,进行基因型和临床表型共分离分析。利用ClustalX软件分析突变在不同物种间的保守性,使用SIFT、Polyphen_2等生物信息学软件预测该突变位点的致病性。结果本家系共筛查亲属7位,其中经临床确诊HCM患者3人,均表现为不对称性室间隔肥厚,平均室间隔厚度(16.1+1.2)mm,均不伴有流出道梗阻。确诊的3例均携带突变MYBPC3 c.3445(exon31)delG(p.Asp1149fs*40),在该家系的另4位临床表型正常的成员中未检测到相同突变位点。该突变在dbSNP、千人基因组等中均未见报道,种间保守性分析表明该突变氨基酸在多物种中高度保守,生物信息学分析预测此为有害突变。结论该家系中携带MYBPC3-D1149fs*40的成员均为HCM患者,另4位临床表型正常的成员未检测到该突变位点,推测该突变可能是该HCM家系的致病突变。

绿色信贷、企业绿色创新与政府补贴政策

在绿色信贷支持企业绿色创新的情境下,比较分析绿色产出补贴政策和绿色信贷补贴政策对企业绿色创新的影响效应。建立政府与企业间三阶段动态博弈模型,运用逆向归纳法求得均衡解,探究不同补贴政策下企业和政府的最优决策,并通过数值仿真比较不同补贴政策的效应。研究表明:(1)在绿色产出补贴政策下,绿色研发努力随着环境损失系数的增大而减少;而在绿色信贷补贴政策下,绿色研发努力随着环境损失系数的增大而增加。(2)当环境损失系数在特定阈值范围时,绿色信贷补贴政策下企业绿色研发努力、绿色信贷额、企业产量、企业收益、污染物排放量和社会总福利均大于绿色产出补贴政策下企业绿色研发努力、绿色信贷额、企业产量、企业收益、污染物排放量和社会总福利。(3)当环境损失系数小于某阈值时,政府应选择绿色产出补贴政策;当环境损失系数大于该阈值时,政府应选择绿色信贷补贴政策。

浅析北京四合院自然通风状况

通过建立传统北京四合院数字模型和对其进行模拟分析,总结了这一类型建筑的自然通风状况和四合院居住环境的优势与缺陷,并就其对于现代化社会的适应性改造提出了观点与建议,从而促进更多中国传统居住建筑的保护与传承。

单相LLCL并网逆变器的研究

为了减小并网逆变器入网电流谐波成分,通过在LCL并网逆变器电容支路中串联谐振小电感形成LLCL型滤波电路,并使新的LC支路在开关频率处产生串联谐振,从而有效滤除开关频率处电流谐波成份。采用双电流环控制策略,外环采用PI控制保证系统具有一定精度和相角裕度,内环采用比例控制增加系统阻尼以抑制谐振尖峰,引入电网电压前馈控制增强系统抗扰动能力。最后通过Matlab进行仿真验证,与传统LCL滤波器相比,网侧电流THD从1.59%降至0.92%,且并网电流电压实现同频同相。结果表明,LLCL滤波器性能比LCL滤波器更优越。

单相整流器快速动态响应控制策略研究

为提高单相PWM整流器输出电压的动态性能,分析了单相PWM整流器内部功率传递关系,提 出一种电容能量反馈与带系数修正负载功率前馈控制策略。通过电容能量反馈减小负载扰动过程中的输 出电压超调量,同时利用带系数修正的负载功率前馈以降低负载扰动对控制系统的影响。通过仿真分析可 知,系统在动态过程中的输出电压超调量由12.5%降为5%,动态调节时间缩短了49ms,验证了此控制策略的 优越性。

三相电流型整流器及其控制策略的研究

分析了用于蓄电池充电的电流型整流器(Current Source Rectifier,CSR)主电路拓扑结构,采用了三值逻辑空间矢量调制,建立了dq坐标系下三相CSR多环路直接电流控制的线性大信号数学模型。针对模型中d、q轴的耦合影响问题,采用了一种前馈解耦控制方法,消除了系统的非线性、耦合特性,从而简化了控制环路的设计。其次,针对LC滤波器的谐振问题,引入了一种基于电容电压反馈的有源阻尼控制策略,Bode图分析结果验证了控制策略的有效性。研究结果表明,三相CSR直流侧输出电流、交流侧输入电流均能保证快速动态响响应,网侧电压电流实现了单位功率因数,同时电流内环引入的前馈有源阻尼控制有效抑制了LC滤波器的谐振,使网侧电流的THD值由4.55%降到了2.17%。

LLC谐振变换器在两级充电机的应用研究

针对传统电动汽车充电机低功率密度、低充电效率和输入电流谐波含量高等问题,采用了一种新的拓扑结构。前级采用两级交错并联Boost PFC电路,能有效提高前级变换器功率密度,降低输入电流的THD值;后级采用半桥LLC谐振电路,以提高后级变换器的功率密度以及充电效率。详细分析了两级交错并联Boost PFC和半桥LLC谐振变换器的工作原理,采用基波分析方法(First Harmonic Approximation,FHA)对LLC谐振网络进行了建模,并在此基础上确定了开关频率的范围及最优工作区间,仿真并实验验证了其数学模型和参数设计的正确性。最后,设计了一台输入电压范围为175 V^265 V,最大输出功率为1.5 k W的充电机,实验结果表明其前级变换器功率因数达到0.996,输入电流THD为4%,整机效率可达94%。

我国绿色信贷支持企业绿色创新的问题研究

在推动我国经济绿色转型的过程中,绿色信贷对于支持企业绿色创新的重要性越发突出。随着绿色信贷政策的不断出台,全国绿色信贷融资余额成绩表现良好,但问题也随之浮现。目前,我国的中小型企业大多是进行绿色创新活动的主力军,而中小型企业融资难、融资成本高等问题有待解决。并且,由于全国绿色信贷覆盖广度较小,大多数企业还未能享受到绿色信贷政策的扶持。因此,政府应鼓励金融机构进行绿色投贷联动,优化绿色信贷政策实施细节,不断补足绿色信贷支持绿色创新实施的短板。

学习效应影响下企业低碳创新策略研究

文章旨在学习效应影响企业低碳创新的情境下,考虑学习效应为企业带来的显性收益与隐性收益,并建立了政府与企业的委托—代理模型,分别探讨对称信息与非对称信息下政府的激励机制设计对于企业的决策影响。结果表明:企业的学习效应可以有效提高政府的期望收益;政府要为企业创造一个外部因素干扰较少的安稳环境;政府应加强与企业之间的信息交流,降低沟通成本。

施工现场建筑机械设备的安全管理与调配

随之建筑业之间的竞争也越来越激烈,我国建筑行业需求正在日益增高,引来了建筑史程革命性的改变,改善建筑施工落后的同时,大大提高了建筑施工人员的工作效率,但在机械安全管理调配方面仍然存在不足。实现科学配置机械设备的合理调配,确保整个建筑施工项目的科学有效性,为科技现代化建筑机械设备施工提供强有力的保障,明确施工现场机械设备的实际调配重要意义。发挥现代社会建筑发展的科技化标志,提升机械设备优化建筑质量,采取有效的安全管理措施及调配应用方案,为现代化社会经济建设创造出优良的综合效益。

从影视热播剧透析90后大学生的审美价值流变

其主要从当下影视热播剧,针对90后大学生这一受众进行研究探讨,了解其影像文化消费现状及其审美需求现状。再从影像消费看90后大学生审美特点与70后及80后的对比研究,把握90后大学生影视审美价值的变化规律,从而探索70后、80后、90后影视中的内心力和美文化,对当代中国影视行业的现状、发展提出看法及建议。从问题出发,对90后大学生的审美进行积极的价值引领。