乌头碱急性中毒的急救和护理

目的探讨乌头碱中毒的急救和护理要点。方法对我院收治22例乌头碱急性中毒患者（轻度9例，重度13例）进行彻底的洗胃、静脉补液、纠正心律失常、血液灌流等急救治疗，并同时给予建立静脉通路、动态心电图监测、保持呼吸道通畅、做好病情监测记录和相关心理护理及健康宣教等综合护理措施。结果轻度中毒9例入院20～24h后心电图恢复正常，症状消失，2～7d康复出院。重度中毒13例中4例进行对症支持治疗后24～48h心电图恢复窦性，症状好转，7～10d康复出院；9侧立即行急诊床旁血液灌流治疗，13h内症状消失，其中1例因反复室颤除颤不能复律死亡。结论彻底地洗胃减少胃肠毒物的吸收，并促进毒物的排泄是抢救成功的前提；做好病情观察及综合护理是保证抢救成功的基础。

床旁纤维支气管镜技术在严重创伤急救中的应用

目的探讨床边急诊纤维支气管镜(纤支镜)技术在严重创伤患者急救中的应用及护理。方法对本院收住的23例严重多发伤患者急救中(操作共为29例次),进行纤支镜引导下经鼻气管插管和经纤支镜气道吸痰及肺泡灌洗,笔者分别予以术前的准备,术中配合及严密的监护。结果在对13例严重多发伤患者行经鼻气管插管术中,除1例因烦躁自行拔管予以二次重插,其余均1次成功;对16例并发肺部感染的患者行肺泡灌洗气道排痰,术后血氧饱和度及氧分压明显升高,拍片及CT示肺基本复张。结论床边急诊纤支镜技术是治疗严重创伤不可缺少的手段,充分做好操作前准备及术中的配合和护理是保证其成功的基础。

误诊为线粒体肌病的甲状腺功能减退性肌病一例

目的探讨甲状腺功能减退性肌病的临床特点,病理特征,鉴别诊断及诊断标准,以减少误诊。方法分析1例早期误诊为线粒体肌病的甲状腺功能减退性肌病的临床资料。结果患者以"间断肌肉酸痛20d"为主要表现,肌肉活检见数个典型和非典型破碎红纤维,早期曾诊断为"线粒体肌病"。行甲状腺功能检查后提示甲状腺功能减退症,结合病史,症状体征,心肌酶谱及肌电图,肌肉活检,诊断为甲状腺功能减退性肌病。结论甲状腺功能减退性肌病的病理活检也可出现典型和非典型的破碎红纤维,应常规行甲状腺功能检查以期早期诊断,避免误诊。

Mdx小鼠骨骼肌纤维化及Spp1基因表达

目的通过观察Duchenne型肌营养不良的模型鼠mdx小鼠骨骼肌中纤维化情况,研究Spp1基因在mdx小鼠及其对照鼠中不同时期的表达,探讨在mdx小鼠中Spp1与肌纤维化的关系。方法选取雄性C57BL/10Sc Sn-Dmdmdx/JNju鼠为实验组,雄性C57BL/6Sc Sn小鼠为对照组,根据年龄分为2w组、4w组、8w组、12w组。每组选取6只,3只用于冰冻切片的苏木精-伊红染色及马松(masson)染色,3只用于基因芯片及q RT-PCR。结果 2w及4w时mdx小鼠无明显结缔组织增生,8w时,mdx小鼠可见轻度结缔组织增生;12w时,mdx小鼠结缔组织增生程度较8w稍加重,仍为小片状区域的纤维化,对照组小鼠不同时期均未见纤维化;mdx小鼠2w与12w股四头肌基因芯片表达谱对比,其中Spp1基因在mdx小鼠2w与12w相比fold-change值为-15.1354,变化明显;Spp1在mdx小鼠股四头肌不同时期表达量比较:8w组较4w组明显升高,12w组较8w组表达量下降,但仍高于4w组,8w组与12w组Spp1表达量较同期对照组明显升高,差异具有统计学意义。结论 mdx小鼠早期(2w^4w)肌纤维化表现不明显,8w时骨骼肌内可见少量结缔组织增生,随后缓慢进展。2 Spp1基因在mdx小鼠成熟期(8w^12w)表达量明显增加,推测其在mdx小鼠肌纤维化中发挥一定作用。

急性脑静脉系统血栓形成的护理

脑静脉系统血栓形成（CVT）为颅内静脉及静脉窦的血栓形成，是一类少见的脑血管疾病，其病因复杂，临床表现多变，缺少特异性，成年人的发病率为（3～4）／100万人，儿童的发病率为7／100万人。该病早期容易误诊与漏诊。近年来，随着神经影像学技术的发展，CVT的早期诊断率有所提高，从而使该病的预后得到了很大的改善。我院于2002年至2011年间共收治23例急性CVT患者，经过严格的治疗和规范的护理，临床效果比较满意。现将护理体会报告如下。

肯尼迪病的临床特征与基因突变四例

目的探讨肯尼迪病(KD)的临床特征与基因突变。方法分析4例经基因确诊的KD患者的临床资料。结果 4例患者均为男性,发病年龄分别为35、47、48、36岁,例2有家族史,例4既往双手静止性震颤10余年,4例均以肢体无力起病并以肢体无力为主要症状,例2、例3、例4伴有舌肌萎缩及纤颤,例4伴明显的面部及腹部肌肉跳动。例1初诊未确诊,例2误诊为肌炎,例3误诊为运动神经元病。4例血清肌酸激酶均升高;肌电图(EMG)4例均呈广泛慢性神经源性损害;例1、例2、例3肌肉病理示神经源性损害伴肌源性损害;4例患者雄激素受体基因外显子中CAG重复序列次数均>40(分别为53、51、49、52)。结论 KD的临床特点为缓慢进展的延髓和四肢近端肌肉萎缩无力,可伴有内分泌或代谢异常;肌肉病理以神经源性损害为主,多伴肌源性损害。KD临床表现常不典型,需与多种疾病鉴别,基因检测可确诊。

强直性肌营养不良症临床与病理学特点

目的探讨强直性肌营养不良症(DM)临床和病理学特点。方法回顾性分析25例DM患者的临床资料。结果 25例DM患者中男女发病比为1.27∶1,发病年龄集中10~40岁。慢性病程,中位病程为(8±12)年,有家族史者占45.83%。主要以四肢无力、双下肢无力、双手握拳后不能立即伸开和双上肢无力为首发症状,主要体征依次为肢体肌力下降、双手握拳后不能立即伸开、叩击性肌强直和肌肉萎缩。DM患者常合并其他多系统损害;多数患者血清CK轻至中度升高;EMG检查显示肌强直电位。DM的主要肌肉病理特征为肌纤维大小不一,核内移、核袋形成、肌膜核增多、肌源性群组化现象和主要累及Ⅰ型肌纤维的萎缩。DM患者肌肉病理免疫组织化学染色显示膜蛋白表达正常。其中8例患者经过知情同意后抽取外周血进行DMPK基因检测,结果显示均为DMPK基因突变,CTG重复次数均大于50,确诊为DM1型。结论 DM患者男性多见,多有遗传家族史。临床表现复杂多样,除肌强直、肌无力和肌萎缩最常见外,尚可伴其他多系统损害。EMG对该病的诊断较肌酶具有更大的价值。肌肉病理具有特异性的表现,免疫组化染色可作为鉴别诊断的依据,对本病的诊断价值不大。基因检测可确诊。

肯尼迪病一例患者的临床表现、肌肉病理、基因检测及其家系遗传学分析

目的探讨肯尼迪病(KD)患者的临床表现、肌肉病理、基因检测及其家系遗传学特点。方法分析1例KD患者的临床资料,肌肉病理活检,并用PCR扩增及测序的方法 ,检测其家系的X染色体q11-12的雄激素受体(AR)基因第1号外显子CAG序列的重复数。结果本例患者以双上肢不自主震颤伴四肢无力为主要症状,肌电图(EMG)显示广泛神经源性损害,肌肉病理示神经源性损害合并肌源性损害,该家系为母系遗传,先证者AR基因的CAG重复数为:56,其母及其女为携带者,CAG重复数分别为:55,57。结论 KD的确诊除依据其临床表现及肌肉病理外,还需检测AR基因的CAG的重复序列次数,对KD的患者及其家系成员进行基因分析,可较早明确病因及携带者,为遗传咨询提供信息。

核黄素反应性脂质沉积性肌病二例

目的探讨核黄素反应性脂质沉积性肌病(LSM)的临床、病理及基因突变特征。方法分析两例核黄素反应性LSM患者的临床资料。结果本组两例患者表现为慢性起病的四肢和躯干肌无力,不能耐受疲劳,例2累及吞咽功能,例1累及咀嚼功能。两例肌肉活检发现肌纤维内大量脂肪沉积,未见肌纤维坏死和再生,改良Gomori三色染色、琥珀酸脱氢酶染色未发现线粒体酶活性缺失。两例患者均有2个以上位点突变,有明确临床意义的突变均为ETFDH外显子改变,应用核黄素治疗后两例明显好转。结论本病多累及躯干和四肢肌,表现为肌无力和疲劳不耐受;病理特征为肌肉脂肪沉积,基因突变多为ETFDH改变。核黄素单一治疗对本病有显著疗效。

经食管心房调搏术治疗妊娠并阵发性室上性心动过速4例急救护理

阵发性室上性心动过速（PSVT）是急诊科常见的心律失常，简称室上速，指室上性期前收缩连续发生2次以上。多见于无器质性心脏病患者，具有突发突止的特点。PSVT在妊娠期问对母儿有潜在的不利影响，如不及时治疗可因孕妇心动过速持续过久导致心力衰竭和心律失常，危及母儿生命。所有抗心律失常药物都可能通过胎盘而对胎儿造成危害，从胎儿安全性方面考虑，应尽量不用药。经食管心房调搏术是一种诊治室上速的有效方法，临床广泛应用。我院急诊科于2008年2月至2011年10月采用经食管心房调搏术成功终止4例妊娠合并PSVT。现将护理体会报道如下：

Mdx小鼠骨骼肌中炎症反应和mpeg1的表达

目的探讨mdx小鼠不同时期骨骼肌的炎性病理改变,观察mpeg1在mdx小鼠及对照鼠中的表达。方法选取雄性C57BL/10ScSn-Dmdmdx/JNju鼠为实验组,对照组为雄性C57BL/6Sc Sn小鼠,根据年龄分为2 w、4 w、8 w、12 w 4个亚组。通过HE染色、MGT染色、ACP染色观察骨骼肌光镜下的形态学改变,总结mdx小鼠骨骼肌炎性病理变化。通过RNA提取,基因芯片的检测及mpegl的qRT-PCR检测,观察mpeg1的表达情况。结果常规组织染色中,2 w的mdx小鼠肌肉偶见高度浓染的肌纤维,未见肌细胞坏死,炎症细胞浸润,4 w可见巨噬细胞吞噬现象散在分布,8 w时炎细胞浸润灶融合成片,12 w时炎性病灶面积减小;利用基因芯片技术筛选出mdx小鼠中有关炎症反应的基因30余个,结果显示与2 w相比,炎症反应相关基因表达量均增加,在8 w时达到峰值,12 w有所下降,但较2 w时仍有升高;qRT-PCR结果显示从4 w开始,mdx小鼠中mpeg1的含量逐渐增加,8 w时含量最高。结论 (1)炎症反应参与mdx小鼠疾病的发生发展:从2 w开始出现,8 w达到高峰,12 w趋于平稳;(2)Mpeg1在mdx小鼠炎症反应中发挥了一定的作用。

高效液相色谱-串联质谱法同步检测饲料中4种常见霉菌毒素

本研究拟建立饲料中黄曲霉毒素B1(AFB1)、呕吐毒素(DON)、玉米赤霉烯酮(ZEN)和伏马毒素B1(FB1)的高效液相色谱-串联质谱(HPLC-MS)同步检测方法。在配合饲料和玉米样品前处理方法比较和液质条件探索试验的基础上,通过标准曲线绘制、回收率、精密度和重复性试验,评价HPLC-MS检测4种霉菌毒素的效果。结果显示:HPLC-MS检测毒素样品的最佳提取试剂为84%乙腈水(V/V),最佳条件为C8柱,流动相为1%甲酸醋酸铵溶液,扫描方式为正负离子扫描模式,检测方式为多反应监测。AFB1、FB1、ZEN、DON浓度分别在0.01~1000、10~2000、0.1~2000、10~100000μg/kg时,峰面积和毒素浓度呈现出良好的线性关系,相关系数R^(2)值均在0.99以上。加标回收率和重复性试验RSD值分别在0.22%~3.24%和0.15%~3.61%,方法精确度和精密度良好。以上结果说明,本研究建立的同步检测饲料中AFB1、DON、FB1和ZEN的HPLC-MS法线性关系良好,回收率高,精密度好,方法确实可行。

群体性急性间二硝基苯中毒的急救和管理

目的探讨群体性急性间二硝基苯中毒应急机制，总结救护和组织管理经验，为临床救治提供指导。方法收集本次间二硝基苯中毒患者的病例资料，总结并分析其临床特点、救治措施和组织管理。结果9例中毒患者来院后立即启动急诊科重大突发事件救援紧急预案、护理人员快速准确的分诊、医院分管院长统一指挥、调度人员及抢救物品和药品。急诊科中毒救治组集中收治患者，统一制定治疗和护理方案。所有患者经过3周的救治和护理全部痊愈出院。结论急诊医护人员熟悉重大突发事件救援的处理流程，统一调配人员，抢救物资储备充足，对急性间二硝基苯中毒规范救护等是抢救成功的重要环节。

管聚集肌病一例

患者男，53岁。以“受凉后握拳不能伴四肢憋胀感20余年，加重5个月”而就诊，患者缘于20年前受凉后出现双手握拳费力，四肢憋胀，活动后减轻，未予以诊疗，自此之后仍间断出现受凉后握拳费力，背部僵硬，自觉长时间维持同一姿势后需“热身”后才能活动自如，无晨轻暮重现象，无活动后易疲劳及肌肉疼痛等症状，就诊1年前有眼睑下垂。

卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼二线治疗晚期胃癌的效果及安全性

目的探讨卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼二线治疗晚期胃癌的效果和安全性。方法回顾性分析2019年8月至2022年3月河北省人民医院收治的19例晚期胃癌患者的临床资料,所有患者均接受卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼作为二线治疗。评估疗效以及不良反应,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用Cox比例风险模型分析患者总生存(OS)影响因素。结果19例患者中,无完全缓解者,部分缓解4例(21.1%),稳定9例(47.4%)。客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为21.1%(4/19)和68.4%(13/19)。错配修复缺陷(dMMR)者ORR高于错配修复完整(pMMR)[100.0%(2/2)比11.8%(2/17),P<0.05],程序性死亡受体配体1(PD-L1)联合阳性分数(CPS)≥1的患者DCR较PD-L1 CPS<1者高[100.0%(5/5)比25.0%(1/4),P<0.05]。19例患者中位随访14.7个月(12.0~17.4个月),中位无进展生存和OS时间分别为2.8个月(95%CI 0.8~4.8个月)和5.7个月(95%CI 2.4~8.9个月)。乳酸脱氢酶(LDH)升高与OS呈负相关(χ^(2)=10.262,P=0.001)。多因素Cox回归结果显示,LDH是患者OS的独立影响因素(<250 U/L比≥250 U/L:HR=0.149,95%CI 0.039~0.657,P=0.005)。最常见的治疗相关不良反应是乏力(52.6%,10例)、贫血(47.4%,9例)、血小板减少(36.8%,7例)、皮疹(36.8%,7例)和反应性毛细血管增生症(36.8%,7例)。结论卡瑞利珠单抗联合阿帕替尼二线治疗晚期胃癌有较好疗效,且安全性良好。