环磷酰胺冲击治疗20例难治性狼疮性肾炎疗效观察

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮主要死亡原因之一,也是治疗难点所在。本文报道采用每月一次静滴大剂量环磷酰胺(IVCTX)冲击治疗20例对激素治疗无效的难治性狼疮性肾炎的结果。病人和方法一、病人选择 20例LN患者均为本院门诊或住院病人,冲击前24小时尿蛋白大于3克;

上海系统性红斑狼疮诊断标准对早期诊断系统性红斑狼疮的价值

中华医学会上海分会风湿病学会系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准制订组于1988年9月报道了“系统性红斑狼疮诊断标准(简称上海标准)”。本文比较上海标准与美国风湿病协会 SLE 诊断标准(简称 ARA 标准,

狼疮带试验对系统性红斑狼疮诊断价值的再探讨

皮肤狼疮带试验(以下简称 LBT)对系统性红斑狼疮(以下简称 SLE)的诊断价值已为国内外学者们所肯定。本文在我室1983年工作的基础上,就 LBT 检测各部位的敏感性,各种免疫球蛋白和补体在 LBT 中沉积的阳性率、激素剂量、疗程及病程对 LBT 的影响等方面进行探讨,现将结果报道如下。

狼疮带试验及其对系统性红斑狼疮诊断价值的探讨

本文应用免疫荧光抗IgG抗体法对131例患者前臂伸面腕部正常皮肤部位作LBT,结果SLE组的LBT阳性率为54％,而对照组仅2.46％。SLE组占本文LBT总阳性率的93.1％,说明LBT对SLE的诊断和鉴别诊断有很重要的参考价值,而且与疾病的活动密切相关。

重症系统性红斑狼疮的治疗

重症系统性红斑狼疮的治疗上海第二医科大学附属仁济医院（２００００１）陈顺乐现将重症系统性红斑狼疮的治疗概述如下。１狼疮危象狼疮危象的主要特征为ＳＬＥ患者突然出现持续性高热，伴多脏器损害，如心包炎、胸膜炎、心肌炎、肾炎及弥漫性血管炎，可有全血细胞下降及...

系统性红斑狼疮的系列研究

该课题围绕系统性红斑狼疮(SLE)的早期诊断,提高治疗效果和生活质量为目的,对SLE的流行病学、实验诊断、诊断标准、治疗方法、发病机理诸方面进行了系统研究,取得了如下结果:

系统性红斑狼疮血小板减少患者巨核祖细胞分化障碍

目的 明确系统性红斑狼疮 (SLE)血小板减少患者骨髓巨核祖细胞增殖分化情况 ,以及患者血清对巨核祖细胞增殖分化的影响。方法 分离 7例SLE血小板减少患者 (SLE血小板减少组 )、11例胸外科开胸手术切除肋骨患者 (正常对照组 )和 4例SLE血小板正常但病情活动患者 (SLE血小板正常组 )的骨髓单个核细胞 ,体外巨核祖细胞 (CFU MK)无血清半固体培养 ;并分别加入SLE血小板减少和SLE血小板正常患者的血清 ,观察血清对CFU MK集落形成的影响。结果 SLE血小板减少组CFU MK集落数为 (2 7.33± 9.30 )个 /片 ,明显低于正常对照组的 (6 1.2 2± 2 9.71)个 /片和SLE血小板正常组的 (6 0 .0 0± 2 9.71)个 /片 (P值均 <0 .0 5 ) ;加入SLE血小板减少患者血清后 ,SLE血小板减少组 (n =7)和正常对照组 (n =7)CFU MK集落数分别减少为(14 .2 9± 6 .73)和 (2 9.4 4± 2 3.35 )个 /片 (P <0 .0 5 )。加入SLE血小板正常患者血清后 ,正常对照组 (n =7)CFU MK增加到 (115 .6 0± 72 .99)个 /片 ,与未加血清者的差异无显著性 (P <0 .0 5 ) ;而SLE血小板减少组 (n =7)无显著增加 (P >0 .0 5 )。结论 SLE血小板减少患者骨髓巨核祖细胞分化障碍 。

抗磷脂抗体作用的抗原组成成分分析研究

通过免疫印迹（ＩＢＴ）分析β２糖蛋白Ⅰ（β２ＧＰＩ）与抗磷脂抗体（ＡＣＬ）之间的关系，用抗β２ＧＰＩ抗体与硝酸纤维膜上的β２ＧＰＩ的反应呈现显色沉淀线，但与ＡＣＬ阳性血清反应沉淀线，结果表明ＡＣＬ作用的主要抗原成份不是β２ＧＰＩ。在修正的ＥＬＩＳＡ法中，稀释液和封闭液中不含牛血清无（β２ＧＰＩ），用ＣＬ包板、与ＡＣＬ的反应降低，在加入β２ＧＰＩ后，反应明显增加，结果表明ＡＣＬ作用的抗原成份是β２ＧＰＩ与ＣＬ形成的复合抗原，用修正的ＥＬＩＳＡ法检测２２例ＡＣＬ阳性血清，其组内变异为１０．９３％，组间变异为１６．７％，重复性８９％。

系统性红斑狼疮妊娠合并妊高征的前瞻性研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）对重度妊高征（PIH）发病影响及对母儿危害。方法：80例SLE妊娠的临床资料前瞻性研究。结果：活动期SLE肾炎孕妇合并重度PIH的发生率10／22例（45％）。稳定期SLE肾炎1／12例（83％），其它皮肤型SLE2／46例（4．3％）。文献报告[1]活动期SLE肾炎与重度PIH很难鉴别且母死亡率可高达50％～80％，胎儿死亡率12．9％～45．5％[1，5]。结论：两者诊断正确时，分别给予增加激素控制活动及硫酸镁控制病情，适时干预性早产，羊膜腔内注射地塞米松，可使孕妇转危为安及提高早产儿成活率。本文孕妇80例及新生儿81例（双胎1例）均存活。

硫唑嘌呤致SLE骨髓抑制者的TPMT酶基因多态性

目的分析服用硫唑嘌呤后出现骨髓抑制的SLE患者的TPMT酶基因多态性 ,并对患者的预后进行随访。方法PCR扩增及测序法 ,对硫唑嘌呤引起骨髓抑制的SLE患者的预后进行临床评估。结果未发现该 2例患者存在已有报道的碱基突变。在骨髓抑制恢复后 ,患者的狼疮活动和狼疮肾炎得到完全缓解。结论可能存在 8种常见的TPMT单核苷酸多态性 (SNPs)以外的变异。超大剂量的免疫抑制剂可能为治疗难治性SLE的一种方法。

RANKL、OPG在初发系统性红斑狼疮患者中的表达及意义

目的研究初发系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者外周血淋巴细胞中细胞核因子-κB受体激活剂配体（receptor activator of nuclear factor kappa B ligand，RANKL）、护骨素（osteoprotegerin，OPG）基因mRNA的表达情况，探讨其表达水平与初发SLE患者骨质疏松的关系。方法选择初发SLE患者45例及正常对照42例，运用实时定量PCR方法检测患者外周血淋巴细胞RANKL、OPG的mRNA表达水平。采用双能X线骨密度仪分别检测患者腰椎（L1-4）和股骨近端2个部位的骨密度，单因素分析RANKL、OPG基因mRNA表达水平与SLE患者骨密度的关系。结果SLE患者RANKL、OPG基因mRNA表达水平较正常对照组明显减低（P〈0．01）；SLE患者2个部位的骨密度均低于正常对照组（P〈0．05），骨量异常发生率为28-89％，骨量异常降低的SLE患者OPG基因mRNA的表达水平比骨量正常的患者显著降低，两者间的差异有统计学意义（P〈0．01）；而RANKL基因mRNA表达水平的差异无统计学意义（P〉0．05）；OPG基因mRNA表达水平与初发SLE患者骨密度间存在正相关（r=0．461；P=0．001），即OPG表达水平越低，骨量减少越明显；而RANKL基因mRNA表达降低与初发SLE患者骨密度无明显相关性（r=-0．189，P=0．214）；初发SLE患者疾病活动度与骨量减少、RANKL及OPG基因表达水平间不存在相关性（r=0．293，P=0．138；r=-0．099，P=0．493；，=0．138，P=0．493）。结论初发SLE患者骨量减少的发病率较正常人群增高，并且初发SLE患者体内RANKL和OPG基因表达存在异常；其中OPG表达水平的降低可能与初发SLE患者的骨量减少有密切关系。

流式细胞术检测细胞内细胞因子方法的建立

目的建立流式细胞术检测细胞内细胞因子的方法。方法运用荧光标记的抗细胞表面抗原单抗及抗细胞因子单抗，结合固定、破膜处理技术，检测产生ＩＦＮ－γ、ＩＬ－４的ＣＤ４＋、ＣＤ8＋细胞以及产生IＬ－１０的ＣＤ３＋细胞。同时以相应同种型ＩｇＧ染色细胞作为阴性对照，以确定细胞团于染色的特异性。结果产生ＩＦＮ－γ的ＣＤ４＋及ＣＤ８＋细胞明显多于产生ＩＬ－４的细胞，并且产生ＩＦＮ－γ的ＣＤ８＋细胞百分比较ＣＤ４＋细胞相对增多；同时产生ＩＦＮ－γ／ＩＬ－４的ＣＤ４＋、ＣＤ８＋细胞以及产生ＩＬ－１０的ＣＤ３＋细胞都较少。结论该方法可从单个细胞水平直接检测全血标本中Ｔ细胞亚群和单核细胞等细胞因子的分泌。

初发SLE病人Th1/Th2及调控因子IL-18基因研究

目的：探讨未经药物治疗初发狼疮病人Th1/Th2细胞亚群分布及其调控细胞因子、细胞因子受体基因表达的差异，试图揭示系统性红斑狼疮发病的免疫紊乱机理。方法：运用三色荧光标记法流式细胞术检测42例未经药物治疗初发狼疮病人细胞亚群分布，并以10例正常人作对照；ABI7700 real-time PCR法同时检测 38例未经药物治疗初发狼疮病人和 28例正常人IL-18及其受体mRNA表达水平的差异。结果：①初发狼疮病人Th1较正常人明显减低（P<0．05），但Th1/Th2无显著性改变。②与正常组相比，SLE组病人IL-18 mRNA及其受体表达较正常人明显降低（P<0．05）；③面部红斑组病人Th1/Th2较正常人明显降低（P<0．05）；④关节炎组SLE病人较无关节炎病人IL-18表达降低。结论SLE是一种以Th1细胞下降，Th2细胞相对占优势的免疫介导的自身免疫性疾病，源于诱导向Th1细胞分化的IL-18及其受体减少和细胞因子间失衡所致。

中国人群MHC—Ⅱ类抗原DR4基因体外扩增定型分析及其与类风湿关节炎相关性的研究

本工作拟建立一种 HLA 基因组 DNA 定型方法,采用聚合酶链反应技术对所要分析的 HLA—Ⅱ DR4基因进行体外扩增,并配合等位基因特异性寡核苷酸探针对扩增产物进行分析,以确定个体是否带有该型等位基因.我们用该方法对上海地区52例正常人及32例类风湿关节炎病人 DR4基因进行了分析,结果显示正常人 DR4基因携带者为17.3%,而类风湿关节炎病人高达43.8%(RR=3.7,P<0.01),DR4阳性的病人多为重症活动者(X^2=11.7,P<0.005).此外,我们将该方法与血清学定型方法进行了比较.

系统性红斑狼疮患者外周血细胞miR-31的表达

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血细胞微小RNA(miR-31)的表达及其临床意义。方法以36例SLE患者和23名健康对照者作为研究对象,采集外周静脉ACD抗凝血,Real-TimePCR检测miR-31表达。分析SLE患者疾病活动指数(SLEDAI)、肾脏受累程度指标(Renal-SLEDAI积分)及临床用药与外周血细胞miR-31表达的相关性。结果 SLE患者的外周血细胞miR-31表达显著低于健康对照者,差异有统计学意义(P<0.001)。SLE患者的外周血细胞miR-31表达与SLEDAI积分和Renal-SLEDAI积分呈显著负相关(r=-0.330,P=0.043;r=-0.337,P=0.044),与临床用药情况无显著相关性(P>0.05)。结论 SLE患者外周血细胞miR-31表达水平与疾病活动及肾脏损害程度相关,作为重要生物标志物有可能为SLE的早期诊断、治疗和预后评估提供一定的依据。

系统性红斑狼疮合并急性冠状动脉综合征4例报道及文献复习

目的 探讨系统性红斑狼疮 (SLE)累及患者冠状动脉的流行病学、病理生理学及临床特点。方法 收集分析 4例SLE合并急性冠状动脉综合征 (ACS)患者的临床和实验室资料并复习相关文献。结果 绝经期前女性SLE患者中ACS发病率明显增高。ACS是病程长的SLE患者的重要合并症。动脉粥样硬化和血栓形成是累及冠状动脉的最主要原因 ,冠状动脉血管炎及其他与SLE活动有关的因素则较为少见。结论 SLE患者存在早发ACS ,冠状动脉病 (CAD)