肝脏血管周上皮样细胞瘤38例临床诊治分析

背景与目的:肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种少见的肝脏原发性肿瘤,由于缺乏特异性的症状及影像特征,容易误诊为肝细胞癌、肝血管瘤,影响临床治疗。为探索肝脏PEComa的疾病特点及诊治方法,本研究通过总结我院既往收治的肝脏PEComa患者临床病理资料,对其临床诊疗和预后进行分析,旨在提高对该疾病的诊疗水平。方法:回顾2010年7月—2021年6月期间中南大学湘雅医院普通外科收治的38例肝脏PEComa患者的临床病理资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后并进行分析。结果:38例患者中,女性28例(73.7%),男性10例(26.3%),中位年龄46 (21~66)岁。38例患者共发现40个肝脏结节,结节的大小1.0~20.0 cm,平均(6.02±4.84) cm,其中位于右肝21个(52.5%),位于左肝17个(42.5%),位于尾状叶2个(5%)。10例患者有临床症状,表现为腹胀和腹痛或寒战和发热。35例患者行术前肝脏彩超检查,病灶表现为高回声(18例)、混合回声(12例)或低回声(5例)肿块。23例患者术前行增强CT检查,增强后动脉期均出现明显增强,19例在门脉期和延迟期表现为低密度,4例在门脉期和延迟期仍有强化。10例行磁共振检查,其中6例病灶T1加权图像呈低信号,T2加权图像为高信号,3例病灶T1为高信号,T2低信号,1例病灶T1和T2均为等信号;所有病例病灶在弥散加权图像中均表现为高信号。1例行18F-FDG PET/CT检查,肿瘤葡萄糖代谢低,胆碱成像显示病变摄取量异常增高,并在术前误诊为肝细胞癌。所有患者都接受了肝切除手术治疗,包括2例被诊断为肝血管瘤并在外院接受肝动脉栓塞术治疗后发生破裂出血患者。术后病理诊断均为肝脏PEComa,各标志物免疫组化染色阳性率分别为:HMB-45为100%(38/38),CD34为47.4%(18/38),melan-A为44.7%(17/38),SMA为21.1%(8/38)。38例中有34例获得完整随访资料,随访时间3~133个月,中位随访时间为60.5个月,随访期间仅1例于术后3年死亡,余患者均未发现肿瘤复发或转移。结论:肝脏PEComa缺乏特异性的临床表现和影像学特征,术后组织病理学检查是诊断的金标准,当出现症状、良恶性难以鉴别时应尽早手术切除。