以ATP7A基因变异的Menkes病1例

1临床资料患儿,男,8个月27天,因“成串样惊厥发作8 d”于2022年2月21日收住我院。入院前8 d,患儿无明显诱因突然出现惊厥发作,表现为双目上视,点头,上肢向上抬举,双下肢屈曲,间隔数秒后呈串样发作,7~8次,无发热,无面色口唇发绀,无尖叫,无大小便失禁,持续1 min后停止,抽后反应如常,无肢体活动障碍,后有反复发作,症状同前,睡眠及清醒期均有发作,无时间规律,就诊于医院门诊,诊断为“癫痫”,予开浦兰0.5 ml口服,2次/d治疗7 d,症状无缓解,遂入院。

考虑吊索拉伸效应的空间索面自锚式悬索桥无量纲连续体动力模型

连续体动力模型是连续参数化分析与健康监测基准校核的重要工具;缆-索的空间耦合性、各子系统间的内部自平衡性与弹性协调性,是制约空间索面自锚式悬索桥进行高精度自由振动连续体建模和求解的核心因素。该文拓展挠度理论至振动形态,推导考虑吊索拉伸效应的缆-索-梁空间耦合变形方程与考虑自平衡性的相容方程,建立可考虑吊索拉伸的自由振动连续体模型,并将其无量纲化以便于识别控制动力特性的特征参数。采用伽辽金方法将连续体模型转换为矩阵形式求解其模态频率与振型。分别利用文献的平行索面自锚式悬索桥算例与空间索面自锚式悬索桥有限元模型来验证该文方法的精确性与普适性,并对关键特征参数进行敏感性分析。研究表明:吊索相对弹性轴向刚度对主梁相对弹性抗弯刚度较为敏感,是否考虑吊索拉伸效应将影响高阶次模态频率,尤其影响反对称模态;空间索面倾角对模态频率影响微弱,高阶次频率基本不受其影响;主梁相对弹性抗弯刚度显著影响模态频率,且会导致模态交叉现象的产生,主缆弹性刚度仅对低阶次对称模态频率有轻微影响。综上,考虑吊索拉伸的连续体模型更为准确,既可对动力特性进行连续参数化分析,又可作为基准解析模型为初步设计、模型修正与损伤识别提供必要前置数据。

基于机器学习的斜拉索装配容差区间反演方法

为了量化斜拉索在安装过程中抵抗施工误差干扰的能力,从而提高斜拉桥工业化建造可施工性,提出了一种挖掘装配容差性能的区间反演框架,采用可靠度区间下界描述多源不确定性的极端干扰,将反演过程作为一个可靠性约束的多目标优化问题求解,开发了基于机器学习的解耦式预测算法,通过集成有限元响应预测、可靠度边界计算与代理模型构建,实现了最不利可靠度指标的直接映射。通过算例对斜拉桥的斜拉索装配过程进行了容差规划,结果表明:将不确定性合理量化后,目标斜拉索能容许的最大施工张拉力误差可达到217.4~317.3 kN,其抗误差干扰率为7.29%~12.98%。区间反演方法可以显著避免多重嵌套寻优产生的巨量算力消耗;在保证结构可靠性与设计最优性前提下,有效提升了现场张拉过程的兼容性和可控性。

超高强钢丝锌铝合金镀层腐蚀的元胞自动机模拟方法

根据锌铝合金镀层的电化学腐蚀原理,结合锌铝合金镀层微观组织试验、镀层均匀性试验、中性盐雾腐蚀试验数据,建立适用于锌铝合金镀层的二维腐蚀元胞自动机模型,模拟锌铝合金镀层的腐蚀演化过程,分析镀层金属氧化反应、水化反应、水化物溶解反应和镀层不均匀性对腐蚀过程的影响规律.研究结果表明,二维腐蚀元胞自动机模型能够准确模拟锌铝合金镀层的腐蚀演化过程;在镀层腐蚀过程中,金属的氧化反应起主导作用,金属的水化反应和金属水化物的溶解反应是次要因素;同一时刻,氧化概率大小与单位面积金属腐蚀量呈非线性正比关系,溶解概率大小与单位面积金属腐蚀量呈非线性正比关系,水化概率大小与单位面积金属腐蚀量呈反比关系;镀层金属含量的不均匀分布对镀层腐蚀演化过程影响较小,镀层厚度的不均匀性会导致局部区域铁基体过早发生腐蚀,引起蚀坑的出现.

在役钢板组合梁桥的时变体系冗余性

为研究多梁式钢板组合梁桥应对非对称极端作用的体系非线性冗余性能,沿着结构的传力路径和体系的再平衡过程,辨识了体系承载的3种弯曲失效模式,推导了体系弹性分配和塑性再分配能力的定量评价新指标,建立了考虑承载机制经时变异性的时变体系冗余性评估方法。基于MATLAB/OpenSEES编制了单元纤维的时变演化参数组管理程序,研究了材料劣化对体系再平衡和内力重分配性能的影响规律;采用数值增量算法,开展了结构在非对称荷载下的弹塑性全过程分析,并通过与构件-体系层次的破坏性试验对比验证了数值模型的准确性,进而建立了基于纤维宏单元的时变体系非线性冗余数值模拟方法。研究结果表明:材料劣化会导致体系从多梁协同承载机制向单梁承载机制转换,并引起构件延性、体系冗余性和可靠性发生不同程度的退化;更适应现场快速装配需求的少主梁或少横联形式容易在服役年限出现构件安全性和体系冗余性不足的情况。主梁、中部横联和端部横联的失效对体系承载性能影响较大,为钢板组合梁桥的关键构件,其他横联的敏感性较低,为非关键构件。

T细胞亚群与迁延性细菌性支气管炎气道损害相关性研究

目的探讨T细胞亚群与迁延性细菌性支气管炎(PBB)气道损害的相关性。方法选取2019年6月至2022年1月来成都市龙泉驿区妇幼保健院就诊或体检的112例PBB患儿(PBB组)、112例非PBB患儿(非PBB组)及112例健康体检儿童(对照组)作为研究对象。比较各组及PBB组不同气道损害程度儿童CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)水平,以及不同T细胞亚群水平儿童气道损害的危险度。应用Spearman分析T细胞亚群与PBB气道损害程度关系,采用多因素Logistic回归方程分析PBB气道损害的相关影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线及曲线下面积(AUC)分析T细胞亚群评估PBB气道损害的价值。结果3组CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。与无气道损害者比较,轻度、中度、重度气道损害患儿CD3^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞呈降低趋势,CD4^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)呈升高趋势,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05);CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)异常者发生气道损害的风险高于正常者(P<0.05)。CD3^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞与PBB气道损害程度呈负相关(P<0.05),CD4^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)与PBB气道损害程度呈正相关(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)均与PBB气道损害显著相关(P<0.05);CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)/CD8^(+)评估PBB气道损害的AUC依次为0.783、0.751、0.764、0.804,各指标联合评估的AUC为0.892(P<0.05)。结论PBB患儿T淋巴细胞亚群紊乱,这与气道损害及其严重程度密切相关,4项指标联合检测有望为PBB患儿气道损害的评估提供一种非侵入、便捷性的手段,并为临床防治PBB及气道损害提供了一个新思路。

基于专利视角的CCUS技术发展战略研究——以浙江省为例

碳捕集利用与封存(CCUS)技术是国际公认最具潜力的减排技术之一。本文以INCOPAT全球专利数据库收录的CCUS专利文献为数据源,运用专利计量法从时间、地域、专利权人等多个维度进行分析,揭示全球及浙江省CCUS技术发展现状和趋势。研究发现:全球CCUS技术总量呈持续增长态势,中国成为拉动全球技术研发的关键力量;浙江省CCUS技术总量位居全国省份第三,且技术质量总体高于广东、江苏和山东;虽然浙江省在碳捕集、运输和利用等技术领域上具备相当的竞争优势,但仍存在汇源技术不匹配,企业创新能力弱的问题。对此,政府应完善相应机制和政策,做好顶层设计;立足浙江省优势领域,补足短板,优化技术布局;支持基础好的地区开展示范项目;加强CCUS关键环节企业培育,促进CCUS与新能源产业协同发展。

胃幽门螺杆菌感染与哮喘急性发作及CD4^+CD25^+T细胞的作用机制研究

目的探讨胃幽门螺杆菌(HP)感染与哮喘急性发作的关系及免疫机制,为更好地预防和治疗哮喘提供理论依据。方法 32例哮喘发作期和20例哮喘缓解期患儿通过14C尿素呼气试验(14C-UBT)检测HP感染情况,同时采集所有患儿及同期10例健康儿童外周静脉血,通过流式细胞仪测定CD4+CD25+调节性T细胞占CD4+T细胞的百分比。结果哮喘急性发作期患儿14C-UBT阳性率明显高于缓解期患儿(P<0.05);HP阳性哮喘患儿CD4+CD25+调节性T细胞水平显著低于HP阴性哮喘患儿及对照组;无论HP感染阳性还是阴性患儿,其哮喘发作期CD4+CD25+调节性T细胞水平均低于哮喘缓解期,且哮喘发作期HP阳性组CD4+CD25+调节性T细胞水平低于HP阴性组(P<0.05)。结论 HP感染可能是诱导哮喘急性发作的原因之一,HP感染后激发和加重了机体的免疫异常,进一步抑制了CD4+CD25+调节性T细胞的表达而不能有效发挥其免疫抑制功能,是哮喘急性发作的可能机制。

多颜色空间的内窥镜图像血管增强方法

为了提高医用电子内窥镜所获图像的血管与组织的对比度,针对内窥镜血管图像的特点,提出了一种基于多颜色空间非线性对比度拉伸的血管增强处理方法。首先在RGB颜色空间利用非线性映射函数对绿色(G)分量进行自适应对比度拉伸;接着依据G分量的拉伸结果,相应地调整红色(R)和蓝色(B)两个分量的灰度值;然后将图像转换到HSV颜色空间,并对图像的饱和度(S)分量进行自适应对比度拉伸;最后将图像转换回RGB颜色空间,最终达到血管增强的目的。在本文中,利用所提出的算法对多幅电子内窥镜图像进行处理,结果表明,算法对于原始特征不明显的细小血管也具有较好的增强效果。通过与其它的增强方法相对比,增强后图像的细节方差(DV)显著大于其它方法。将算法嵌入到分辨率为1280×800的内窥镜软件中,其处理速度可达26 f/s。

纤维支气管镜早期介入治疗肺炎支原体肺炎合并气道内黏液栓阻塞患儿的临床价值

目的探讨纤维支气管镜早期介入治疗肺炎支原体肺炎(MPP)合并气道内黏液栓阻塞患儿的临床价值。方法回顾性分析2015年2月~2017年2月成都市妇女儿童中心医院儿童呼吸科收治的92例MPP合并气道内黏液栓阻塞患儿的临床资料,根据入院行纤维支气管镜介入治疗所对应的病程时间进行分组,其中病程>10 d者为对照组(45例),病程≤10 d者为观察组(47例),比较分析两组患儿治疗效果。结果观察组热程、住院时间、白细胞恢复正常时间、C-反应蛋白恢复正常时间均明显短于对照组,差异有高度统计学意义(P<0.01)。治疗后1、2、3个月观察组肺部实变吸收情况优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后1、2、3个月观察组肺不张发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论纤维支气管镜早期介入治疗MPP合并气道内黏液栓阻塞患儿,其安全性较好,临床价值高,值得临床推广。

重症肺炎患儿血清VEGF、ET-1、CK-MB变化及与心肌损害的关系

目的探讨重症肺炎患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)、内皮素1(ET-1)、磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平变化及其与心肌损害的关系。方法选取2017年12月至2018年6月本院收治的重症肺炎患儿68例为重症肺炎组,根据是否发生心肌损害分为心肌损害组(21例)与非心肌损害组(47例),以同期本院诊治的普通肺炎患儿50例为普通肺炎组,另以42例健康儿童为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清VEGF、ET-1水平;全自动生化分析仪检测CK-MB、肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)水平;采用比色法检测超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平;采用免疫比浊法检测C反应蛋白(CRP)水平。采用Pearson法分析重症肺炎患儿血清VEGF、ET-1、CK-MB水平与心肌损害指标(cTnI、SOD、MDA、NT-proBNP、CRP)相关性;受试者工作特征曲线(ROC)分析VEGF、ET-1、CK-MB对重症肺炎患儿心肌损害的预测价值。结果普通肺炎组与重症肺炎组血清VEGF、ET-1、CK-MB水平均显著高于对照组(P<0.05),且重症肺炎组显著高于普通肺炎组(P<0.05);心肌损害组患儿血清VEGF、ET-1、CK-MB、MDA、CRP、cTnI、NT-proBNP水平均显著高于非心肌损害组(P<0.05),而SOD水平显著降低(P<0.05);Pearson法显示VEGF、ET-1、CK-MB均与SOD呈显著负相关(P<0.05),而均与cTnI、NT-proBNP均呈显著正相关(P<0.05);ROC分析显示VEGF、ET-1、CK-MB的AUC面积分别为0.832、0.786、0.876,敏感性分别为76.19%、85.71%、80.95%,特异性分别为78.72%、65.96%、91.49%,截断值分别为4.98ng/mL、1.86ng/mL、47.44μ/L。结论重症肺炎患儿血清VEGF、ET-1、CK-MB水平明显升高,并与心肌损害指标密切相关,可作为重症肺炎患儿疾病进展及判定心肌损害的重要辅助指标。

儿童弥漫性肺淋巴管瘤病合并卡梅综合征1例临床分析

患儿,女,10个月,因“喘息、气促1个月半”入院。1个月半前患儿无明显诱因出现喘息,伴气促,无发绀及呼吸困难,无咳嗽,伴鼻阻,无呛奶及吐沫,无发热,无烦躁不安及大汗淋漓,夜间睡眠及奶量均可,无腹胀、腹泻,就诊于当地医院诊断为“肺炎、胸腔积液、心包积液”,B超胸腔穿刺见暗红色液体,胸腔积液常规检查:红色,李凡它试验(+),细胞数12751×10 6/L,乳糜试验(+);住院期间多次血小板及凝血功能提示异常(血小板降低,D二聚体升高明显)。心脏彩超提示大量心包及胸腔积液,予以穿刺引流,引流液常规及生化提示为乳糜性质。

基于VB的通信数据智能采集系统设计

随着社会的不断发展,科学技术也在不断进步,人们对于数据采集的精确度的要求也越来越高,所以VB的最新技术也随之提高。尤其是高级别性能的数据信号的出现,使得传统的数据采集系统已经不能适用于现在的采集需要,现在的数据采集系统需要更高端的技术。研究设计了基于VB技术的智能数据采集系统,并从此研究中给出了智能数据采集系统的硬件电路,采用VB无线传感器网络,实时采集参数。数据采集的多个设备还可以通过无线联网进行连接,逐步形成可能实现远程控制的数据采集系统。通过该系统可为通信数据的智能采集提供可行性方案。

农村家庭早期阅读教育存在的问题及对策研究

早期阅读教育在幼儿的成长过程中具有重要的作用,但在农村家庭中,受父母文化水平、教育观念等因素的影响,早期阅读教育中存在一些误区和不足。本文对农村家庭早期阅读教育的状况进行了调查,调查发现:在农村家庭中,家长对于幼儿早期阅读教育的意愿不强、阅读期望过高、阅读内容匮乏、阅读氛围差、阅读方式单一。针对这些问题,从家庭、学校这两个不同方面提出相应改进建议,以期提高农村家庭幼儿早期阅读教育的水平。

浅论丝织物染色牢度标准与外向型经济发展的关系

近年丝绸产品大量出口创汇,如何制订合理的丝织物染色牢度考核指标,以利扩大生产,是当前亟需探索解决的重要课题。国际市场是一个多方位、多层次的体系,出口商品要满足市场的多层次要求,这就需要扩大新潮产品和流行花色的开发。外商在订购丝织物时,首先考虑的一个重要因素是各种服装面料、装饰面料的色泽、花型是否具有较强的艺术性,是否流行入时,然后再尽可能考虑染色牢度,而不能单纯只考虑染色牢度。因此,在当前的技术政策上,要重新认识色泽、花型对消费者和销售以及增加市场竞争能力的重要性。要转变“色牢度第一、鲜艳度可以次之;以色牢度指标高、考核项目多”来表示质量高的观念。丝绸产品品种多、门类广,应根据不同用途来考虑色牢度项目和指标。

肺部B超检查在小儿肺炎中的应用

目的研究小儿肺炎的B超声像特点及肺部B超检查对小儿肺炎的诊断价值。方法收集2014年12月～2016年06月本院儿童呼吸内科住院的148例肺炎确诊病例为研究组,选取同期住院的50例非肺部疾病患儿为对照组,对比两组肺部B超声像学特征。以肺部X线检查为参照标准,比较肺部B超检查结果。结果研究组出现异常肺部B超声像者145例,其B超声像学征象主要包括胸膜线异常、A线消失、B-线出现及肺实变等。在研究组中肺部B超检查与肺部X线检查结果相比,差异无统计学意义(P>0.05)。肺部B超检查对诊断小儿肺炎的敏感性为97.97%、特异性为94.00%,准确性为96.96%。当胸膜线异常、A-线消失、B-线出现同时存在时,对诊断小儿肺炎的敏感性为97.97%、特异性为94%、准确性为96.96%。结论肺部B超检查对于小儿肺炎的诊断准确可靠,敏感性高、特异性强,对指导临床工作具有较高价值。

潮气呼吸流量-容积曲线检测在重症毛细支气管炎儿童中的运用

目的观察重症毛细支气管炎患儿潮气呼吸流量-容积曲线的情况并探讨其临床意义。方法收集2010年1月～2011年12月本院儿童呼吸内科住院的100例毛细支气管炎患儿,患儿镇静后进行潮气呼吸流量-容积曲线检测,主要测定参数为每公斤体重潮气量(VT)、达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPTEF/VE)。结果重症毛细支气管炎组与轻症组每千克体重潮气量(VT)差异无统计学意义(P>0.05)。重症毛细支气管炎组达峰时间比(TPTEF/TE)、达峰容积比(VPTEF/VE)明显低于轻症组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论潮气呼吸流量-容积曲线测定对评估毛细支气管炎气道阻塞的情况以及病情的严重程度有较高的价值,其中TPEF/TE及VPEF/VE为重要指标。

儿童社区获得性肺炎193例多重耐药菌感染临床特点分析

目的通过研究多重耐药菌(MDRO)感染儿童社区获得性肺炎(CAP)住院患儿的临床特点,分析高危因素,探讨有效的治疗策略,避免交叉感染,并为临床合理使用抗菌药物提供参考依据。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月成都市妇女儿童中心医院儿童呼吸科收治住院的患儿中监测MDRO感染者193例(其中2例患儿培养出2种菌株),综合分析患儿临床特点[包括出生史、住院史、胸部影像学、肺部体征、血常规、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、生化、感染菌株,有无其他脏器病变等指标],研究MDRO感染的高危因素,探讨治疗策略及观察其转归。综合分析是否调整经验用药为敏感抗菌药物。结果193例患儿中感染革兰阴性菌128例,以肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌为主,分别为73、51例;革兰阳性菌67例,以耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染为主,共63例;其次为肺炎链球菌4例;感染患儿以3月以内婴儿最多,31例(16.06%)为早产儿;21例(10.88%)合并支气管肺发育不良;37例(19.17%)有新生儿期在新生儿科住院治疗病史;合并先天性心脏病26例(13.47%);合并心和(或)肝功能损害最为多见,有110例(56.99%);共有88例(45.60%)患儿调节抗菌药物为敏感抗菌药物;调节敏感抗菌药物组为早产儿或是有新生儿期住院史59例(46.09%);血常规及炎症指标(包括白细胞计数、CRP、PCT)均有增高,调节敏感抗菌药物治疗后患儿以上指标较调节治疗前降低,差异均有统计学意义(P<0.01)。未调节敏感抗菌药物患儿105例(54.40%);均无早产及新生儿期住院病史,无基础疾病,血常规及炎症指标无明显异常。结论CAP感染的MDRO多为革兰阴性菌,以3月龄及以下婴儿为多见,部分感染患儿合并有基础疾病及新生儿科住院史,临床上应合理科学地调整使用抗菌药物,避免滥用。

利用呼出一氧化氮监测维生素D佐治6岁以下支气管哮喘的临床意义探讨

目的针对6岁以下儿童予以维生素D佐治哮喘,并利用呼出气一氧化氮监测哮喘控制水平,旨在为维生素D佐治哮喘提供依据。方法选取2017年1月至2020年6月在成都市妇女儿童中心医院儿童呼吸科住院的诊断哮喘、血清1,25-(OH)D3水平≤20 ng/ml的患儿100例,随机分为常规治疗的对照组及维生素D3+常规治疗的观察组,各50例,对照组予布地奈德气雾剂进行吸入治疗,观察组在此基础上加用维生素D330万单位肌注1次。参与研究的患儿均在住院期间测定FENO水平并记录测定值,患儿出院3个月后随访,再次检测FENO及血清1,25-(OH)D3水平。比较两组患儿前后呼出一氧化氮值和血清1,25-(OH)D3水平变化。结果治疗前两组患儿呼出气一氧化氮比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后组内比较两组均有改善,差异有统计学意义(P<0.05)。而观察组呼出气一氧化氮改善程度优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的血清1,25-(OH)D3含量比较,观察组患儿改善程度优于对照组,差异有统计学意义。结论在哮喘常规治疗基础上加用维生素D辅助干预,能较好减轻气道炎性反应,改善哮喘炎症,缩短糖皮质激素疗程,且家长接受度和满意度较高,值得推广使用。

书艺园地

武汉市汉阳区车站小学致力于打造书法教育特色品牌,构建了课内、课外和家庭“三位一体”的书法文化教育体系,践行“规规矩矩写字,堂堂正正做人”的育人目标。学校先后承办了全国中小学书法教学现场会及市、区观摩课、优质课、研讨课活动。学校先后被评为“全国写字教育先进实验学校”“全国书法艺术学校”“全国书法艺术先进学校”“湖北省书法教育先进集体”“湖北省书法家协会青少年书法教育示范基地”“湖北省语言文字示范学校”“武汉市中华传统文化进校园示范点”。