希特林蛋白缺乏症的营养及药物治疗

希特林蛋白缺乏症是由位于7q21.3染色体SLC25A13基因中的双等位基因致病变异引起的常染色体隐性遗传病,分为新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD),希特林蛋白缺乏导致的发育不良和血脂异常(FTTDCD)及成人发病的Ⅱ型瓜氨酸血症(CTLN2)。饮食治疗是NICCD和FTTDCD的关键干预措施,过多、过量的碳水化合物摄入会加剧本病,而补充中链脂肪酸可以为肝细胞提供能量,促进脂肪生成。希特林蛋白缺乏症的根本治疗方案为肝移植,但由于供体稀缺和价格昂贵,营养干预和药物治疗仍然是临床治疗的主要手段。本文对希特林蛋白缺乏症的代谢途径、发病机制和临床表现进行简要概述,收集药物治疗和营养治疗方法并进行简要综述。

临床药物治疗学课程思政体系设计与实践探索

为提升临床药物治疗学课程的教学思政效果,培养学生临床药学服务的思维和能力,将“课程思政”贯穿于教育教学始终,从课程设置、临床实践、创新教学模式多方面着手,设计临床药物治疗学的精准思政元素,充分挖掘蕴含的思政元素,精准构建课程思政体系。通过学情分析,挖掘思政教学痛点,设定“三目标”,形成“一中心三目标四融合”的精准思政体系。构建思政元素案例库及临床案例库,建立思政效果评价体系,通过课程思政体系的实践,提升思政教学效果。临床药物治疗学课程的思政设计可塑造符合临床药学实践要求的药学人才。