PML-RARα阴性急性早幼粒细胞白血病伴多发骨浸润1例并文献复习

目的提高对PML-RARα阴性急性早幼粒细胞白血病(APL)的认识。方法回顾性分析贵阳市第一人民医院2021年4月收治的1例初诊APL患者临床资料,并复习相关文献。结果患者,男性,17岁,因血尿、牙龈出血、发热,经骨髓涂片等相关检查诊断为PML-RARα阴性APL(低危组),经全反式维甲酸+复方黄黛片的双诱导方案治疗1个疗程,获得快速缓解,5个月后APL复发合并多发骨浸润,后予全反式维甲酸、复方黄黛片、伊达比星治疗缓解,行异基因造血干细胞移植,因排异反应放弃治疗死亡。结论PML-RARα阴性APL发病率低、异质性大,预后差,诊断有赖于骨髓涂片、流式细胞学、基因检测及染色体核型检测等,初治、具备移植条件的患者建议在达到首次完全缓解后联合造血干细胞移植治疗。

高频热疗联合重组人血管内皮抑制素、顺铂腔内化疗治疗恶性胸腔积液的临床观察

目的 观察高频热疗联合重组人血管内皮抑制素、 顺铂腔内化疗治疗恶性胸腔积液（MPE）的临床疗效和安全性.方法 选择贵阳市第一人民医院2014年9月至2016年9月48例MPE患者,采用信封法随机分为观察组和对照组.观察组采用高频热疗联合顺铂、重组人血管内皮抑制素腔内化疗（顺铂60 mg/m2＋重组人血管内皮抑制素25～30 mg/m2）;对照组采用高频热疗联合单药顺铂腔内化疗（顺铂60 mg/m2）,Karnofsky评分≥70分的患者,配合静脉全身化疗,21 d为1个周期,连用2～3个周期.腔内化疗后30 min进行高频热疗,60 min/次,2次/周×3周.以χ2检验评估疗效、生命质量和不良反应,以配对样本t检验评估胸腔积液治疗前后肿瘤标志物的变化.结果 观察组24例中完全缓解（CR）2例,部分缓解（PR）17例,稳定（SD）4例,进展（PD）1例,客观有效（CR＋PR）率为79.2％;对照组24例中CR 0例,PR 12例,SD 7例,PD 5例,客观有效率为50.0％,差异有统计学意义（χ2=4.463,P=0.035）;观察组生命质量Karnofsky评分治疗后高于对照组,患者临床受益率79.2％比54.2％,两组比较差异无统计学意义（χ2=3.375,P=0.066）;观察组不良反应与对照组比较,差异均无统计学意义（均P〉0.05）.两组患者MPE内肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）、糖类抗原125（CA-125）、糖类抗原199（CA-199）、细胞角质蛋白19片段（CYFRA21-1）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平治疗后均有所降低,除CYFRA21-1两组差异无统计学意义（P=0.161）外,其余3项指标观察组治疗前后变化均大于对照组,差异均有统计学意义（均P〈0.05）.结论 高频热疗联合顺铂单药腔内化疗治疗MPE有效,同时联合重组人血管内皮抑制素腔内化疗的疗效更优,两者与高频热疗均具有协同作用,安全性较好,值得临床进一步探索.

成年人散发型伯基特淋巴瘤/白血病合并骨髓坏死一例并文献复习

目的探讨成年人散发型伯基特淋巴瘤/白血病合并骨髓坏死的临床和实验室特征。方法对贵阳市第一人民医院1例新诊断的成年伯基特淋巴瘤/白血病患者行血常规、骨髓、染色体、荧光原位杂交、影像学等检查,明确诊断后给予R-HyperCVAD/MA方案化疗。结合文献分析此类患者临床特点和治疗方法。结果本例成年散发型伯基特淋巴瘤患者主要表现为全身骨痛、高热、多发骨破坏、骨髓侵犯和骨髓坏死,国内报道的病例罕见类似特点,化疗后达完全缓解。结论成年人散发型伯基特淋巴瘤少见,表现为白血病形式且合并骨髓坏死更为罕见。高强度、短疗程的化疗联合利妥昔单抗是有效的治疗方法,而原发病的早期诊断和治疗是骨髓坏死治疗的关键措施。