儿童粒细胞肉瘤4例报告并文献复习

目的提高对粒细胞肉瘤(GS)的起病方式、临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法对4例儿童GS进行起病方式、免疫病理、诊断及治疗的分析并复习相关文献。结果非白血病性GS3例,白血病性GS1例。4例免疫病理检测中3例MPO均为阳性;2例CD99阳性,1例CD99(+/-);2例CD68(Kp-1)阳性;1例CD43阳性。而作为淋巴瘤标记的CD3、CD20、TDT均为阴性。结论GS诊断主要依据病理活检及免疫组化检测,其治疗主要是按照AML的方案给予系统化疗,为达到长期无病生存,在系统化疗取得缓解后,可及早进行造血干细胞移植。

绒毛膜促性腺激素治疗儿童隐睾症172例临床疗效分析

目的观察绒毛膜促性腺激素治疗儿童隐睾症的临床有效性。方法采用绒毛膜促性腺激素（HCG）治疗172例隐睾症儿童,通过对年龄、隐睾单双侧和隐睾所在部位进行分层分析,临床评价治疗的有效性。结果应用HCG治疗双侧隐睾的疗效比单侧好,有效率分别为83.3%和51.5%,差异有统计学意义（P〈0.05）;生后3-5岁这个年龄段治疗效果是较好的,有效率达69.2%,与另外两个年龄段的治疗有效率相比,差异有统计学意义（P〈0.05）;低位隐睾包括腹股沟管内和外环口以外,有效率分别为58.5%和66.3%,而高位隐睾有效率仅为8%,三者差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对于3-5岁之间、双侧和低位隐睾症的患儿选用HCG治疗有效,但对于雄激素受体数量和功能异常的患儿疗效差,应行手术治疗。

位错密度演化模型的研究进展

作为材料微观结构状态的一个内部变量,位错密度与材料组织结构演化和力学性能密切相关。金属材料在塑性变形过程中,其位错密度会发生演化。因此,位错密度演化模型的建立是材料组织结构和力学性能研究领域的一个重要课题。本文简要介绍了位错密度的演化规律及其物理机制,综述了当前位错密度演化模型的研究进展,总结了位错密度演化数值计算方法的研究现状,介绍了位错密度对组织结构演化和力学性能的影响规律,探讨了位错密度演化研究的发展趋势。

脐血间充质干细胞的分离扩增及向成骨及脂肪细胞的分化

目的探讨新生儿脐血间充质干细胞（mesenchymal stem cells，MSCs）体外分离、纯化、扩增，以及向成骨及脂肪细胞定向诱导分化的方法与条件。方法无菌条件下收集新生儿脐血60～120ml，枸橼酸钠抗凝，以Ficoll—Hypaque淋巴细胞分离液密度梯度法、沉降红细胞后密度梯度法及CD34^＋免疫磁珠负选法分离单个核细胞（mononuclear cells，MNCs）。分离获得的MNCs采用L—DMEM培养基或Mesencult^TM培养基／10％胎牛血清进行MSCs培养传代，获得第3代集落生长细胞作流式细胞仪表面抗原测定，并向成骨及脂肪细胞定向诱导分化，成骨细胞钙沉积经茜素红染色鉴定，脂肪细胞胞浆油滴经油红染色鉴定。结果经沉降红细胞后分离的MNCs，使用Mesencult^TM培养基／10％胎牛血清培养成功率高，第3代可出现明显的集落生长，而另两种方法分离培养的细胞则难以形成集落；集落细胞表面抗原测定表达CD29、CD59、CD71而不表达CD34、CD45及HLA—DR等分子。成骨定向诱导分化的集落细胞经茜素红染色胞浆中出现有大量的钙沉积；成脂肪定向诱导分化的集落细胞油红染色示胞浆充满油滴空泡。结论新生儿脐血中可分离出MSCs，并可在体外进行培养扩增。以甲基纤维素沉降红细胞后密度梯度离心分离的MNCs培养较为有效，集落细胞表达基质细胞表面抗原，能够向成骨细胞及成脂肪细胞定向诱导分化。

儿科学临床实习存在的问题及对策

本文就目前临床医学本科生在儿科实习中所出现的问题的原因进行分析,并力求探索解决问题的方法,尤其是建议在实习教学中采用PBL教学模式,以临床中遇到的实际问题为契机,充分带动同学的积极性,培养学生的临床思维,提高学生在儿科实习的的效果。

甲基丙二酸血症45例综合报道

目的:探讨甲基丙二酸血症的早期诊断及治疗干预方法。方法:总结国内外45例甲基丙二酸血症患儿的临床症状和实验室检查情况,分析其诊治及转归情况。结果:对有不明原因酸中毒,意识障碍,惊厥,肌张力低下以及体格及智力发育落后甚至倒退的患儿应引起高度重视,血尿气相色谱/质谱联用分析(GC/MS)可确诊该病,该病的治疗可分为维生素B12(VB12)有效型及无效型两类,维生素B12有效型可采用VB12注射及限制饮食的方法进行干预;对维生素B12无效型患者采取饮食限制的方法加以干预,晚期肾功能衰竭行肝肾移植可改善此类患儿预后,但不确定是否能改善远期预后。结论:对疑似患儿及时进行GC/MS尿有机酸分析可早期诊断本症,对确诊本病的患儿进行早期干预可明显改善预后。

儿童肺吸虫病误诊为结核病临床分析

目的探讨儿童肺吸虫病误诊为结核病的临床特征及误诊原因。方法回顾性分析我院近5年来共收治的17例患儿的临床资料。结果本组患儿大多以长期发热、咳嗽、乏力、纳差,体重降低及多浆膜腔积液为主要表现,本组患儿外周血常规嗜酸性细胞分类增高达16例。结论儿童肺吸虫病常表现为多器官损害,容易误诊为结核病,嗜酸性细胞增高对诊断该病意义较大。

C3N4-BiVO4复合光催化剂可见光催化降解甲基橙

采用水热合成法制备C_3N_4-BiVO_4复合光催化剂,以甲基橙为目标污染物,研究催化剂用量、甲基橙溶液初始浓度和pH值、NaCl用量对甲基橙脱色率的影响,并通过C_3N_4-BiVO_4复合光催化剂的循环使用实验,考察其重复使用性能。结果表明,在甲基橙初始浓度20 mg·L^(-1)、复合光催化剂用量3.0 g·L^(-1)及弱酸性条件下,光照反应6 h,目标污染物甲基橙脱色率达98.81%,溶液中的NaCl对催化剂降解甲基橙有抑制作用。催化剂重复使用5次后,溶液脱色率约80%,表明催化剂性能较稳定,可重复使用。

新生鼠缺氧缺血性脑损伤内源性纤维蛋白溶酶原激活剂变化及其意义

目的新生儿缺氧缺血性脑损伤发病机制尚不十分清楚,目前缺乏有效的治疗手段。近年来,越来越多的研究显示组织纤维蛋白溶酶原激活剂(tissue-type plasminogen activator,tPA)在神经系统中起到很重要的作用。该研究欲探讨纤维蛋白溶酶原激活剂(tPA)在新生鼠缺氧缺血脑损伤中的作用。方法选用Wistar大鼠7日龄的新生鼠,运用Rice-Vannucci动物模型造成新生鼠脑缺血缺氧,缺血缺氧后不同时间取新生鼠大脑检测。异硫氰酸荧光素-右旋糖酐左心室灌注分析脑缺血缺氧后新生鼠脑的再灌注障碍。用逆转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR),酶谱法检测损伤后不同时间tPA的表达与活性;并采用双重免疫荧光,TUNEL和DAPI染色法检测血小板聚集指标(Integrin GPIIb)与纤维蛋白(fibrin)在缺血缺氧后不同时间的表达及神经细胞凋亡。结果新生鼠脑缺氧缺血后1h,异硫氰酸荧光素-右旋糖酐心室灌注提示新生鼠大脑有明显的缺血梗塞区,而Integrin GPIIb与fibrin的表达也较对照侧明显增加。但4h后缺血梗塞区面积明显缩小,伴有Integrin GPIIb与fibrin的表达减少。tPA的表达与活性在缺血缺氧后明显增加。随着缺氧缺血后恢复的时间延长,大脑凋亡细胞增加。结论tPA表达的增加在脑缺氧缺血的急性期可有助于血栓溶解,但在脑缺氧缺血的亚急性期却会导致神经细胞凋亡而加重脑损伤。

基于提高排肥均匀性的螺旋排肥器结构改进设计及试验

为解决单螺旋排肥器工作时排肥口处肥料流量不均匀的问题,本文分析了排肥器的结构组成及排肥特性,并采用倾斜排肥口的结构设计以提升排肥均匀性。运用EDEM建立仿真模型,以排肥波动度为试验指标,以排肥口开口角度为因素,采用单因素试验及二次函数拟合的方法对仿真结果进行分析。结果表明,随着排肥口开口角度的增大,排肥波动度呈现先减小后增大的趋势,当排肥器开口角度为36°时排肥波动度最小,为14.16%。对最优参数进行台架实验,结果表明,当改进后的排肥器开口角度为36°时,其排肥波动度为14.89%,与优化结果的偏差为0.73%,证明了优化结果的准确性。

小儿孤立性粒细胞肉瘤一例

患儿 男，4岁5个月。因“全身淋巴结肿大3个月”于2005年12月24日入院，患儿入院前3个月家长发现其左侧耳后淋巴结肿大呈蚕豆大小，无压痛，继而颈部、腋下、枕后及腹股沟相继出现淋巴结肿大，患儿未出现发热、咳嗽、盗汗，无鼻衄、咯血及便血等表现。入院查体：生命体征平稳，全身皮肤未见出血点、淤斑。双侧耳后、枕后、颌下、颈部、腋下及腹股沟均可扪及数个肿大淋巴结，最大约1．0cm×1．5cm，最小约0．5cm×0．5cm，质中等，边界清，稍活动，

新生儿Mur溶血病1例

患儿女，50h。因皮肤黄染1d于2008—08—08入院。患儿系第2胎第2产，胎龄38周。生后24h内出现皮肤黄染进行性加重。母亲8年前产1男婴，身体健康，无输血史。入院查体：生命体征平稳，反应好，全身皮肤重度黄染．巩膜黄染，心肺无异常，腹软，肝肋下1．5cm，脾肋下未扪及，四肢肌张力正常。实验室检查：

重组人生长激素治疗特发性矮小疗效分析

目的：探讨基因重组人生长激素（recombinant human growth hormone,rhGH）对特发性矮小儿童促身高增长的疗效。方法：ISS儿童60例,每晚睡前接受rhGH治疗0.15-0.18 IU/（kg.d）,疗程3-9个月,并对其疗效进行观察。结果：ISS患儿经生长激素治疗后,生长速率明显增快,由治疗前4.21±0.36 cm/年提高到治疗后8.29±4.72 cm/年,差异有显著性（P〈0.05）。而骨龄和体重无明显变化,差异不显著（P〉0.05）。治疗期间除少数肝功能轻度异常,注射部位轻度反应外,未发现明显副作用。结论：rhGH对ISS儿童有增快生长速度作用。

Kearns-Sayre syndrome的临床研究

目的探讨Kearns-Sayre syndrome(KSS)的临床诊断及治疗方法。方法对2006年8月和2007年12月本院收治的2例Kearns-Sayre syndrome患儿的临床表现、诊断依据、实验室检查结果进行研究,并对随访1年的结果进行分析总结。结果2例患儿均表现为20岁前发病、慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性Kearns-Sayre syndrome三联征及心脏传导阻滞、脑脊液蛋白升高,同时伴小脑共济失调、听力损伤、智力低下等临床症状。病例1确诊后放弃治疗出院,1年后身高、智力较同龄人低下,肌无力进行性加重。病例2给予心脏起搏器安置后,起搏器工作良好,1年内身高增长约8cm,与同龄儿比较,生长速率无明显差异,肌无力症状无明显加重,生活质量改善。结论对于20岁前发病、慢性进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性的Kearns-Sayre syndrome三联征患者,并具备以下3点之一:心脏传导阻滞、脑脊液蛋白含量升高(>100mg/dL)[正常值为(20～40)mg/dL]、小脑共济失调,即可作出Kearns-Sayre syndrome的临床诊断,肌活检及基因检测,可进一步支持和确诊Kearns-Sayre syndrome。对该病患儿进行早期对症治疗可明显改善预后。

儿童淋巴瘤样丘疹病一例

患儿女，9岁，因“反复发热、颜面部浮肿、皮疹3个月”于2005年10月7日入院。3个月前患儿无明显诱因出现发热，最高体温达40℃，伴有颜面浮肿，面部成批出现大小不等的淡红色充血性丘疹，对称分布，伴瘙痒，无其他不适表现。于当地卫生所治疗情况不详，患儿体温降至正常，面部浮肿好转，部分皮疹中心形成水疱、糜烂、红褐色厚痂皮。

血清sTREM-1、PTX3联合脑电双频指数在脓毒症相关性脑病早期诊断中的应用价值

目的 对脓毒症相关性脑病(SAE)患者血清可溶性髓样细胞触发受体-1(sTREM-1)、正五聚蛋白-3(PTX3)水平以及脑电双频指数(BIS)进行测定,并探讨三者在SAE早期诊断中的应用价值。方法 回顾性选取2020年6月至2022年6月成都市妇女儿童中心医院收治的120例脓毒症患者为研究对象。根据是否发生SAE,将患者分为SAE组(n=50)与非SAE组(n=70),根据格拉斯哥昏迷评分(GCS)将50例SAE患者分为轻度组(25例)、中度组(16例)与重度组(9例)。检测患者血清sTREM-1、PTX3及降钙素原(PCT)、C-反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平,测定BIS,计算序贯性器官衰竭(SOFA)、急性生理学及慢性健康状况Ⅱ(APACHEⅡ)评分。分析血清sTREM-1、PTX3水平及BIS对SAE的诊断价值和影响SAE发生的因素。结果 SAE组血清sTREM-1、PTX3、PCT、CRP、TNF-α水平及SOFA评分、APACHEⅡ评分高于非SAE组,BIS水平低于非SAE组(P<0.05)。SAE组中,依轻度组、中度组、重度组之序,血清sTREM-1、PTX3水平递升,BIS水平递降(P<0.05)。ROC曲线分析显示,血清sTREM-1、PTX3水平及BIS辅助早期诊断SAE的曲线下面积(AUC)分别为0.787、0.829、0.821,三者联合诊断的AUC为0.921,优于各自单独检测(Z=2.652、2.154、2.251,P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,APACHEⅡ评分、SOFA评分、sTREM-1、PTX3升高是脓毒症患者发生SAE的危险因素,BIS升高为保护因素(P<0.05)。结论 SAE患者血清sTREM-1、PTX3水平升高,BIS降低,并与SAE患者病情的严重程度密切相关,且三者联合检测对SAE患者的早期诊断有一定价值。

神经节苷脂对脑瘫患儿疗效的meta分析

目的研究对神经节苷脂(gangliosides,GM-1)治疗脑瘫(cerebral palsy,CP)患儿的疗效进行评价。方法采用相关的检索词检索Cochrane图书馆、MedLine、中文科技期刊全文数据库(CNKI)和中国科技期刊数据库(VIP)获取发表的系统评价(systematic evaluation)和随机对照试验(randomized trial controlled,RTC)及临床对照试验文献。每篇文献由2位系统评价者进行资料提取和质量评价,对同质资料运用RevMan4.3.2软件进行meta分析。结果4篇文献涉及的4项研究(n=325)符合纳入标准。Meta分析结果显示,神经节苷脂治疗组脑瘫患儿的症状和体征改善效果[RR=1.24,95%CI(0.95,1.62)]及发育商数(developmental quotient,DQ)值[RR=1.20,95%CI(1.06,1.36)],优于或高于对照组,两组比较,差异有显著意义(P<0.05)。结论使用神经节苷脂+基础康复治疗,如运动康复疗法、针灸、按摩等,可增加脑瘫患儿疗效。但由于本系统评价纳入的研究均不是严格的随机对照试验,且样本量较小,故论证强度不够,尚期待高质量、大样本、多中心的随机对照试验对此提供更有力的证据。

高IgE综合征1例

患儿,男,3岁3月,因反复发热1年余,咳嗽、气促2月余,加重3d入院。入院前1年余,患儿无明显诱因发热、上腹痛,于外院经腹部CT检查诊断为＂多发性肝脓肿＂,经抗感染治疗（具体不详）复查腹部CT无异常后出院。此后患儿常发热,反复出现头部疖及小脓肿，并出现颈部脓肿3次，左腋下脓肿1次，均无明显疼痛及红肿，曾行4次脓肿切开引流术。