肾盂血管瘤的诊治及临床分析

目的探讨肾盂血管瘤的临床表现、影像学特征和治疗方式。方法回顾性分析我院2020年9月收治的1例经CT引导下肾穿刺活检病理确诊为肾盂血管瘤患者的临床资料。术后行病理免疫组化,并进行随访观察。结果患者穿刺活检病理结果示左肾盂见密集血管腔样结构及少量肾组织,结合免疫组化结果符合血管源性肿瘤特征,倾向毛细血管状血管瘤。定期随访至2022年8月,期间未发现肉眼血尿,实验室检查示尿潜血阴性,尿脱落细胞学未发现肿瘤细胞,影像学检查瘤体无明显增大。结论肾盂血管瘤虽临床罕见但其预后较好,该病需与肾盂癌相鉴别,临床以病理诊断为金标准,综合分析其临床特点和影像学特征,结合CT引导下穿刺活检及定期随访能减少临床上将其误诊为肾盂癌等恶性肿瘤的情况。

尿素治疗肉芽肿性血管瘤疗效观察

目的观察尿素治疗肉芽肿性血管瘤的疗效。方法对76例肉芽肿性血管瘤患者采用尿素局部注射治疗,并对其效果进行随访分析。结果76例中,痊愈69例,显效5例,有效2例,1次治愈率90.8%,总有效率100%。结论尿素局部注射治疗肉芽肿性血管瘤效果确切,方法简单,便于推广应用。

尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少

目的:探讨四肢巨大血管瘤伴血小板减少的治疗方法。方法:采用尿素与甲泼尼龙联合治疗四肢巨大血管瘤伴血小板减少患儿27例,并对其效果进行随访分析。结果:27例中痊愈18例,有效9例,治疗过程中4例出现病情反复,无治疗失败及死亡病例。结论:尿素与甲泼尼龙联合治疗婴幼儿四肢巨大血管瘤伴血小板减少效果确切,治愈率高,且方法简单,便于推广,是一种较为理想的微创治疗方法。

儿童Kasabuch—Merritt综合征手术治疗探讨

目的评价儿童Kasabuch—Merritt综合征（Kasabuch—Merritt svndrome，K—M综合征）的手术治疗效果，探讨K—M综合征患儿的治疗方法。方法回顾性分析本院2001年7月至2008年7月经手术治疗的14例K—M综合征患儿的临床资料。患儿血小板最低值为3～29×10^9／L。均先采取保守治疗，疗效欠佳，而转手术切除瘤体。结果瘤体完整切除8例，部分切除6例。手术后1周，9例血小板计数〉100×10^9／L，3例为70～100×10^9／L，1例为58×10^9／L。1例术后因多器官功能衰竭死亡。对13例存活患儿随访6个月至5年，患儿血小板均恢复并保持正常。5例肿块部分残留者肿块逐渐消退。结论对瘤体巨大、药物治疗难以维持血小板正常的K—M综合征患儿，如病变部位及全身状况允许，应尽早手术治疗，完整或部分切除瘤体，可达到理想的治疗效果。

关节部海绵状血管瘤致关节疼痛诊治分析

目的 探讨关节部海绵状血管瘤误诊的原因,提出正确诊断与合理治疗的措施,降低误诊误治率.方法 回顾性分析32例因关节疼痛而误诊为其他疾病的海绵状血管瘤患者,提出相关鉴别诊断,分析误诊原因.结果 32例误诊患者经确诊后接受良好手术治疗,均达到临床治愈,随访1～3年,无复发病例.结论 关节部海绵状血管瘤发生关节疼痛病例较为常见,应采取正确的诊断治疗措施,手术治疗是治愈关节部海绵状血管瘤的有效方法.

血管瘤血管内皮细胞体外分离纯化方法的优化

目的:寻找更高效的婴幼儿血管瘤内皮细胞培养方法,为婴幼儿血管瘤的研究提供基础的科研保证。方法:选取增生期婴幼儿血管瘤手术标本,采用组织块贴壁法与酶消化法结合进行原代培养;二代细胞进行流式分选,取CD31阳性的细胞继续培养。分别进行细胞形态学观察、细胞表面标记物免疫荧光鉴定、细胞表面标记物流式鉴定。结果:培养48～72h清晰可见组织块周围细胞游出,细胞核清晰,细胞呈长梭形及多边形,2周左右部分可形成"血管腔样"结构,20d可铺满平传代;细胞流式测定CD31阳性率达98.4%,VWF与CD31双阳率90.3%,免疫荧光染色CD31、VWF均呈阳性表达。结论:组织块与消化结合法经流式分选后可获得高纯度的内皮细胞,为下一步研究婴幼儿血管瘤增生消退机制奠定了基础。

下肢深静脉瓣膜功能不全合并腘静脉陷迫的手术治疗

下肢深静脉瓣膜功能不全(DVI)是外科常见病,常合并腘静脉陷迫,部分病人合并浅静脉曲张.1998～2003年我院共收治了400例DVI并腘静脉陷迫患者,均实施手术治疗,术后效果满意,现报告如下:

新一代光敏剂海姆泊芬治疗一例左侧面部鲜红斑痣患者的护理

总结1例新一代光敏剂海姆泊芬在光动力治疗左侧面部鲜红斑痣患儿的护理经验。主要护理内容包括,术前:评估患儿全身及心理状况是否良好,瘤体局部有无疼痛、肿胀、破溃、结节增生、感染、出血等,排除禁忌症。术后:观察局部情况有无红肿、疼痛、水疱或渗液,创面有无破溃、感染及出血。创面修复及防止瘢痕形成的药物指导,并做好患儿避光、饮食及生活指导。观察局部有无色素沉着,及有无光敏剂使用后不良反应。出院后随访半年,状况良好。

西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/雷帕霉素靶蛋白通路对淋巴管畸形的治疗作用

目的探讨西罗莫司通过磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)/雷帕霉素靶蛋白(mTOR)通路对淋巴管畸形的治疗机制研究。方法30只雌性Wistar大鼠(河南实验动物中心)在颈部皮下注射弗氏不完全佐剂构建大鼠淋巴结畸形模型,按照随机数字表法分为模型组、西罗莫司低剂量组和高剂量组,每组10只,西罗莫司低剂量组和高剂量组经尾静脉注射西罗莫司25 mg/kg和100 mg/kg,模型组注射等体积生理盐水。3组大鼠治疗6周后,计算病变组织质量和体积变化;蛋白质免疫印迹(Western blot)分析PI3K/Akt/mTOR通路及其底物p70S6K活性。免疫组织化学分析病变部位细胞核增殖抗原(Ki-67)和血管内皮生长因子(VEGF)表达水平。测量体重分析药物的安全性。组间比较采用单因素方差分析。结果模型组大鼠病变部位质量[(0.51±0.06)g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.41±0.04)g],差异有统计学意义(t=4.342,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠病变部位质量[(0.41±0.04)g]明显高于西罗莫司低剂量组[(0.24±0.05)g],差异有统计学意义(t=7.726,P<0.05)。模型组大鼠病变部位体积[(297.60±22.10)mm^(3)]明显高于西罗莫司低剂量组[(245.20±23.33)mm^(3)],差异有统计学意义(t=5.155,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠病变部位体积[(245.20±23.33)mm^(3)]明显高于西罗莫司高剂量组[(189.60±22.84)mm^(3)],差异有统计学意义(t=5.385,P<0.05)。模型组大鼠淋巴管畸形病灶Ki-67和VEGF表达水平(171.30±17.55、208.70±23.57)明显高于西罗莫司低剂量组(136.70±13.06、156.80±16.31),差异有统计学意义(t=5.002,5.727,P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠淋巴管畸形病灶(136.70±13.06、156.80±16.31)明显高于西罗莫司高剂量组(99.30±9.18、113.20±12.65),差异有统计学意义(t=7.411、6.681,P<0.05)。模型组大鼠淋巴管畸形病灶磷酸化mTOR和磷酸化p70S6K表达水平(0.98±0.07、0.88±0.10)明显高于西罗莫司低剂量组(0.79±0.07、0.60±0.09),差异有统计学意义(t=7.704、6.453P<0.05)。西罗莫司低剂量组大鼠淋巴管畸形病灶磷酸化mTOR和磷酸化p70S6K表达水平(0.79±0.07、0.60±0.09)明显高于西罗莫司高剂量组(0.50±0.13、0.36±0.10),差异有统计学意义(t=6.231、5.691,P<0.05)。结论西罗莫司治疗淋巴管畸形具有较好的效果,且安全性较高,可能与其抑制mTOR激酶活性有关。

综合序贯疗法治疗Kasabach-Merritt综合征

目的分析Kasabach—Merritt综合征（KMS）的治疗方法。方法对2005--2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例，女24例；年龄2d至2．5岁，中位年龄1．8个月。病变部位：颌面部20例，躯干4例，上肢11例，下肢16例。结果51例KMS患儿中，3例（右颌面、左前臂、右大腿部各1例）因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术，全部痊愈；余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗，其中激素敏感12例，有效15例，无效21例；对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗，敏感5例，有效7例，无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例，11例痊愈，3例有效；血小板计数4～7d恢复到正常的4例，8～14d恢复的5例，15～28d恢复的2例，超过28d恢复的3例；瘤体6—12个月消失的6例，13—24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗，共19例，全部痊愈；血小板计数术后4～7d恢复到正常的13例，8～14d恢复的6例；瘤体6～12个月消失的12例，13～24个月消失的7例。药物治疗反应无效或1腐隋反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术，共15例，痊愈14例，死亡1例。所有血管瘤切除手术中，行病变完全切除者10例，术后1—3dm小板恢复正常；病变大部切除者8例，术后8—14d血小板恢复正常。结论综合序贯疗法治疗KMS效果确切，治愈率高，无明显不良反应。

药物联合手术治疗Kasabach-Merritt综合征

目的总结和探讨Kasabach-Merritt综合征（KMS）的临床特点和治疗方法，评价药物联合手术治疗的效果。方法回顾性分析2004至2010年接受药物联合手术治疗的59例Kasabach-Merritt综合征患儿的临床和随访资料，男33例，女26例，男女比例为1．269：1；年龄7d至2，5岁，平均2．9个月。根据病变部位的不同分别采用不同的手术治疗方法，其中颌面部（28例）行颈外动脉结扎置管尿素和激素灌注治疗，躯干四肢（31例）采用手术切除方法。随访6．5个月至7．3年，平均2．8年。统计分析血小板计数变化和瘤体消退情况，随访观察瘤体有无复发，患儿生长发育及肢体功能等。结果59例患儿，痊愈58例，死亡1例。其中因瘤体破溃出血急诊手术4例，择期手术55例。术后血小板计数、血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐升至正常，术后1周患儿精神状况改善，食欲增强，体重增加，哭闹不安情绪缓解，出血情况消退。颈外动脉结扎置管联合药物灌注治疗后颌面部瘤体逐渐缩小消失，瘤体6～12个月消失18例，13～24个月10例。长期随访观察瘤体无复发，体重身高、免疫力等同正常儿童发育，功能活动良好。结论药物联合手术治疗KMS明显缩短治疗时间，降低药物不良反应，有良好治疗效果，降低患儿死亡率。

颈外动脉置管药物灌注治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤的疗效

目的探讨颈外动脉置管药物灌注治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤的效果。方法选取2004年6月至2009年12月河南省人民医院收治的126例婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤患儿。男45例，女81例；就诊年龄10d～1岁4个月，平均年龄3．9个月。其中合并Kabasach-Merritt综合征者（KMS）24例（19．1％）。采用颈外动脉置管药物灌注治疗，术后灌注400g／L尿素溶液，合并KMS者联合灌注甲泼尼龙。结果随访4．3～10．2年，平均随访6．1年。126例患儿均治愈，其中单纯采用置管药物灌注治疗治愈94例，置管药物灌注联合局部尿素注射治愈32例。治疗后瘤体逐渐缩小消失，瘤体0．5～1．0年后完全消失105例，1～2年消失2l例。24例合并KMS患儿血小板计数及凝血功能逐渐恢复正常，其中血小板计数术后3～7d恢复到正常13例，8～14d恢复到正常7例，15～30d恢复到正常4例。长期随访患儿体质量、身高、免疫力等同健康儿童发育，未见明显不良反应发生。结论颈外动脉置管药物灌注疗法治疗婴幼儿口腔颌面部重症血管瘤可明显缩短治疗时间，降低药物不良反应，有良好治疗效果，是一种较为理想的治疗方法。

婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤（TA）的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象（KMP）的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型：病变完全或部分自发性消退2例（8.3％）、持续存在9例（37.5％）、合并KMP 13例（54.2％）.TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d（0d～4个月）.KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体（8例）、瘤体明显变厚张力增大（3例）、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显（2例）.13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.

激光治疗血管瘤和血管畸形的研究进展

先天性血管性疾病分为血管瘤和血管畸形两类,尽管有时临床表现十分相近,但其病程和治疗有很大不同。血管瘤多于出生后最初几周内出现,随时间通常有自行消退趋势;血管畸形一般出生即有,有的甚至无任何表现,不会自行消失,随年龄终身逐渐生长。目前激光已经成为治疗血管性疾病的不可缺少的方法,不同类型激光治疗该疾病已有50年历史,光动力疗法用于治疗毛细血管畸形也已十年。本文为激光和光动力疗法治疗血管性疾病进展的综述。

980nm半导体激光治疗脉管性疾病的疗效和安全性评价

目的：脉管性疾病是常见的良性病变，不同类型激光系统治疗脉管性疾病已有50年历史，980nm半导体激光是一种新型激光系统，兼有CO2和Nd：YAG激光的特性，近年来亦用于脉管性疾病的治疗。本文总结和评价980nm半导体激光治疗脉管性疾病的适应症、临床疗效和安全性。

碱性成纤维细胞生长因子及其受体mRNA在血管瘤组织中的表达

目的通过检测不同时期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）及其受体（FGFR）的mRNA表达水平。初步探讨bFGF及其受体对血管瘤生长的影响，以进一步探讨血管瘤增生退化的机制。方法取不同时期血管瘤组织及其邻近组织标本，其中增生期20例，退化期12例，正常皮肤组织8例作为对照。根据NCBI基因库中bFGF和FGFR的cDNA序列设计引物，以pac—tin为内参照，应用逆转录聚合酶链式反（RT-PCR）方法半定量测定组织中bFGFmRNA和FGFRmR—NA表达水平。并分析FGFRmRNA与bFGFmRNA表达的相关性。结果琼脂糖凝胶电泳显示增生期血管瘤、退化期血管瘤、正常组织中bFGFmRNA和FGFRmRNA电泳条带亮度均依次降低；bF—GFmRNA表达的相对量分别为增生期1．8495±0．0950、退化期1．3569±0．0417、正常组0．7188±0．0271；FGFRmRNA表达的相对量依次分别为增生期1．4858±0．1034、退化期0．9225±0．0532、正常组0．4144±0．0272；3组组织中bFGFmRNA和FGFRmRNA表达的相对量以增生期为最高，正常组最少。两组血管瘤组织与正常组织相比差异有显著统计学意义（P〈0．01），增生期与退化期之间比较差异亦有统计学意义（P〈0．01）。经Pearson检验分析，FGFRmRNA与bFGFmRNA在增生期和退化期血管瘤组织中的表达具有显著正相关关系（r=0．850，P〈0．01；r=0．812，P〈0．01），在对照组亦呈正相关（r=0．804，P〈0．05）。结论bFGF及其受体在增生期血管瘤组织中高水平表达，在退化期中表达减弱，在正常组织中几乎无表达；FGFRmRNA与bFGFmRNA基因表达在3组组织中具有正相关关系，提示bFGF及其受体参与调控血管瘤的发展过程。

碱性成纤维细胞生长因子蛋白及mRNA在不同时期血管瘤中表达及相关性

目的检测不同时期血管瘤组织中碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)蛋白及其基因mRNA的表达水平,探讨bFGF对血管瘤生长的影响及血管瘤增生退化机制。方法取不同时期血管瘤组织及其临近组织标本,其中增生期20例(增生期组),退化期12例(退化期组),正常皮肤组织8例作为对照(对照组)。采用免疫组织化学方法检测bFGF蛋白在组织中的表达情况;采用反转录PCR检测组织中bFGF mRNA基因表达水平;并分析bFGF蛋白与bFGF mRNA表达的相关性。结果 bFGF在血管瘤组织中表达呈阳性,在对照组皮肤组织中表达呈阴性,增生期组表达的阳性率高于退化期组(P<0.05);琼脂糖凝胶电泳显示增生期组、退化期组、对照组组织中bFGF mRNA电泳条带亮度均依次降低;相对量增生期组(1.849 5±0.095 0)高于退化期组(1.356 9±0.041 7)和对照组(0.718 8±0.027 1),两两比较差异均有统计学意义(P<0.01);经Spearman相关分析显示,增生期组和退化期组血管瘤组织中bFGF蛋白与bFGF mRNA基因表达呈正相关(r=0.878,P<0.01;r=0.909,P<0.01)。结论 bFGF参与调控血管瘤的发展过程,可作为区分增生期与退化期的标志之一;bFGF蛋白与bFGF mRNA基因表达在血管瘤组织中呈显著正相关。

尿素局部注射治疗婴幼儿特殊部位血管瘤167例

目的总结和探讨眼、唇、鼻、耳等特殊部位的婴幼儿血管瘤的临床特点和治疗方法,评价尿素局部注射治疗婴幼儿特殊部位血管瘤的疗效。方法回顾分析河南省人民医院2009年1月—2011年12月婴幼儿特殊部位血管瘤167例的临床和随访资料,所有患儿均采用局部注射尿素方法治疗。结果随访1-4.8年,平均随访1.4年。167例患儿中146例（87.4%）治愈,好转21例（12.6%）。无严重不良并发症。结论局部注射尿素方法操作简单、疗效肯定,副反应少,值得推广应用。

大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前的应用

目的探讨大剂量单次输注血小板在激素不敏感型卡梅现象患儿术前应用的安全性和有效性。方法对2011年5月至2016年12月收治的激素不敏感型卡梅现象患儿，术前输注血小板的方式、效果进行总结和评估。血小板输注方法：根据患者血小板数值，于术前12-24 h大剂量单次输注血小板，血小板计数（PLTC）〈30×10^9/L者以0.3个治疗量/kg输注，PLTC≥30×10^9/L者以0.2个治疗量/kg输注，最大总量均不超过1个治疗量。血小板输注效果判定：输注血小板后1 h，PLTC上升至≥100×10^9/L、且计算校正血小板计数增加值（CCI）〉7.5×10^9/L、血小板回收率（PPR）〉30%视为有效输注；PLTC上升至（50-99）×10^9/L，且CCI〉7.5×10^9/L、PPR〉30%视为部分有效输注；PLTC〈50×10^9/L，或CCI≤7.5×10^9/L，或PPR ≤30%视为无效输注。结果共纳入46例患儿进行研究，输注完成后1 h, PLTC结果显示：有效输注44例，部分有效输注2例，无效输注0例。患者在血小板输注期间无过敏、心衰等并发症出现。结论术前12-24 h内单次大剂量输注血小板，可有效提高激素不敏感型卡梅现象患儿术前血小板水平，该方法安全有效，为手术和麻醉提供了凝血保障，为手术切除病灶创造了更好的条件。