海藻酸诱导复杂部分发作癫痫大鼠海马GABA_A受体α_1亚单位的表达

目的:研究海藻酸(KA)致痫大鼠海马GABAA受体α1亚单位的动态表达水平以及加巴喷丁(GBP)干预对它们的影响,探讨复杂部分发作癫痫(CPS)的发生机制,为开发针对GABA受体亚单位水平的新型抗癫痫药物(AEDs)提供理论依据。方法:成年雄性Wistar大鼠海马CA3区注射2μgKA建立复杂部分发作模型,采用免疫组化SABC法检测癫痫大鼠海马各区GABAA受体α1亚单位(GABAARα1)的动态表达水平,并用GBP干预癫痫的发作观察GBP对GABAARα1表达的影响。结果:KA致痫后海马CA1区、CA3区GABAARα1表达呈先升后降趋势,齿状回(DG)表达水平则逐渐增加。GBP对癫痫早期GABAARα1表达无直接影响。结论:在KA诱导的CPS模型中,GABAARα1表达减少和由此所引起的抑制功能减弱,可能是癫痫发生的一种分子机制。

海人酸致癎大鼠海马γ氨基丁酸及其转运体的动态变化研究

目的:研究海人酸(KA)致癎大鼠海马细胞外γ氨基丁酸(GABA)含量及其转运体mRNA表达水平的动态变化以及加巴喷丁干预对它们的影响,为临床上揭示复杂部分发作的发生、发展机制,开发新型抗癫癎药物提供理论依据。方法:海马CA3区注射微量KA建立大鼠复杂部分发作癫癎模型;采用高效液相色谱法测定癫癎大鼠海马细胞外GABA含量的动态变化;采用RT-PCR方法检测癫癎大鼠海马Ⅰ型GABA转运体mRNA在不同时间点的表达;并用药物加巴喷丁(GBP)干预癫癎的发作,检测GBP对上述指标的影响。结果:给予KA后各时间点癫癎大鼠海马GABA浓度呈先低后高的增长趋势,24h内各组GABA浓度明显低于对照组,72h和7d组与对照组无明显差异,30天组明显高于对照组,GBP干预使大鼠海马细胞外GABA浓度增加;给予KA后2、6、12h,三组海马GAT-1mRNA表达明显升高,但有逐渐下降的趋势,24h恢复至正常水平,72h后显著下降。GBP可在一定程度上抑制GAT-1mRNA在大鼠海马的表达。结论:KA致癎大鼠急性癫癎发作传播和泛化的主要原因是脑组织中突触间隙GABA的显著减少。随后出现GABA能神经元抑制功能的代偿性增加,可能是机体内源性抗癫癎机制增强的的一种反应。

小儿急性淋巴细胞白血病转铁蛋白受体表达的临床研究

采用 APAAP桥联酶标技术测定 5 1例急性淋巴细胞白血病 (AL L )初发患儿、4 0例完全缓解 (CR)患儿、10例复发患儿外周血单个核细胞 (PMNCs)上转铁蛋白受体 (Tf R)的表达水平。发现 AL L各期 (初发、CR、复发 ) Tf R表达水平均比正常对照组明显增加 (P均 <0 .0 0 1) ;4 0例 CR患儿的 Tf R水平较其初发时显著降低 (P<0 .0 0 1) ;10例复发患儿 Tf R水平较其 CR时显著升高 (P<0 .0 1) ;13例高危型 AL L 患儿的 Tf R水平明显高于 38例普通型 AL L 患儿 (P<0 .0 5 )。提示 AL L患儿 PMNCs上 Tf R表达水平对估计病情、观察疗效。

Ⅰ型葡萄糖载体缺陷综合征

Ⅰ型葡萄糖载体缺陷综合征是一种新认识的、可以治疗的神经系统遗传代谢病。它以婴儿期癫癎发作、生长发育迟缓、小头畸形和持续性脑脊液低葡萄糖含量为主要的临床特征，其病因为大脑微血管内皮细胞膜上的Ⅰ型葡萄糖载体缺陷。临床抗癫癎药物治疗无效。生酮饮食（即高脂饮食）是目前唯一有效的治疗办法。

儿童与成人烟雾病临床对照研究

目的 :对儿童与成人烟雾病患者进行临床特征的对照研究。方法 :回顾儿童及成人烟雾病 33例 ,并对其临床症状、影像学和随访资料等方面进行对照分析。结果 :①儿童烟雾病患者临床表现以发热、抽搐和短暂性脑缺血发作 (TIA)多见 ,成人患者则主要表现为头痛、偏瘫、意识障碍和颅神经受累 ;②儿童患者CT和磁共振 (MRI)主要表现为脑梗塞 (73.33% ) ,成人患者以颅内出血多见 (77.78% ) ;③同数字减影 (DSA)相比 ,磁共振血流成像 (MRA)对血管的狭窄程度估计偏高 ,对儿童的高估率明显大于成人 (P <0 .0 5 )。MRA对异常血管网的发现率低 ,对成人的发现率明显低于儿童 (P <0 .0 5 ) ;④儿童烟雾病的后遗症以运动障碍多见 ,成人主要表现为运动及智力障碍和颅神经受累。结论 :儿童与成人烟雾病在临床症状。

瑞氏综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨小儿瑞氏综合征的临床特点以提高诊治水平。方法 回顾27例小儿瑞氏综合征的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况,进行分析总结。结果 均急性起病,3岁以下多见,主要表现为发热、呕吐、惊厥及不同程度的意识障碍,肝脏轻至中度肿大,且质地较韧或硬;血清谷丙转氨酶明显增高;颅脑CT示脑水肿。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在300μg/dl以上者预后不良。结论 应注意小儿瑞氏综合征的早期识别和诊断,加强监护,及时治疗可改善预后,另外要特别注意排除与瑞氏综合征临床类似的其他疾病如感染、中毒和遗传代谢疾病。

三种小儿癫癎发作电视录像脑电图分析

目的探讨小儿典型失神发作(TAS)、额叶癫发作(FLES)及婴儿痉挛(IS)的临床表现、发作间期及发作时脑电图的特点。方法对经电视录像脑电图(Video-EEG)监测后诊断为TAS、FLES及IS患儿的临床和脑电图资料进行回顾性分析。结果①TAS32例发作87次,其中复杂性失神28例。发作时脑电图为双侧对称同步的3Hz棘慢波。发作间期睡眠时棘慢波发放不规则。②FLES18例43次,15例具有2种或2种以上发作形式。14例发作间期睡眠时有额区棘(慢)/尖(慢)波,16例发作时额区出现癫性放电。③IS17例22次,发作间期清醒时均为高峰节律紊乱,睡眠期各导棘慢波趋向同步化。发作时为全导弥漫性单个高幅慢波及波幅低平等。结论TAS、FLES及IS的临床表现、发作时和发作间脑电图各有特点,在诊断时要综合分析。Video-EEG有助于上述发作频繁的小儿癫发作的准确诊断。

头孢唑啉钠对抗癫痫药物浓度的影响

目的 :探讨头孢唑啉钠 (CEF)对卡马西平 (CBZ)血药浓度的影响。方法 :选取年龄、体重、服用CBZ剂量均相匹配的癫痫患儿 31例 ,随即分为两组 :观察组加用CEF ,对照组单用CBZ。用高效液相色谱法测定患儿体内血清CBZ浓度。结果 :①观察组患儿血清CBZ浓度明显高于对照组 (P =0 .0 0 1) ;②服用CBZ患儿合用CEF前后其CBZ浓度有统计学意义 (P =0 .0 0 0 1) ,用CEF治疗后CBZ浓度显著增高。结论 :CEF可使CBZ浓度明显升高 ,癫痫患儿联合应用CEF时 ,应进行CBZ血药浓度检测 ,以防出现中毒反应。

同步录像脑电图在新生儿惊厥中的应用价值

目的:评价同步录像脑电图(VEEG)在新生儿惊厥中的应用价值.方法:应用VEEG仪,对64例胎龄28～44周的惊厥发作新生儿进行VEEG监测分析.结果:64例惊厥新生儿VEEG监测正常43例(67.2%),异常21例(32.8%).其中发作期癎样放电者13例;发作间期癎样放电3例,其背景节律正常;发作间期背景节律改变伴有癎样放电2例;仅背景波异常而无癎样放电3例,其中低电压1例,平坦波1例,交替现象消失1例.睡眠期癎样放电的放电频率比清醒期明显增高,且以安静睡眠期最为多见.18例VEEG同步监测到发作期癎样放电,其中16例起始放电为局灶起源,以颞区为主(13/18).46例临床发作时,VEEG监测均无癎样放电,临床确诊为非癫癎样发作.结论:VEEG监测对于新生儿惊厥性疾病的诊断和鉴别诊断具有重要价值,有利于早期治疗和改善预后.

大鼠肺炎链球菌性脑膜炎脑组织明胶酶A、B mRNA的表达及活性分析

目的:研究大鼠肺炎链球菌性脑膜炎脑组织明胶酶A、明胶酶BmRNA的表达及活性的变化。方法:建立幼大鼠脑膜炎模型,用逆转录-聚合酶链反应法测定脑组织明胶酶A、BmRNA表达;用SDS-PAGE明胶酶谱学测定脑脊液中明胶酶A、B的活性。结果:大鼠蛛网膜下腔和软脑膜发生炎症反应,脑组织明胶酶BmRNA表达显著增强(1.04±0.34,P<0.01);脑脊液中明胶酶B活性也显著增高(1554.2±264.5,P<0.01)。而明胶酶AmRNA表达及酶活性无显著改变(P均>0.05)。结论:明胶酶B参与了肺炎链球菌性脑膜炎的病理生理过程。

托吡酯单药治疗儿童癫癎的临床研究

目的:研究托吡酯单药治疗儿童癫癎的临床应用价值。方法:选择未用抗癫癎药物治疗,或既往用抗癫癎药物治疗,停药≥1个月的癫癎患儿250例。均给予托吡酯治疗,剂量由1mg/kg·d开始,每周增加1mg/kg·d,直至临床发作控制,或达4～8mg/kg·d。3个月后观察其疗效。并同时观察不良反应。结果:250例患儿共有241例完成全部随访。托吡酯单药治疗有效剂量为2～6mg/kg·d,癫癎发作频率减少≥50%者为199例(82.57%),≥75%者为147例(61%),减少100%者为96例(39.83%),<50%者为42例(17.43%)。最常见的不良反应为体重不增或降低、食欲减退、嗜睡、出汗减少、体温升高等。结论:托吡酯单药治疗儿童癫癎安全有效。

尼莫地平对海马神经元保护作用的实验研究

目的:探讨尼莫地平对海藻酸(KA)处理海马神经元的保护作用。方法:在体外培养7d的海马神经元中加入不同浓度的尼莫地平(50、100、200μmol/L),30min后分别加入两种浓度的KA(50、100μmol/L),培养24h后,用MTT细胞活性测定法和免疫细胞化学染色评定尼莫地平对KA损伤海马神经元的保护作用。结果:50、100μmol/L的KA均能使海马神经元活性明显下降(P<0.05);50μmol/L的KA所致的神经元活性下降可被50、100、200μmol/L的尼莫地平阻断(P<0.05),仅200μmol/L的尼莫地平可阻断由100μmol/L的KA所致的神经元活性的下降(P<0.05)。免疫细胞化学染色所示的海马神经元形态学变化同MTT检测结果基本一致。结论:尼莫地平对KA所致的海马神经元损伤具有剂量依赖性保护作用。

抽动秽语综合征患儿脑干听觉诱发电位的研究

对 40例抽动 -秽语综合征患儿 (TS组 )和 32例健康儿童 (对照组 )行脑干听觉诱发电位 (BAEP)检查。结果 TS组 ～ 、 ～ 波峰间期较对照组显著延长 (P<0 .0 5 ) ,TS组 BAEP异常为轻度 17.5 %、中度 5 %、重度 2 .5 % ,异常率为 2 5 %。认为 TS患儿中枢脑干受到损害 ,损害程度为轻中度 ,但体格发育没有受到影响。

发热、呕吐、肢体抖动、左下肢无力

病历摘要 患儿男,9个月。因发热4 d,呕吐、肢体抖动2 d,左下肢无力1 d,于2010年6月21日9：58入院。4 d前患儿接种麻疹、腮腺炎疫苗后即出现发热,体温最高38.5℃,无寒战、抽搐,双膝关节处见红色针尖大小皮疹;2 d前出现恶心、呕吐,呈非喷射性,呕吐物为胃内容物,伴肢体抖动;1 d前出现左下肢无力、皮肤发凉，呕吐加重，在当地医院静滴喜炎平、美洛西林等药物，因疗效欠佳而来山东大学齐鲁医院。

新型抗癫痫药物治疗儿童难治性癫痫总体评价

近20年来，随着新型抗癫痫药物（antiepilepticdrugs，AEDs）的不断问世，儿童难治性癫痫（intractahle／refractoryepilepsy）的治疗有了一定改观，并在很大程度上提高了癫痫患儿的生活质量。