特发性肺间质纤维化发病机制最新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）是弥漫性间质性肺病中的一种特殊类型，是一种原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其临床诊断主要依靠病理，美国ATS最新指南指出将HRCT列为独立诊断标准之一，

N-乙酰半胱氨酸联合小剂量糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化疗效的Meta分析

目的系统评价N-乙酰半胱氨酸（富露施，NAC）联合小剂量糖皮质激素治疗特发性肺间质纤维化（IPF）的疗效。方法计算机检索The Cochrane Library（2012年第12期）、EMbase（1974．1～2012．7）、PubMed（1966．1～2012．7）、CHEST（1995．1～2012.7）、CNKI（1994．1～2012．7）、CBM（1978．1～2012．7）、VIP（1989．1～2012．7）和WanFangData（1995．1～2012．7），查找NAC联合小剂量糖皮质激素与单用糖皮质激素比较治疗IPF疗效的随机对照试验。由2名评价者按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价质量后，采用RevMan5．1软件进行Meta分析。结果最终共纳入7个RCT，264例患者。Meta分析结果显示：①NAC联合小剂量糖皮质激素治疗在改善患者PaO2值[SMD=0.82mmHg，95％CI（0．30，1．35），P=0．002]和DLco值[SMD=0．59mmHg，95％CI（0．16，1．03），P=0．008]方面优于单用糖皮质激素治疗，其差异均有统计学意义；②NAC联合糖皮质激素治疗在改善患者各项临床症状方面也明显优于单用糖皮质激素治疗，其差异有统计学意义[RR=1．56，95％CI（1．26，1．92），P〈0．0001]。结论NAC联合小剂量糖皮质激素，可明显改善IPF患者PaO2、DLco及咳嗽、活动后呼吸困难、紫绀、Velcro哕音等临床症状。受纳入研究的数量和质量限制，上述结论尚待开展更多高质量的随机双盲对照试验加以验证。