文摘1病例报告<br> 患儿男,12岁,足月顺产,发育、智力正常。因“劳累性发作性晕厥7年,加重20 d”入院。患儿5岁开始剧烈活动即出现口唇发绀、呼吸困难和晕厥,未行特殊处理,几分钟后能自行消失,无口吐白沫、四肢抽搐、大小便失禁。多次在外院查胸部CT:两肺下叶支气管扩张伴感染,右前纵隔囊性占位。心电图:心房扑动,不完全右束支传导阻滞。20 d前因受凉后出现咳嗽咳痰,继而出现气促,有夜间阵发性呼吸困难,后发展至端坐呼吸。当地住院期间出现心率、血压进行性下降,心电图提示室性逸搏心律。曾因出现休克、意识不清而放弃治疗,后患儿逐渐清醒。入院心电监护显示:室上性心动过速、心房扑动(2∶1~7∶1下传)、窦性心律交替出现。256层胸部CT(见图1)及心脏MRI(3.0)提示:(1)右心房瘤样扩张,结合临床考虑巨大右心房;(2)心包少量积液。超声心动图示:胸腔巨大囊性团块,考虑巨大右心房伴血栓(见图2)。血常规及相关生化检测未见异常。入院查体:颈静脉无怒张,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率100次/min,律齐,心界向两侧扩大,右侧界限不清,心脏各瓣膜听诊区无杂音,腹部检查未见异常,双下肢无水肿。诊断:先天性心脏病、巨大右心房。行外科右心房减容术。行梭形剪除菲薄右心房壁,减容后右心房腔约8 cm ×4 cm ×4 cm(见图3)。术后患儿恢复及活动良好。心电图提示窦性心律。术后病理提示:(右心房壁)部分组织可见心肌,少部分心肌细胞核增大,外膜间皮增生;部分组织未见心肌结构,嗜银纤维染色显示胶原纤维硬化,未见心内膜细胞,外膜血管周水肿,有少许小淋巴细胞聚集。 PAS染色阴性。组织学结构提示心房结构异常。