儿童成纤维细胞结缔组织痣一例报道并文献复习

目的:探讨成纤维细胞结缔组织痣(fibroblastic connective tissue nevus,FCTN)的临床病理学特征、免疫组织化学(免疫组化)表型及鉴别诊断。方法:1例2岁的女性患儿出现右大腿鲜红色硬化斑块,边界清晰,形状不规则。予患儿行活体组织检查(活检)手术,对病变组织进行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色及免疫组化染色,观察肿瘤的组织学形态和免疫表型,分析其临床病理特征,并结合相关文献进行探讨,同时与其他类似的梭形细胞瘤相鉴别。结果:本例报道患者的病理组织在光学显微镜下观察,表现为梭形细胞浸润于真皮深部,可波及皮下脂肪,皮肤附件不受累,肿瘤细胞绕毛囊、汗腺生长,弹力纤维出现分裂并减少;免疫组化检查示,CD34阳性,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)呈局灶弱阳性,S100(-),结蛋白(-),Ki-67(1%+)。复习目前所有报道的45例FCTN病例,患者普遍发病年龄较早(中位数为10岁),好发于儿童的躯干和头颈部,均表现为无痛斑状或结节。本例报道患者的临床表现、病理特点及免疫组化结果与既往报道相一致。结论:FCTN是一种罕见的错构瘤,为结缔组织痣的变异型,可向肌成纤维和成纤维细胞分化。本病需与恶性肿瘤如隆突性皮肤纤维肉瘤、先天性婴儿纤维肉瘤及横纹肌肉瘤等软组织肿瘤相鉴别。