高嗜酸性粒细胞综合征的诊治进展

高嗜酸性粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome,HES）是一类原因不明、以嗜酸性粒胞持续增高,伴有靶器官损害为特征的综合征。随着分子生物学的发展和对其致病机制的不断研究,对HES的诊断和治疗有了新的进展,下面就HES近年来的研究进展作一综述。

骨髓微环境和骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓微环境是一个由非造血细胞、造血干细胞以及细胞外基质和多种细胞因子等组成的复杂网状结构,其各成分相互作用以支持正常的造血。近来研究发现,许多血液恶性疾病的发生与骨髓微环境密切相关,已有小鼠模型证实了骨髓微环境在造血系统恶性疾病的始发和维持中起着重要作用,同时肿瘤细胞可以改变其周围的微环境以维持肿瘤细胞的生长。本文就骨髓微环境及其在骨髓增生异常综合征发生发展中的新进展进行综述。

急性早幼粒细胞白血病出血机制

急性早幼粒细胞白血病(APL)由于伴有严重的凝血功能障碍,常常引发致命性出血,早期死亡率极高,尤其见于APL患者化疗后骨髓抑制期。出血以不同形式发生于不同部位。研究〔1〕对APL患者接受全反式维甲酸(ATRA)和伊达比星治疗期间发生致命性出血部位的统计发现,颅内出血是出血性死亡最主要原因,并且致命性出血通常发生在诱导治疗的早期。APL患者并发出血,与APL病期与患者年龄有一定的相关性,

NOD2信号增强对负载白血病抗原的树突状细胞的作用研究

本研究旨在探讨胞壁酰二肽(muramyldipeptide,MDP)激活NOD2信号通路对白血病抗原致敏的树突状细胞(dendritic cells,DC)的免疫调控影响。采用梯度离心法获取健康人外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMNC),体外给予3种细胞因子诱导培养7 d,第5 d给予白血病细胞株HL-60冻融抗原致敏DC,DC诱导成熟后,给予MDP(2000 ng/ml,24 h)刺激各组细胞。应用RT-PCR和Western blot检测NOD2 mRNA和蛋白表达,流式细胞仪分析各组DC表面分子,ELISA法检测各组DC培养上清中IL-12和p40表达。结果显示:MDP作用于经不同方式处理的DC后,可以刺激NOD2 mRNA和蛋白的表达,并以负载白血病细胞株HL-60冻融抗原并给予MDP刺激DC组(致敏DC+MDP组)最高,其显著高于仅给予MDP刺激无负载抗原DC组(DC+MDP组)和无MDP刺激致敏DC组,差异有统计学意义(P<0.05);DC表面分子(HLA-DR、CD80、CD83、CD86、CD40)在致敏DC+MDP组表达明显高于DC+MDP组和致敏DC组,未处理DC表达最低,差异有统计学意义(P<0.05);同样地发现,致敏DC+MDP组分泌细胞因子IL-12 p40最高为(898.30±61.08)pg/ml,显著高于DC+MDP组(573.86±32.09)pg/ml和致敏DC组(365.03±28.86)pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MDP可明显上调致敏DC中NOD2 mRNA和蛋白表达,同时促进致敏DC表面HLA-DR、协同共刺激分子、黏附分子表达及炎性因子IL-12和p40分泌。本研究有望为DC在白血病免疫治疗中的应用提供新思路。

IgD-λ型多发性骨髓瘤伴骨髓纤维化和骨髓坏死1例

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种难以治愈的浆细胞恶性克隆增殖性疾病,其分泌的单克隆免疫球蛋白或轻链可导致相关组织或器官损伤。该病的发病年龄以50~60岁中老年人居多,临床常见的MM类型有IgG型、IgA型和IgM型,其中IgD型较为少见,国外报道IgD型约占所有MM类型的1%~2%,国内报道其约占所有MM类型的4%~8%[1,2]。

慢性粒细胞白血病急变期的诊疗策略

相对于慢性粒细胞白血病(CML)慢性期,进入急变期的患者治疗效果差,生存期短,预后欠佳。虽然国内外CML急变期的治疗方案众多,包括单药酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗、单药化疗、TKI联合化疗、异基因造血干细胞移植等方案,但其缺乏统一标准,且疗效各异。本文通过综述国内外CML急变期的诊疗策略,归纳总结不同方案对CML急变期的疗效,探讨可能的最佳治疗方案。

TAG方案治疗老年急性髓系白血病

目的:探讨小剂量吡柔比星、阿糖胞苷和重组人粒细胞集落刺激因子组成的TAG化疗方案治疗老年人急性髓系白血病(AML)的疗效和不良反应。方法:老年AML初治31例,采用TAG化疗方案诱导及巩固治疗。结果:完全缓解15例,部分缓解9例,无效7例,总有效率77.4%。结论:TAG方案治疗老年AML缓解率高,不良反应轻,患者耐受性好,尤其在具有预后良好和预后中等染色体核型组疗效更明显。

达沙替尼70 mg/d与100 mg/d一线对比治疗慢性髓性白血病慢性期患者的前瞻性随机对照多中心临床研究初步结果

目的:对比达沙替尼70 mg/d和100 mg/d在慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)患者中的疗效及不良反应。方法:将2019年7月—2020年8月确诊的51例CML-CP初治患者,随机分为70 mg/d组(29例)和100 mg/d组(22例),观察并比较2组患者的疗效及不良反应。结果:51例CML-CP患者中6例因不同原因在不同时期出组,治疗3个月时患者均获得血液学缓解,70 mg/d组和100 mg/d组患者在3个月时最佳反应率分别为87.50%vs 92.31%(P>0.05);在6个月时最佳反应率、完全细胞遗传学反应(CCyR)和主要分子学反应(MMR)率分别为91.67%vs 63.64%(P>0.05),91.67%vs 90.91%(P>0.05),66.67%vs 63.64%(P>0.05);在9个月时CCyR和MMR率分别为88.89%vs 88.89%(P>0.05),77.78%vs 77.78%(P>0.05);在12个月时CCyR和MMR率分别为87.50%vs 100.00%(P>0.05),75.00%vs 80.00%(P>0.05)。70 mg/d组29例患者中不良反应多不严重,其中3/4级血液学不良反应中白细胞数降低1例,中性粒细胞计数降低1例,贫血2例;100 mg/d组22例患者3/4级血液学不良反应中,白细胞数降低4例,中性粒细胞计数降低6例,贫血3例,血小板计数降低3例。2组患者不良反应发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:达沙替尼70 mg/d和100 mg/d在CML-CP患者中的疗效及不良反应无明显差异。

尼罗替尼治疗慢性髓样白血病的不良反应及处理

尼罗替尼,主要用于新诊断为慢性髓样白血病(CML)的患者和大多数对于伊马替尼抵抗的CML患者。尼罗替尼作用优于伊马替尼,其最优剂量,长期使用的安全性以及患者的选择仍然是一个比较关注的问题。众多临床试验数据显示,使用尼洛替尼治疗CML,主要的不良反应有骨髓抑制、皮疹、胃肠道反应以及心脏毒性等,本文就尼罗替尼治疗CML的不良反应及其处理作一综述。