婴幼儿多发性室间隔缺损的外科治疗

目的总结婴幼儿单纯多发性室间隔缺损(Multiple Ventricular Septal Defects,MVSD)外科治疗的经验教训,以提高对本病的诊治水平。方法 2001年4月至2008年12月共手术治疗22例MVSD的患儿,其中膜周部合并干下VSD 1例,单纯小梁部多发VSD 5例,膜周部合并小梁部VSD 16例;分别经右心房、右心房联合肺动脉、右心房联合右心室、右心房联合左心室4种手术入路行Ⅰ期根治术。结果术前心脏彩超漏诊3例;全组无围术期死亡,4例发生残余漏,无Ⅲ度房室传导阻滞发生。结论 MVSD多为膜周部缺损合并小梁部缺损,婴幼儿期行Ⅰ期根治手术疗效满意;术前心脏彩超易漏诊,术中根据实际情况选择相应手术入路,充分显露尤为重要。

外科治疗封堵器移位2例

1病例介绍 病例1：患儿，女，2岁5个月，发现心脏杂音1年，平素易感冒，活动后气短、易疲劳，生长发育差（体重10kg），无青紫蹲踞。查体：血压100／38mmHg，胸骨左缘2～3肋间可闻及连续性机器样杂音，P：亢进。心脏X线平片示：双侧肺血增多，肺动脉段凸出，心界增大，心胸比率0．62；

婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的总结婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年9月至2008年12月期间治疗的25例心上型完全性肺静脉异位连接患儿的临床资料。结果全组痊愈24例,死亡1例;23例随访3个月～6年,肺总静脉与左心房吻合口无梗阻,心功能恢复良好,生长发育正常。结论心上型完全性肺静脉异位连接一旦确诊,应尽早手术,吻合口通畅和防治术后并发症是手术成功的关键。

双源多普勒超声测量胎儿左心室Tei指数

目的通过对3种脉冲多普勒方法测量正常胎儿左心室Tei指数的对比分析，探讨双源多普勒超声在评估胎儿左心功能方面的优势。资料与方法分别采用脉冲多普勒联合法、传统分开法及双源多普勒法测量57例孕20～38周胎儿的左心室Tel指数，并进行比较分析。结果脉冲多普勒联合法与传统分开法、双源多普勒法测量的a值（t=-26．49、24．62，P〈0．05）、b值（t=20．34、17．89，P〈0．05）、Tel指数比较（t=2．50、2．44．P〈0．05），差异均有统计学意义。脉冲多普勒联合法与传统分开法、双源多普勒法测量的a值（r=0．49、047，P〈0．05）、b值（r=0．46、0．40，P〈0．05）均呈低度正相关，而Tei指数间均无明显相关性（r=0-31、0．29，P〉0．05）。传统分开法与双源多普勒法测量a、b值及Tei指数之间均呈显著正相关（r=0．84、0．80、0．86，P〈0．05）。结论双源多普勒法测量胎儿左心室Tei指数更为科学可靠，可以保证频谱的质量与同步性，排除二尖瓣反流的干扰，在心律失常胎儿的左心功能评估中具有较大的潜在应用价值。

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的Ⅰ期手术纠治

目的:总结主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗经验。方法:回顾分析2007年1月至2011年6月我院收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形Ⅰ期手术治疗的临床病例。共计42例,其中男性26例,女性16例。平均年龄(1.6±0.9)岁(6 d～3岁),平均体质量(7.2±2.5)kg(2.8～12kg)。主动脉缩窄合并心内畸形:37例合并室间隔缺损,5例合并房间隔缺损,7例同时合并主动脉瓣二瓣畸形,手术方法采用双切口I期纠治5例,正中切口I期纠治37例,其中锁骨下动脉翻转法(8例)、人工补片法(6例)、端端吻合法(15例)、端端吻合+补片法(13例)。结果:本组42例中,死亡1例,术后9 d死于肺部感染,病死率2.4%。术后均复查心脏彩超显示降主动脉血流通畅,无明显狭窄,3例提示降主动脉内仍存在20～40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)压差,心脏彩超示吻合口处狭窄,血流速度增快。结论:婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形采用深低温选择性脑灌注方法经胸骨正中切口I期手术治疗可以达到满意疗效。彻底切除缩窄段及导管组织是手术成功的关键。

超声检查肺门部大血管横切面预测胎儿心脏锥干系统疾病的价值

目的探讨超声检查肺门部大血管横切面在预测胎儿心脏锥干系统疾病中的价值。方法 28例经我院产前超声心动图诊断为锥干系统疾病的胎儿,分析其肺门部大血管横切面的超声表现。结果 28例锥干系统疾病胎儿(完全型大动脉转位5例,矫正型大动脉转位2例,法洛氏四联症7例,法洛氏四联症合并肺动脉瓣缺如1例,永存动脉干5例,右室双出口8例),肺门部大血管横切面声像图表现异常24例,包括血管数目、血管排列、位置关系及血管内径异常。结论肺门部大血管横切面的应用对于胎儿锥干系统疾病的产前诊断和预后评估有重要意义。

心内直视术后消化道大出血的病因及预防

1994年6月-2003年8月，我们在体外循环(CPB)下实施各种类型先天性心脏病(先心病)心内直视手术1354例，3例(0．22％)并发术后消化道大出血，现报告如下。

术后早期吸入一氧化氮联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的临床研究

目的:探讨术后早期应用一氧化氮(NO)联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压疗效。方法:2015年1月至2017年5月,就诊于河北省儿童医院心外科,经心脏超声和/或心脏大血管CT确诊,大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压34例患儿,其中完全型大动脉转位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压18例,Taussig-Bing畸形伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压16例。男性19例,女性15例,年龄3~5个月,平均(4.53±0.18)个月,体质量3.8~5.7kg,平均(5.27±0.16)kg,将34例患儿随机分为A组和B组,每组各17例。所有患儿均行大动脉调转术加室间隔缺损修补术。A组患儿于术后返回监护室30min后给予吸入NO,吸入浓度为20ppm,吸入时间为36 h,监测二氧化氮和高铁血红蛋白浓度,同时给予鼻饲波生坦(15.625mg、2次/日)。B组患儿于术后返回监护室30min后给与鼻饲波生坦(剂量及用法同A组),分别测算两组患儿术后3h、8h、24h、36h、48h肺循环/体循环压力比值、氧合指数及心指数,并进行比较。结果:两组患儿中A组肺循环/体循环压力比值下降幅度、氧合指数及心指数上升幅度均大于B组。A组术后各时段肺循环/体循环压力比值均小于B组,同时间点相比,两组间差异具有统计学意义(P<0.05);其中术后8h、24h、36h A组肺循环/体循环压力比值明显小于B组,两组间差异具有统计学意义(P均<0.01)。术后3h A、B两组氧和指数差异无统计学意义;术后8h、24h、36h、48h A组氧和指数均明显大于B组,差异均具有统计学意义(P均<0.01)。术后3h、8h A、B两组心指数,差异无统计学意义(P均>0.05);术后24h、36h、48h A组心指数大于B组,同时间点相比两组间差异具有统计学意义(P均<0.05);其中术后36h、48h A组心指数明显大于B组,两组之间差异具有统计学意义(P均<0.01)。结论:NO联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿术后早期肺动脉高压效果明显优于单纯给予波生坦。

弯刀综合征术后肺静脉狭窄1例报道并文献复习

目的:复习肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的相关文献,了解这类患儿的临床特点。方法:回顾分析我院心外科治疗的1例弯刀综合征术后肺静脉狭窄并两次行肺静脉狭窄矫治术患儿的临床资料,并以"肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库进行检索,以"toal pulmonary venous connection"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果:此例弯刀综合征术后7个月发现肺静脉狭窄,第一次行肺静脉狭窄矫治术,术中发现肺静脉切口处远心端内膜增厚伴狭窄,切除增厚的内膜,扩大肺静脉切口,并采用SATURELESS技术。时隔3个月再次出现同样部位肺静脉狭窄,且狭窄段进一步向肺静脉远心端延伸,再次采用同样方法矫治,术后72小时仍不能脱离ECMO,患儿家属放弃治疗。共检索中文文献5篇,外文文献14篇,保留较为详细病例资料文献13篇,涉及病例98例。结论:术后肺静脉狭窄是肺静脉异位引流的严重并发症,属于进展性疾病,其发病可涉及多种机制,再手术病死率高,亦会发生再狭窄。SATURELESS技术在治疗肺静脉异位引流及术后肺静脉狭窄方面优点显著,但肺静脉切口如果反复出现因纤维内膜增生和瘢痕形成所导致的广泛肺静脉狭窄,则肺移植术或心肺移植成为此类患儿的唯一选择。

右心旁路手术的肺动脉高压处理

目的：总结右心旁路手术的肺动脉高压处理经验。方法：回顾分析2012年1月至2015年1月,我院收治的右心旁路手术临床病例,共计62例,其中含肺动脉闭锁、大动脉转位、右心室双出口、单心室、法洛四联症合并完全性房室间隔缺损等,右心旁路手术方法包括双侧双向格林术、单侧双向格林术、改良房探术,其中肺动脉高压需要处理14例,男性8例,女性6例,平均年龄（7.7±4.2）岁（3~17）岁,体质量（20±9.94）（8~47）kg,其中双侧双向格林术（5例）、单侧双向格林术（7例）、改良房探术（2例）,占总数22.6%。经过术中环缩肺动脉,结扎动脉导管,合理应用呼吸机辅助呼吸,术后吸入NO,口服靶向药物,静脉应用前列腺素等处理有效的降低肺动脉压力,改善右心旁路手术效果,改善患儿生活质量。结果：本组14例患儿中,无死亡病例。经过综合处理术后肺动脉压力正常,其中3例双向格林术后患儿,腹壁静脉曲张,活动后气促,易患上呼吸道感染,甚至上肢浮肿明显,术后进行心导管检查,肺动脉测压35mm Hg（1mm Hg=0.133k Pa）、27mm Hg及32mm Hg,经口服靶向药物、吸入NO,逐渐好转至上述症状消失。结论：右心旁路手术如合并肺动脉高压需得到临床重视,并且通过积极处理,可以明显降低肺动脉压力,改善右心旁路手术效果,改善患儿生活质量。

胎儿单纯主动脉缩窄的超声诊断分析

胎儿主动脉缩窄产前超声较难诊断，明确的产前诊断能够提高新生儿存活率。胎儿单纯主动脉缩窄由于未合并其他心内畸形，诊断更加困难，尤其是孕晚期，部分胎儿右心大，肺动脉、动脉导管增宽，致使主动脉相对狭窄，造成很多假阳性缩窄的诊断。本研究通过对胎儿单纯主动脉缩窄的真阳性及假阳性病例对比分析，探讨该病的声像图表现及间接敏感指征，以期提高产前单纯主动脉缩窄的检出率。