12例Castleman病临床诊疗分析及文献复习

目的通过分析12例Castleman病(CD)患者诊治过程,了解该疾病的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年8月至2019年5月12例CD患者临床资料。结果患者年龄7~62岁,中位年龄42岁,平均年龄38.41岁。其中3例为体检发现,5例表现为同侧腰腹部不适、疼痛,1例表现为同侧胸腔积液、胸痛,1例因头晕、乏力、低热、月经不调就诊,1例以颈部肿物就诊。单中心11例,多中心1例,肿瘤最大径39~79mm,平均54.82mm,中位最大径55mm。11例单中心型CD(UCD)患者均行手术切除,术后症状完全缓解,病理证实均为CD,10例为透明细胞型,1例未报告分型。1例多中心型CD(MCD),行开腹探查并取活检确诊,病理证实为CD,透明细胞型,给予化疗,疗效较差。结论CD是一种以淋巴结增生为特点的罕见病,好发于腹膜后、肠系膜、纵隔、颈部等区域。其临床诊断主要依靠病理诊断。UCD主要以手术治疗为主,预后较好,必要时可联合应用化疗、放疗;MCD治疗以白细胞介素-6靶向治疗为基础,可联合应用糖皮质激素或化疗方案,但预后较差。

膀胱副节瘤的临床特征及预后分析

目的探讨膀胱副节瘤(PUB)的临床特征、治疗及预后。方法收集2012年9月—2022年9月在郑州大学第一附属医院就诊且病理诊断明确的41例PUB患者的临床资料,分析其临床特征、手术记录、病理报告、随访记录等,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,用Log-rank检验比较组间差异。结果41例患者中,男20例,女21例,中位年龄52岁。患者均接受手术治疗,16例接受经尿道膀胱肿物电切术,23例接受膀胱部分切除术,2例接受膀胱根治性切除术。所有患者均获随访,随访时间4.0~125.0个月,中位随访时间为59.0个月。5例局部复发,5例远处转移。生存分析显示本组病例5年生存率为95.7%,5年无复发生存率为84.8%。进一步分析结果显示,不同肿瘤最大径、生长方式、Ki-67表达状态分组之间的总生存期(OS)及无复发生存期(RFS)差异有统计学意义(P<0.05)。对于肿瘤最大径≤2.8 cm的患者,不同手术分组间的OS及RFS差异无统计学意义。结论PUB较罕见,明确诊断需依据病理,手术治疗为主,预后较好。

原发性肾滑膜肉瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨原发性肾滑膜肉瘤(PRSS)的临床病理特征及预后影响因素。方法回顾性分析2012年2月-2021年2月郑州大学第一附属医院收治的19例PRSS患者的临床、影像、病理资料。其中男性11例,女性8例,平均年龄(35.4±11.2)岁。治疗方式包括手术、化疗等,并对患者进行定期随访。采用单因素和多因素分析探讨影响PRSS无复发生存期(RFS)及总生存期(OS)的因素。结果17例接受手术治疗,2例接受化疗,所有患者平均随访(36.0±4.5)个月,治疗后1、3年总生存率分别为89.5%和52.7%。病理结果显示肿瘤由梭形细胞构成并呈束状排列,部分细胞呈上皮样分化;荧光原位杂交结果显示19例均可见SYT-SSX基因融合。单因素分析显示远处转移、肿瘤最大径、pT分期、静脉癌栓、吸烟史与RFS及OS均显著相关,而性别、淋巴结转移、是否手术仅与RFS相关。多因素分析显示远处转移(HR=6.114,95%CI:1.647~22.700,P=0.007)和吸烟史(HR=4.297,95%CI:1.222~16.455,P=0.033)是患者OS的独立危险因素,性别(HR=7.112,95%CI:1.183~42.764,P=0.032)和肿瘤最大径(HR=6.737,95%CI:1.186~38.263,P=0.031)是患者RFS的独立危险因素。结论PRSS临床罕见且预后差,治疗应首选根治性肾切除术。远处转移和吸烟史是PRSS预后的独立危险因素。