特纳综合征临床诊疗管理的现状思考

特纳综合征(Turner syndrome,TS)的临床诊断存在延迟,尤其对于嵌合核型患者,诊断延迟将阻碍与年龄相适应的相关治疗,导致不良的健康结局。因此,有必要基于临床现状探索早期诊断和治疗方案的改善措施。此外,随着研究深入,TS的临床诊治重点逐渐扩展至心血管、生育力、过渡期等多方面,以提高患者的预后和生存质量。该文探讨了TS诊疗的临床现状和管理要点,旨在为改善TS诊疗管理提供思考。

消费者数字藏品购买决策影响因素研究——基于消费体验理论视角

数字藏品成为产业数字化趋势下颇具市场潜力的发展赛道和创业风口。本文基于消费体验理论视角,采用问卷调查和结构方程模型相结合的研究方法,系统解析了消费者数字藏品购买决策影响因素。结果发现:消费者数字藏品购买决策受到情感体验、社交体验、象征价值与不可预知和稀缺说服等因素的显著正向影响;情感体验是影响消费者数字藏品购买决策的最主要因素;感官体验未对消费者数字藏品购买决策产生显著正向影响。鉴于不同年龄阶段消费群体的数字藏品消费偏好不同,本文建议数字藏品相关企业采取差异化营销策略。

水平往复荷载作用下自复位圆形钢桥墩力学性能研究

目的 探究自复位独柱式圆形钢桥墩在水平往复荷载作用下的力学性能,提高桥梁的抗震能力。方法 通过对某桥墩试件建立数值分析模型,并与试验结果进行对比,验证桥墩有限元模型的有效性;在此基础上,改变径厚比、长细比以及预应力比等参数,建立20个自复位圆形钢桥墩有限元模型,在恒定轴力和水平往复荷载作用下进行弹塑性分析,探究径厚比、长细比以及预应力比对自复位圆形钢桥墩的最大承载力和残余位移等抗震性能的影响,并通过理论分析给出简易的力学计算方法。结果 增加径厚比,桥墩承载能力、复位能力均降低;增加长细比,桥墩的承载能力和复位能力也降低;增加预应力钢绞线的预应力比,桥墩的复位能力降低,但承载能力提高。结论 合理地控制长细比、径厚比和预应力比可以使该类桥墩具有较好的变形能力和复位能力,笔者推导所得的计算方法对工程实际具有很好的指导意义。

特殊类型肾上腺疾病2例报告

原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenalinsufficiency,PAI)是指肾上腺皮质本身病变所导致的皮质激素合成减少。临床病因较多,主要包括遗传性因素,如先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal hyperplasia,CAH)、先天性肾上腺发育不全等,及其他免疫、感染、代谢、肿瘤等导致的肾上腺皮质功能不全。临床一般表现为糖皮质激素分泌不足或作用缺陷,伴或不伴盐皮质激素及性激素分泌异常,很少只表现一种激素缺乏。

詹军:500封书信的呼唤

“妈妈,母亲节快乐!”5月12日,母亲节,儿子詹丛宇深情地向躺在床上的妈妈丛岩送上祝福。丛岩先是默默流泪,接着哭出了声。一旁的丈夫詹军和儿子詹丛宇也哭了,哭中带着喜悦,因为卧床3年多的植物人丛岩有意识了,有苏醒的希望了。詹军曾在沈阳市总工会多个部门任职,2015年调任沈阳出版集团工会主席,去年8月份退休;妻子丛岩,沈阳市沈河区市场管理局三级主任科员;儿子詹丛宇,高二学生。

统筹推进“三位一体” 支撑民营经济高质量发展

温州市委连续三年以“新年第一会”部署人才和科技创新工作,统筹推进教育科技人才一体工作,温州市跻身国家创新型城市第31位、最具人才吸引力城市百强榜第25位;新引育顶尖人才2人,李校堃院士领衔项目获国家自然科学奖二等奖;“科技副总”典型经验获国办录用推广。坚持顶层设计与实践探索紧密结合。发挥市委科创委“谋”“统”“督”作用,第一次工作例会就专题部署“三位一体”8项重点任务和15项改革举措,通过领导体制等“八个一体”,推动在高校服务产业发展等六个方面先行突破。

温州:激活强城发展“第一动力” 以“六个走在前列”加快塑造科技创新新优势

习近平总书记在浙江考察时指出,浙江要在以科技创新塑造发展新优势上走在前列,把增强科技创新能力摆到更加突出的位置。这一重要指示为全省科技创新工作提供了遵循、指明了方向。2024年,温州市科技局将以习近平总书记在浙江考察的讲话精神和省委全会、全省创新深化大会等会议精神为指引,坚持高水平建设国家创新型城市,对标对表“全省第三极”定位,以省创新深化和“315”科技创新体系两大工程建设为统领,深化“六个走在前列”,一体推进教育科技人才工作,奋力打造区域重要人才中心和创新高地。

聚焦“三个持续推进”加快塑造“创在温州”的科技胜势

2024年,温州市科技局认真贯彻全省科技系统“改革重塑年、大抓落实年、能力提升年”活动要求,聚焦“三个持续推进”,切实提升“创新深化”和“315”科技创新体系建设工程质效,为打造全省高质量发展第三极贡献科技力量。持续推进科技体制机制改革,系统性重塑发展新动能。对标落实习近平总书记“在以科技创新塑造发展新优势上走在前列”的重要指示精神,点燃“创新强城”澎湃活力。

LHCGR基因突变致家族性男性性早熟3例并文献复习

目的:探讨LHCGR基因突变导致的家族性男性限性性早熟(FMPP)的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析本院收治的3例FMPP患儿临床资料和基因突变特点,并进行文献复习。结果:3例患儿均于婴幼儿期出现阴茎增大、阴毛生长和生长加速,分别于4岁、6岁、2.8岁就诊。首诊时,病例1、病例3睾丸容积均为3ml,病例2睾丸容积5ml。3例患儿骨龄明显超前(6岁、13岁、5.5岁)、睾酮水平均升高(8.14 nmol/L、11.32 nmol/L、10.29 nmol/L),促性腺激素释放激素激发试验LH峰值均<5mIU/ml,提示为外周性性早熟。基因检测发现3例患儿均携带LHCGR基因的杂合突变,病例1为c.1730 C>T(p.T577I),来自父亲;病例2为c.1713 G>A(p.M571I),来自母亲;病例3为c.1733 A>T(p.A578V),来自母亲。病例1父亲携带c.1730 C>T杂合突变,有性早熟病史,但其成年身高达到正常遗传身高。儿童治疗药物受限,病例3治疗效果不满意,预测成年终身高偏矮。结论:LHCGR基因突变导致的FMPP主要临床特征是婴幼儿期开始出现外周性性早熟、高睾酮血症,外周性性早熟可转化为中枢性性早熟,治疗困难。FMPP存在不完全显性遗传,临床表型异质性大。

UPFC对风电场次同步谐振的抑制作用

随着风力发电机组容量的不断扩大,在有串联补偿输电线路的系统中,异步风力发电机存在引发次同步谐振的风险。统一潮流控制器(UPFC)在增强风电场系统稳定性的同时还能增加系统中的次同步阻尼,抑制风力发电机的次同步谐振。通过在桨距角控制中加入附加控制并改进UPFC的控制策略,产生相应的次同步阻尼转矩,达到抑制次同步谐振的目的。在IEEE第一模型中加入风电场模型和UPFC模型,仿真结果验证了文中提出的控制方法的有效性。

基于改进粒子群算法的次同步阻尼控制器设计

串联补偿装置会引发汽轮机组的次同步谐振(subsynchronous resonance,SSR)。提出了一种改进粒子群算法,并基于该算法利用静止无功补偿器(static var compensators,SVC)抑制SSR的原理,选取适当的测试量,设计了次同步阻尼控制器。将SVC的控制器参数视为自适应参数,通过改进粒子群算法,以阻尼比为目标函数,计算出不同运行情况下的控制器参数,达到抑制SSR的目的。以南方电网墨红串补、砚崇串补子系统的仿真模型为例,验证了该阻尼控制器的有效性。

基于UPFC的风电场稳定性动态仿真研究

异步风力机因风速变化的不规律会导致电网电压崩溃。UPFC是FACTS元件中装置中功能最强大的元件,可以维持风电场电压和系统稳定。运用UPFC、风力机和异步发电机的数学模型,在Matlab/Simulink中建立了带UPFC的风电场仿真模型,通过研究风速骤变时带与不带UPFC的风电场功率、电压状况,验证了UPFC对风电场电压的支持作用,并能维持风电场及系统的稳定,保证风力发电机的持续运行。

CFRP加固受损钢管混凝土轴压柱试验研究

采用4个受损轴压钢管混凝土柱试件和4个用碳纤维复合材料(carbon fiber reinforcedplastics,CFRP)加固的受损轴压钢管混凝土试件进行对比试验研究,分析两者的受力机理,评价CFRP加固受损轴压钢管混凝土承载力提高效果.结果表明:由于CFRP的环向约束,受损钢管混凝土的钢管和核心混凝土的径向变形受到了限制,受损钢管混凝土轴压承载力有不同程度提高,且其提高效果随着长细比的增加而变小;提出了加固前后受损钢管混凝土承载力计算方法,其计算结果与试验结果吻合良好.

CFRP-钢管混凝土轴压短柱承载力分析

对CFRP-钢管混凝土轴压短柱这种新型构件的受力性能进行了理论分析,提出了此类构件承载力计算的基本假定;采用极限平衡法,推导出钢管屈服时构件承载力和碳纤维片拉断时构件极限承载力的解析计算式;对8根CFRP-钢管混凝土轴压短柱和4根钢管混凝土柱的极限承载力进行试验研究,并将解析分析结果与实验数据比较,证明了提出的解析计算式的正确性。

圆CFRP钢复合管混凝土轴压短柱试验研究

通过对8根圆CFRP(碳纤维增强塑料)钢复合管混凝土轴压短柱和4根圆钢管混凝土轴压短柱极限承载力的试验,研究CFRP对圆钢管混凝土轴压短柱的增强效果.分析了钢管约束效应系数和CFRP筒约束效应系数等对圆CFRP钢复合管混凝土轴压短柱极限承载力的影响.在本次试验的参数范围内,CFRP对圆钢管混凝土轴压短柱极限承载力的提高率近似随着CFRP的增加而线性增加;在其它条件相同的情况下,钢管约束效应系数越大,CFRP对圆钢管混凝土轴压短柱极限承载力的提高率越小.

儿童单纯性肥胖血清瘦素水平分析

目的 比较单纯性肥胖儿童与正常健康儿童血清瘦素的水平,分析血清瘦素与空腹胰岛素之间的关系。方法 选择单纯性肥胖儿童30例,健康非肥胖儿童30例作对照组,分别测定其空腹胰岛素与瘦素水平。结果 单纯性肥胖组血清瘦素明显高于对照组(P<0.001),瘦素与空腹胰岛素呈显著性相关(r=0.854 P<0.001)。结论 单纯性肥胖儿童体内存在高胰岛素血症,同时存在瘦素抵抗,胰岛素与瘦素的调控是双向的。

用SVC和STATCOM改善风力发电动态性的仿真比较

异步风力发电机在运行时需要吸收无功功率,以维持电压和功率的动态稳定。现代电力电子技术的快速发展,使得FACTS元件得到更多应用,将SVC、STATCOM运用于风力发电中,能有效改善风电场的电压稳定和故障后的系统的暂态稳定性。通过MATLAB/SIMULINK建立仿真模型,验证了SVC、STATCOM对风力发电系统稳定的作用,并进行了比较。

高Q_m、低损耗压电陶瓷材料的研究

本文对Pb[(Mn_(1/3)Sb_(2/3))_x(Co_(1/3)Sb_(2/3))_yTi_zZr_w]O_3四元素和以CeO_2掺杂的Pb_aSr_(1-a)[(Mn_(1/3)Sb_(2/3))_xTi_yZr_z]O_3三元系压电陶瓷进行了研究.该材料具有高机械品质因数、低介电损耗、高居里点、高机械强度、烧结范围宽、工艺重复性好等特点.这两种材料在驻波超声马达中得到了应用.

CFRP钢管混凝土轴压短柱混凝土本构关系

在钢管混凝土基础上对核心混凝土的本构关系进行修正,得出了适用于CFRP钢管混凝土新型构件的核心混凝土本构关系.使用该混凝土的本构关系,利用ANSYS有限元分析软件对CFRP钢管混凝土轴压短柱构件的应力应变关系进行了数值模拟;并作了相应的8根CFRP钢管混凝土和4根钢管混凝土试件的轴压短柱承载力试验研究.数值分析所得曲线与试验所得的曲线吻合良好,证明经过修正的混凝土本构关系是一种适合于CFRP钢管混凝土轴压构件数值分析的混凝土本构关系.

CFRP钢管混凝土轴压短柱的力学性能计算

目的用合成法得到CFRP(碳纤维增强塑料)钢管混凝土构件的荷载-应变关系全过程曲线并研究该新型构件的力学性能.方法以合成法为基础,分别选定CFRP、钢材及核心混凝土的本构关系模型,运用平衡条件和变形协调条件将三者的应力-应变关系合成构件的组合关系,对构件的受力行为进行全过程分析.结果通过研究CFRP、钢材及混凝土这三种材料的本构关系模型,得到组合材料的本构关系模型.结论试验验证,用合成法得到的该种构件荷载-应变关系全过程曲线与试验得到的构件荷载-应变关系全过程曲线相吻合,证明了该理论的正确性.