影响中枢神经系统白血病复发的有关因素:附99例分析

本文回顾分析1977～1986年期间99例小儿急淋白血病,在治疗过程发生中枢神经系统白血病(CNSL)的有关情况。首次复发部位在CNS者22例,其中15例为亚临床型,复发时间在完全缓解后0～36月(中位时间12个月)。总共发生CNSL33例,共64例次。本文逐一分析CNSL复发与疾病类型,治疗前病程和病情,CNSL预防和治疗的时间和方法等因素的关系。

同步化技术在白血病骨髓细胞染色体研究中的应用

采用改进同步化技术,即5-氟脱氧尿嘧啶核苷(Fdr)、尿嘧啶苷(Ur),加胸嘧啶核苷(Tdr)或5-溴脱氧尿嘧啶核苷(Brdu),对129例白血病和骨髓增生异常综合征(MDS)进行骨髓细胞同步化培养、染色体制备和显带,成功率达到95.4％,发现染色体畸变61例,包括78个异常克隆。本技术同一标本可用于G、R显带,与常规法比较,能产生更多有丝分裂细胞,染色体分散更好,显带较为细长清晰,且引起染色体损伤和丢失也更少。与其他同步化方法比较,免去洗涤细胞,更适合白血病的研究。

恶性肿瘤患儿动员后外周血中CD34^+造血干细胞中LTC-IC的研究

对10例恶性肿瘤患儿动员后外周血中CD34^+造血干细胞中的长期培养起始细胞(LTC-IC)进行研究。结果提示:恶性肿瘤患儿动员后的外周血中含有足够丰富的LTC-IC,约150～300ml的外周血就可含30000个左右的LTC-IC。10例患儿病例和病种之间无明显差异。在LTC-IC培养中,6种细胞因子在LTC-IC的集落形成中起了重要作用,不同的细胞因子所产生的作用各有不同,在IL-3、造血干细胞刺激因子(SCF)和粒系刺激因子(G-CSF)的联合作用下,LTC-IC集落形成有明显扩增现象。

儿童急性淋巴细胞白血病的研究

我院1978年-1988年收治的139例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)，其完全缓解(CR)率达97．1％，系统随访治疗的105例病人5年以上持续完全缓解(CCR)率是58．6％，5年以上生存率达71．9％，达到国际先进水平。现就本研究得出的关于儿童ALL长期无病生存的几个关键问题阐述如下。

用PCR检测微小病毒B19对儿童急性白血病发病的影响

应用1％NP-40处理骨髓涂片。套式PCR扩增技术对28例儿童急性白血病患者进行微小病毒B19DNA检测。其中ALL15例,AML13例。并对阳性者同时采用免疫表型检测,结果显示5例阳性,且均为ALL患者。FAB分类5例全是L_2。免疫表型表达B-ALL3例,T-ALL2例。提示微小病毒B19对儿童急性淋巴细胞白血病的发病具有一定影响。本文应用套式PCR技术,在骨髓涂片直接检测B 19-DNA,方法简便、特异、灵敏、不易漏诊,为临床诊断B 19感染提供了一种简便实用的实验诊断方法。

用PCR技术采用多种基因特异标志跟踪检测小儿微小残留白血病研究

应用PCR等分子生物学技术,对65例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)进行抗原受体基因(TCRγ、TCRδ和IgH)重排和肿瘤融合基因(SIL-TAL-1,BCR-ABL,AF4/HRX,和HRX/ENL)

儿童急性淋巴细胞白血病的研究

上海第二医科大学附属新华医院和上海市儿科医学研究所顾龙君等经过廿多年的研究和实践,对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得了显著的成效。1978～1988年间经治的139例ALL患儿,其初治完全缓解率是97.1％,5年以止持续完全缓解率为58.6％,生存率高达71.9％。

大剂量甲基强地松龙冲击治疗Evans综合征1例

大剂量甲基强地松龙冲击治疗Ｅｖａｎｓ综合征１例上海第二医科大学附属新华医院儿科（２０００９２）王玉龙，梁辉，王耀平顾梅榆，顾龙君，姚惠玉，应大明小儿Ｅｖａｎｓ综合征报告不多，而用大剂量甲基强地松龙（ＨＯＭＰ）冲击治疗更为少见，现将我院收治１例报告如下...

10例小儿晚期恶性淋巴瘤强化疗观察

小儿晚期恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤),发病率高,发展快,预后差。近年来,许多学者均采用类似治急性淋巴细胞性白血病的强化疗方案,使淋巴瘤的预后有所改善。从1986年以来,我们对10例小儿晚期恶性淋巴瘤亦采用了强化疗方案,报道如下。

中剂量阿糖胞苷治疗小儿急性髓性白血病11例报告

为改变小儿急性髓性白血病(AML)的化疗效果及预后还不理想的状况,从1996年到1997年,我们采用中剂量阿糖胞苷治疗了11例小儿AML,取得了较好的疗效。随访时间:9例存活者中最长随访期为26个月,平均19个月,目前均生存良好。我们体会,中剂量Ara-C对于小儿急性髓性白血病确是一种有效的治疗方法,该方案虽然对骨髓有较强的毒性,但一般均能恢复,且其他脏器的毒性作用不明显。在目前小儿AML疗效不理想、而骨髓移植又不能普遍采用的情况下,超常剂量的Ara-C不失为一种有效手段,值得采用。

免疫缺陷儿童暴发型传染性单核细胞增多症3例报告

本文报告3例暴发型传染性单核细胞增多症(传单),是发生在细胞免疫缺陷基础上传单的一种特殊类型,起病急骤,症状严重,病程短暂,最终死亡。临床医师对此病认识不足,国内文献未见报告,生前较难作出诊断。本文2例在尸解后确诊,1例在终末期查得T细胞功能缺陷,现将资料分析如下。

以肝损害表现为特征的急性淋巴细胞白血病髓外复发

本文报告6例儿童急性淋巴细胞白血病以肝损害表现为特征的髓外复发,我们的临床表现主要有肝肿大、肝功能异常、反复发热、感染,伴有血象变化,骨髓象仍处于缓解状态。在排除了病毒性肝炎和药物性肝损害后,用对肝脏有一定毒性的强烈化疗后,上述肝损害等征随之康复,本文认为系“肝脏复发”。

儿童Castleman氏病的临床观察及诊治

Castleman氏病在儿童中罕见,病因未明,根据病理改变可分为三型:①血管透明型。②浆细胞型。③中间型。临床表现各有特点。本文报道2例儿童Castleman氏病,并着重讨论了临床表现和诊断治疗,以加强对该症的认识。

儿童急性淋巴细胞白血病早期连续强烈化疗新华（XH）－88方案57例疗效分析

１９８８～１９９１年收治的儿童急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）５７例，５５例获完全缓解（ＣＲ），ＣＲ率是９６．５％，其中４８例坚持ＸＨ－８８方案治疗，其预期５年以上ＣＣＲ率和生存率分别是８１．３％和８５．４％。标危型急淋（ＳＲ－ＡＬＬ）和高危型急淋（ＨＲ－ＡＬＬ）各２４例，其预期５年以上ＣＣＲ率和生存率分别是８７．５％和７５％、９１．７％、７９．１％。结果表明，早期连续强烈化疗对儿童ＡＬＬ的长期无病生存（ＬＴＤＦＳ）是至关重要的。

抗胸腺细胞球蛋白治疗再生障碍性贫血的疗效分析

应用抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）３０例。其中急性再障（ＳＡＡ－Ｉ）１０例，慢性重型再障（ＳＡＡ－ＩＩ）１１例，普通慢性再障（ＣＡＡ）９例。总有效率为５６．７％。３０例中有重型丙障（ＳＡＡ－Ｉ及ＳＡＡ－ＩＩ）共２１例，其中６例缓解，７例明显进步，总有效率为６１．９％。重型再障长期生存率为６８．４％。再障患儿治疗前有关临床资料与ＡＴＧ疗效关系分析提示，疗前外周血网织红细胞绝对计数＞１０×１０￣９／Ｌ及病程较短（＜６个月）者有效率高（Ｐ＜０．０５）。ＡＴＧ疗效与其他因素，如年龄、性别、免疫状态及疗前外周血粒细胞和血小板计数的高低无关。上述资料可以作为儿童再障应用ＡＴＧ治疗的病例选择及疗效预测参考指标。

用多种特异性基因标志跟踪检测儿童微量残留白血病的研究

用多聚酶链反应技术，以Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）γ、ＴＣＲδ、ＩｇＨ基因的Ｖ－（Ｄ）－Ｊ结合部Ｎ顺序三种克隆特异基因标志；ＳＩＬ－ＴＡＬ－１、ＨＲＸ基因相关的融合基因和ｂｃｒ／ａｂ１融合基因作为肿瘤特异标志，对２３例急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）患儿完全缓解后的微量残留病（ＭＲＤ）作系统的跟踪检测。结果表明，所有小儿ＡＬＬ缓解后均存在ＭＲＤ。６个月内复查的１２例ＡＬＬ中６例（５０％）在缓解６个月内ＭＲＤ测定阴性，１８例（７８．３％）在１２个月内、１９例（８２．６％）在２４个月内ＭＲＤ测定阴性。若持续ＭＲＤ检测阳性或由阴性转阳性则提示将发生骨髓复发。检测的灵敏度是１０－２～１０－６。提示白血病ＭＲＤ的跟踪检测有重要的临床意义。