成人抗MOG抗体阳性视神经-脑脊髓炎1例报告

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱[1]。MOGAD主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。

影响神经危重症患者预后不良的危险因素分析及预测模型构建

目的:探讨影响神经危重症患者短期预后不良的危险因素,构建预后列线图预测模型。方法:回顾性分析首次在南通大学附属医院神经内科重症监护病房(neurological intensive care unit,NICU)住院的神经内科危重症患者310例临床资料,根据出院时APACHEⅡ评分作为短期预后指标分为预后良好组161例和预后不良组149例。将患者入院时的指标作为自变量,采用Lasso回归及交叉验证的方法筛选变量,通过二元Logistic回归筛选影响患者短期预后的独立危险因素。搭建预测模型并绘制列线图,采用Bootstrap检验进行内部验证,以受试者工作特征曲线(receiver operator characteristic curve,ROC)、校准曲线、决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)及临床影响曲线(clinical impact curve,CIC)验证模型的区分度、校准度及临床适用性。结果:机械通气、房颤、入院时血钙水平以及GCS评分是影响NICU患者短期预后的独立危险因素。入院时GCS评分、机械通气、入院时血钙水平、房颤的ROC曲线下面积(area under curve,AUC)分别为0.787、0.655、0.629及0.598,入院时GCS评分的AUC大于其他独立危险因素(P<0.001)。联合预测因子模型的AUC为0.861,校准后为0.854,显著大于其他独立危险因素(P<0.001)。ROC曲线及C统计量提示本模型区分度良好,校准曲线提示本模型校准度良好,而DCA曲线及CIC曲线则显示本模型具有良好的临床适用性。结论:机械通气、房颤、入院时血钙水平以及GCS评分是引起神经危重症患者预后不良的危险因素,构建的联合预测因子模型具有良好的预测能力,能定量而简明评价不同危险因素的风险,为神经危重症患者的精准医疗提供依据。

蛋白C基因缺陷致多发性静脉栓塞1例

易栓症是指因各种遗传性或获得性因素导致容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态[1]。蛋白C、蛋白S及抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)处于非动态平衡,均可导致易栓症,现报道1例蛋白C基因缺陷致多部位静脉血栓形成的复杂病例如下。1病例患者,男,66岁,因“发作性肢体抽搐伴意识障碍2周”于2022年2月27日入院。患者入院前2周突发四肢抽搐,伴意识不清,双眼上翻,牙关紧闭,约4 min后自行停止,无尿便失禁,醒后反应迟钝,无发热。2月26日晚至27日凌晨仍有3次抽搐发生,发作形式较前相仿,后转至我院就诊。既往20年前有下肢深静脉血栓史,13年前因肾透明细胞癌行右肾切除术,有糖尿病病史3年。2021年7月因“行走不稳半月”于我院住院治疗,诊断为“颅内静脉窦血栓、下肢深静脉血栓形成”,并将外周血送苏州大学附属医院查蛋白C活性79.0%,蛋白S活性34.3%。后予以华法林抗凝、控制癫痫发作等治疗,症状好转。2022年1月有右侧髌骨骨折,自行停用华法林。